三、病 理
• 光镜下，可见密集的淋巴样肿瘤细胞弥漫 密集，瘤细胞大小较一致，胞质少，核大， 染色质呈颗粒状，瘤细胞围绕血管呈袖套 样浸润，是诊断本病有价值的形态学特征。
三、病 理
电镜下见淋巴细胞胞质少，细胞核大， 常染色质丰富，细胞器缺乏，核糖体丰 富。该病在病理上通常属中度恶性非霍 奇金淋巴瘤，大部分为弥漫型大B细胞， 而来源T细胞的很少，约占2% 。免疫组 化染色可显示CD20（白细胞表面分化抗 原簇）阳性，LCA（白细胞共同抗原）阳 性。
二、发病机理
• 2、 淋巴结或结外的B淋巴细胞被激活增 生，继而转变成肿瘤细胞。这些细胞随血 流迁移，因其细胞表面携带有中枢神经系 统特异性吸附标记物，故仅集于中枢神经 系统。以后这些肿瘤细胞在中枢神经系统 内的某个部位增生，形成肿瘤。
二、发病机理
•
• 3、 位于脉络丛基底和蛛网膜下腔的淋 巴细胞被激活，引起增殖，最后变成肿 瘤，然后这些细胞沿着血管周围间隙 （Virchow-Robin）进入脑实质，最后到 达肿瘤生长的部位。
原发中枢神经系统淋巴瘤
原发中枢神经系统淋巴瘤
原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）指由 淋巴细胞起源的，无中枢神经系统以外病 变的中枢神经系统淋巴瘤。 发生于中枢神 经系统的淋巴瘤绝大多数都是非何杰金淋 巴瘤。
原发中枢神经系统淋巴瘤
• 一、 病因 二、发病机理 三、病 理
• 四、临床表现 • 五、辅助检查 • 六、诊 断
三、病 理
•
最常见的是中线部位结节样病灶，24%
的病例为弥散性脑膜及脑室周围受累；最
容易损害部位为脑白质或胼胝体内及其附
近，其次为基底节深部中央灰质或下丘脑、
后颅窝及脊髓, 葡萄膜或玻璃体也可受累。
三、病 理
大脑白质以额叶最常受累，然后依次 是颞叶、顶叶和枕叶。罕见颅骨发生的 PCNSL 侵及硬脑膜和头皮。
四、临床表现
4、硬膜内脊髓占位 最为少见，最常侵犯脊髓的下颈段和
上胸段，先出现不对称的下肢无力，随后 不久出现感觉障碍，诊断依据活检
五、辅助检查
腰椎穿刺检查： 50%的病人脑脊液压力轻、中度增高，
脑脊液蛋白和白细胞数增加，多次脑脊液 检查可提高恶性淋巴细胞的发现率。
五、辅助检查
头颅CT ：
表现为边界清楚的等密度或稍高密度单 发或多发团块影像，且密度均匀，边界清 楚，周围有轻、中度水肿、钙化。钙化、 出血及囊变非常少见。
七、鉴别诊断 • 八、治疗进展
一、 流行病学、病因
• 近年来资料表明，所有结外淋巴瘤 呈上升趋势，脑和眼部尤为突出。这种 上升原因不能用现代的神经影像学和肿 瘤诊断学技术的提高来解释。
一、 流行病学、病因
• PCNSL主要发生在年龄60岁以上者，似 乎与人口的老龄化呈正相关。在有免疫缺 陷的HIV患者中PCNSL占1.6%-9.9%,是常见的 一种继发性脑肿瘤.
五、辅助检查
四、临床表现
2、弥散性脑膜或脑室周围损害 此型占PCNSL的24%。以脑膜损害为主要
表现（头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性等） 类似病毒和细菌性脑膜炎临床症状。部分 患者出现性格改变，抑郁焦虑情绪、记忆 障碍和精神症状等。
四、临床表现
CT/MRI显示PCNSL多侵犯脑室周围、胼 胝体、丘脑、小脑等中线结构。注入强化 剂后发现病灶呈弥散性增强，脑膜增厚强 化。脑脊液蛋白明显增高，大多数超过 100mg/dl, 细 胞 数 增 加 2-400/mm3 ， 脑 脊 液 细胞学中容易查到淋巴瘤细胞。
三、病 理
• 免疫组化染色可显示CD20（白细胞表面分 化抗原簇）阳性，LCA（白细胞共同抗原）
四、临床表现
1、孤立或多发分散的颅内结节 PCNSL最常见的临床类型，病变最常
见于颞上部，其次是颞下部，15%的病人 主诉在神经系统症状出现前数周内有上 呼吸道和胃肠道症状。
四、临床表现
神经系统症状包括局灶性神经功 能障碍如无力、感觉障碍、步态异常 或癫痫发作，非局灶性表现包括颅内 压增高如头痛、呕吐、视乳头水肿， 或认知功能进行性下降。体征以视乳 头水肿最常见，其次为肢体瘫痪（轻 偏瘫多见）。
五、辅助检查
静脉注射对比剂后病灶密度均匀增强， 但CT无阳性发现不能排除PCNSL的诊断，有 人报道13%的病人在整个病程中CT检查始终 无阳性发现。 稍高密度原因与淋巴瘤瘤体 组织能吸收较多的X线有关。
五、辅助检查
头颅MRI：
PCNSL的MR信号有一定的特异性，T1呈 等或稍低信号，T2呈稍低或等信号。与淋 巴瘤内丰富的网状纤维分布及瘤体富于细 胞成分有关。
一、 流行病学、病因
除正常人群中散发外, PCNSL 最常见于 ①器官移植后应用免疫抑制剂者， ②AIDS病人 ③遗传性免疫缺陷及其他获得性免疫缺陷者。 中枢神经系统非何杰金氏淋巴瘤中，发生于肾移 植和心移植者约30%； AIDS病人占3%。
一、 流行病学、病因
• EB病毒及疱疹病毒等病毒可能促发淋巴瘤。
五、辅助检查
• Johnson等认为，PCNSL可因为肿瘤内坏死 程度不同而有不同的MRI改变，在T1加权像 病灶相对于灰质为等信号或稍低信号。T2加 权像的正常脑组织与肿瘤之间差异趋于明 显，中至高度坏死灶往往表现为高信号。

五、辅助检查
注射对比剂后肿瘤往往呈不规则或 周边环形强化。瘤细胞围绕血管呈袖 套样浸润由此导致血管内皮受损，破 坏了血脑屏障。
二、发病机理
PCNSL在正常免疫力人群中的发病机 理不清楚，中枢神经系统与眼同属免疫 “盲区”，无淋巴循环和淋巴组织聚集， 体液和细胞免疫均较弱，PCNSL起源有以 下观点：
二、发病机理
1、在某些致病因素（如病毒）所致的感染 和炎症过程中，非肿瘤的，反应性淋巴细胞 聚集于中枢神经，以后这些炎性细胞在中枢 神经系统内转变成肿瘤细胞。
四、临床表现
3、葡萄膜或玻璃体病变 病变常侵犯眼的后半部葡萄膜，
包括晶状体、脉络膜和视网膜，表 现为视物模糊和视敏度的改变。眼 部的症状常先于脑部的症状。
四、临床表现
裂隙灯检查发现双侧前房角膜沉淀， 类似于眼部的感染性疾病，视网膜和脉络
膜 正常。可以通过玻璃体穿刺查出淋巴瘤细
胞 ，这比脑穿刺活检要容易的多。