口腔内粘膜相关淋巴瘤
眼眶淋巴瘤 肺NHL
图:箭头所示为皮肤T 淋巴细胞性淋巴瘤,表 现为皮脂膜炎样皮损
皮肤T细胞淋巴瘤
骨NHL
胃MALT淋巴瘤
面部淋巴瘤 颈椎NHL
相关检查
• 血常规：贫血/淋巴细胞增高/晚期全血细胞减少； • BM:部分可有淋巴瘤细胞/晚期ALL表现； • 生化：LDH↑，ESR↑，Ca2+↑； • 部分有Coombs试验（+）； • 浅表淋巴结：体检； • 深部淋巴结：B超：腹膜后；
病理和分型
HD的病理学特点
病理组织学检查发现R-S细胞是HL的特点。
R-S细胞的特征 体积大小不一，以大为主，在20-
60um形态极不规则，胞浆嗜双色性 胞界不规则、胞质丰富，可是双核多 核或多叶核，核膜厚、核仁大而明显， 呈深红色，可达核的1/3，核呈双核性 称为“镜形核”
霍奇金病组织学分型(1965年Rye会议)
发病特点：
见于任何年龄段，男性>女性，城市>农村； 死亡率约1.5/10万，占恶性肿瘤死亡的11-13位； HL仅占10%左右； 近年来发病率及死亡率明显升高。
病因及发病机制——尚不明确
1.病毒学说：HL与EBV感染？ Burkitt淋巴瘤与EBV感染？
2.MALT淋巴瘤与HP感染； 3.免疫低下：AIDS或器官移植患者发病明显升高
WHO（2001）分型方案中常见的淋巴瘤亚型
(1)边缘区淋巴瘤 (2)滤泡性淋巴瘤 (3)套细胞淋巴瘤 (4)弥漫性大B细胞淋巴瘤 (5)Burkitt淋巴瘤 (6)血管原始免疫细胞性T细胞淋巴瘤 (7)间变性大细胞型淋巴瘤 (8)周围性T细胞淋巴瘤 (9)蕈样肉芽肿/赛塞里综合症
组织学分类
国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究
淋巴瘤
讲授目的和要求
1.掌握HD/NHL的： 典型淋巴结病理学特征 组织学分型 临床表现 诊断依据 临床分期
2.熟悉淋巴瘤的治疗原则
内容
1.概述； 2.分型及分期； 3.临床表现； 4.诊断及鉴别诊断； 5.治疗； 6.预后
概述
淋巴瘤(lymphoma)：
起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程 中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫淋巴细胞恶变有关，是 免疫系统的恶性肿瘤。
CT：腹腔/盆腔/纵膈LN； PET：显示病灶及性质
细胞遗传学检查
染色体标记
t(14；18) t(8；14) t(11；14) t(2；5) t(3q27)
疾病种类
滤泡细胞淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤 弥漫性大细胞淋巴瘤
➢ 对进行性、无痛性淋巴结肿大要考虑本病的可能，应作淋巴结穿 刺物涂片、淋巴结印片及病理切片检查。
病理特点
临床特点
淋巴细胞为主型 结节性浸润，主要为中小淋巴细胞，R-S 病变局限，预后较好
细胞少见
结节硬化型
以交织的胶原纤维，将浸润细胞分隔成明 年轻发病，诊断时多 显结节，R-S细胞较大，呈腔隙型。淋巴 Ⅰ、Ⅱ期，预后相对 细胞、浆细胞、中性及嗜酸性粒细胞多见 好
混合细胞型 淋巴细胞消减型
纤维化伴局限坏死，浸润细胞明显多形性，有播散倾向，预后相 伴血管增生和纤维化。淋巴细胞、浆细胞、对较差 中性及嗜酸性粒细胞与较多的R－S细胞 混合存在
淋巴结分布：
HD典型的临床表现
青少年多见； 常首发为无痛性颈/锁骨上淋巴结大； 带状疱疹 饮酒后淋巴结疼痛 发热 皮肤瘙痒
NHL的临床表现
• 发病年龄多较大，进展迅速； • 远处扩散和结外侵犯倾向；
1.咽淋巴环病变：吞咽困难、鼻衄 2.肺门/纵膈受累 3.MALT淋巴瘤 S：累及脑膜/脊髓多见 5.BM：淋巴肉瘤白血病 6.皮肤：结节、溃疡、浸润性包块、肿块
➢ 当有皮肤损害可作皮肤活检及印片。
➢ 如有血细胞减少、血清碱性磷酸酶增高或有骨骼病变时，可作骨 髓活检和涂片以寻找R-S细胞或淋巴瘤细胞。
HD单核R-S 细胞
HD多核R-S细胞
临床分期和分组
Ⅰ期 病变仅局限于一个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官局限受累(ⅠE)。
淋巴浆细胞淋巴瘤 B-CLL/SLL 结内边缘带淋巴瘤
总生存率约55%
套细胞淋巴瘤 T淋巴母细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤
总生存率<30%
Chan JKC, Hematological Oncol, 2001;19:129-150
临床表现
• 无痛性、进行性的淋巴结肿大/局部肿块；
• 可伴有其他组织/器官浸润（结外表现）
• DLBCL
31%
• 滤泡性
22%
• 小淋巴细胞（CLL型）
6%
• 套细胞型
6%
• 周围T细胞
6%
• 边缘区B细胞MALT型
5%
• 余下各亚型均
<2%
巴瘤
大细胞间变性淋巴瘤
总生存率约75%
弥漫性大B细胞淋巴瘤
Burkitt淋巴瘤 Burkitt样淋巴瘤
总生存率约45%
分为霍奇金病（HD）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类，组织学可见淋巴细胞和 （或）组织细胞的肿瘤性增生，临床以无痛性淋巴结肿大最为典型，肝脾常肿大， 晚期有恶病质、发热及贫血。淋巴瘤的细胞形态极其复杂，2008年WHO淋巴瘤 新分类中，有80个亚型。由于病变部位和范围不尽相同，临床表现很不一致，原 发部位可在淋巴结，也可在结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、 骨骼或皮肤等。结淋巴组织原发部变多见于NHL。
主要为组织细胞浸润，弥漫性纤维化及坏 多为老年，诊断时已
死，R-S细胞数量不等．多形性
Ⅲ、Ⅳ期，预后极差
NHL的分型
• 国际工作分型（IWF，1982）——低/中/高度恶性 • WHO 2001分型：B细胞肿瘤
T/NK细胞肿瘤 • WHO 2008分型：前体淋巴组织肿瘤
成熟B细胞肿瘤 成熟T细胞和NK细胞肿瘤
NHL的国际工作分类(IWF)(1982年)
低度恶性 中度恶性 高度恶性 其它
A小淋巴细胞型(可伴浆细胞样改变) B 滤泡性小裂细胞型
C滤泡性小裂细胞与大细胞混合型 D滤泡性大细胞型 E 弥漫性小裂细胞型 F弥漫性小细胞与大细胞混合型 G 弥漫性大细胞型 H免疫母细胞型 I淋巴母细胞型(曲折核或非曲折核) J小裂细胞型(Burkitt或非Burkitt淋巴瘤) 毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、不能分型及 其他