种病因尚不明了的特发性肌 炎。Neville等报道了有家族性发病的包涵体 肌炎。好发于中老年人，以缓慢、进行性肌 无力和肌萎缩为主要特点的炎性肌肉疾病。
临床表现

男性中多见，男：女约为3：1。发病年龄一 般大于30岁，平均年龄在50岁以上（26-84）。 白人比黑人多见。病程呈慢性病程，进行性 发展超过6个月，少数病程长达10年。半数以 上病人早期产生四肢远端无力，尤其是足背

临床表现

15％以上包涵体肌炎有伴发自身免疫病和结缔组织 病。如系统性红斑狼仓、皮肌炎、干燥综合征和出 现抗核抗体阳性，部分患者合并有周围神经病，20 ％患者合并有糖尿病，一般不合并有恶性肿瘤。在 合并有其他疾病的情况下，如肌肉活检的病理改变 特点符合包涵体肌炎的诊断标准，包涵体肌炎不能 除外。Cole（1988）报道包涵体肌炎合并白质脑病。
屈和手指伸直。可有吞咽困难。以后病情加 重时，也出现近端无力。
临床表现

肌无力和肌萎缩常呈不对称选择性地累及某 些肌肉，如股四头肌、髂腰肌、肱二头肌和 肱三头肌，第3、4、5手指伸直的肌群。膝反 射早期消失。
临床表现
特点 1、屈指无力 2、屈腕无力>伸腕无力 3、股四头肌无力（肌力<=4极）。一般没有三 角肌、胸肌、手骨间肌和面肌的累及。肌萎 缩和肌无力呈比列。
病理特点
1、炎性细胞侵润。主要出现在肌内衣中，可以 看到单核细胞侵入非坏死的肌纤维内，表现 为许多炎性细胞侵入1个肌纤维的局部，这个 肌纤维其他部分形态完整。 2、镶边空泡肌纤维。1个肌纤维内可出现1个 货多个空泡，空泡内和边沿在HE染色出现蓝 色的无形物质，在改良Comori染色为无形物 质。
病理特点
实验室特点
1、血清中CPK等肌酶常升高3-5倍，也可正常， 一般不高于正常高限的12倍。
实验室特点
2、肌电图主要是肌原性损害为主，但也有神经 源性损害的表现。股有纤颤电位和募集效应 减弱，并有多相电位和短时程电位活动。
实验室特点
肌肉活检：肌肉活检可以发现炎细胞侵润，肌 肉病样的病理改变，伴随成组出现的萎缩肌 纤维，肌纤维内空泡形成伴随类淀粉样物质 形成，肌纤维出现肥大及不整红边纤维 （RRF）
诊断

本病常误诊为多发性肌炎。故在“多发性肌 炎”患者激素治疗无效时，必需重新复查病 史材料和病理。早期在肌肉病理上，本病和 多发性肌炎很难区别。注意病史中早期四肢 远端无力的病史、肌肉有选择性地受累、肌 电图有肌原性和神经原性损害的特点是容易 考虑到本病。
治疗
1、免疫抑制剂：硫唑嘌呤和氨甲蝶呤可应用。 2、丙种球蛋白。 3、环咽肌切开术。可改善患者的吞咽困难。肾 上腺皮质激素治疗效果不佳。
3、细胞内类淀粉物质沉积，出现在肌纤维空泡 和非空泡处，需要用偏振光显微镜或刚果红 染色为阳性。 4、电镜中发现胞质内或核内15-18nm的管丝包 涵体。

遗传性包涵体肌炎非常罕见，家族性的包涵 体肌炎与非家族性的包涵体肌炎的病理改变 一致，如果肌肉活检没有发现炎性细胞侵润， 仅出现肌肉活检中病理改变的2、3和4条应当 考虑遗传性包涵体肌病的可能。

诊断 诊断包涵体肌炎，肌肉标本的电镜检查是必不可少的。肌肉 的光镜中可见肌纤维中有空泡形成，空泡大小为2-15uv，空 泡中含有细小嗜碱颗粒;炎性细胞侵润，其中以单核细胞和淋 巴细胞侵润为主；肌纤维有不同程度的坏死；再生肌纤维有 嗜碱性胞质；较大的囊性核，明显的核仁；肌纤维可有萎缩， 胶原纤维增生，毛细血管异常丰富。电镜中发现胞质近细胞 膜的涡纹处存在直径为15-18nm的异常丝极团块，它同组织 化学中见到的嗜碱颗粒是一致的，这种异常丝极与多发肌炎 中的丝极核内包涵物不同。
诊断
1、肯定的包涵体肌炎肌肉活检发现所有包涵体 的4个病理特点，可以确诊此病，临床和实验 室的个别表现可有可无。 2、可能的包涵体肌炎，如果患者出现临床的所 有3条表现，实验室检查有第1第2条，在第3 条中的肌肉活检中仅出现单核细胞侵入非坏 死的肌纤维内，没有发现包涵体肌炎的其他 病理改变，考虑为可能的包涵体肌炎