质激素
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－ Adrenal cortex Cortisol
下丘脑——垂体——肾上腺轴反馈调节
皮质醇增多症
Hypercortisonism
定义——Hypercortisonism
各种病因造成肾上腺分泌过 多糖皮质激素Glucocoricoids （主要是皮质醇）所致病症 的总称
内源性
外源性（医源性，假性）
1、隔夜地塞米松抑制试验 取8AM血皮质醇作为对照，11 pm 口服地塞 米松1 mg 次晨8Am取血测皮质醇< 1.8μg/dl为正常 2、小剂量地塞米松抑制试验 口服地塞米松0.5 mg Q6h×2日，共计4 mg； 服药前、服药后每日留24尿，连续三日测24小时 尿17-OHCS和尿游离皮质醇、血浆皮质醇，如服药 后较对照减少50%以上为正常
Harvey W. Cushing (1869-1939)
Cushing 综合征
Causes of Hypercortisonism
Cushing’s disease Cushing病
Causes of Hypercortisonism
1. ACTH-dependent Percentage of patients ① Cushing’s disease (CD) 70 ② Ectopic ACTH syndrome 12 2. ACTH-independent
Purple striae
Clinical Features
（三）糖代谢异常：
IGT 糖尿病（类固醇性糖尿病）
拮抗胰岛素作用 胰岛素敏感性↓
血糖↑ 血糖↑
糖异生↑ 糖异生↑ 糖利用↓ 糖利用↓
Clinical Features
（四）盐皮质激素作用
机理： 皮质醇↑ 潴钠排钾→高血压、低血 钾→代谢性碱中毒 重者可出现左心室肥大、心力衰竭
不同病因的特殊表现
1、库欣病：
视力下降、视野缺损、头痛、色素沉着
ACTH↑
ACTH前体——POMC（阿黑皮素原）：裂解产生ACTH、
阿片肽和促黑素（MSH）
MSH作用于黑素细胞，使其产生黑色素
ACTH分子中含有α-MSH序列，有一定促黑素活性
不同病因的特殊表现
2、异位ACTH综合征：
色素沉着、疲乏无力、浮肿、低血钾
Clinical Features
（一）脂代谢紊乱与脂肪的重新分布
Moon face Plethora
Buffalo
Buffalo hump
Central obesity
Pendulous abdomen
Clinical Features
（二）蛋白质代谢障碍
1、蛋白质分解
合成减少↓ 肌肉萎缩无力 2、皮肤变薄→可见皮下毛细血管 plethora 3、皮肤弹力纤维断裂→宽大紫纹
迅速进展型：小细胞肺癌等
缓慢发展型：类癌等
不同病因的特殊表现
3、肾上腺腺癌：
高血压、严重的低血钾；
女性具有明显的雄激素增多的表现：多毛、痤疮
实验室检查

代谢紊乱
高血糖，低血钾（肾上腺腺癌、异位ACTH综 合征、重型增生）

肾上腺皮质激素功能检查 (血、尿)
地塞米松抑制试验
实验室检查
1、皮质醇及节律测定
肾上腺皮质功能亢进与减退
北京大学第一医院 内分泌科 王薇
球状带
aldosteron
肾 上 腺 的 结 构
束状带
cortisol
皮质
网状带
androgen Epinephrin norepinephrin
髓质
髓质
CRH ＋
Hypothalamus
促肾上腺皮质激 素释放激素
Pituritary ACTH ＋ 促肾上腺皮
8AM 4PM 8AM的一半 0AM 最低
正常 皮质醇增多症
最高
强调：0AM皮质醇不降低比8AM升高更有意义
2、ACTH水平及节律 ACTH依赖性与非ACTH依赖性
实验室检查

24小时尿游离皮质醇和24小时尿17羟皮质 类固醇 库欣综合征↑↑ 单纯肥胖↑
动态实验——地塞米松抑制试验
皮质醇增多症的一般表现
蛋白质代谢异常
脂代谢异常
糖代谢异常
皮质醇
性激素异常
盐皮质激素作用
Clinical Features
（一）脂代谢紊乱与脂肪的重新分布 1、机理： 1）皮质醇 ↑→增加食欲 →体重↑
2）皮质醇 →脂肪分解
→胰岛素↑促进脂肪合成(尤其颜 面和躯干)→脂肪重新分布→向心性肥胖 2、表现： 满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫
Clinical Features
（七）精神障碍
1、机理：
糖皮质激素可调节情感、认知和成瘾 行为 2、表现：欣快感、失眠、注意力不集中； 少数精神分裂症样表现。
Clinical Fe抑制WBC从外周血向炎症组织聚集，刺激 骨髓造血 2、表现：WBC和RBC增加 （九）高尿钙和肾结石
①
②
③ ④
Adrenal adenoma Adrenal carcinoma Micronodular adrenal disease Massive macronodular adrenal disease
10 8 1 <1
Clinical Features
皮质醇增多症的一般表现
皮质醇增多症不同病因的特殊表现
动态实验——地塞米松抑制试验
3、大剂量地塞米松抑制试验 口服地塞米松2 mg Q6h×2日，共计16 mg 余同小剂量地塞米松抑制试验
动态实验的意义
1、隔夜及小剂量地塞米松抑制试验——功能判断 不被抑制——皮质醇增多症 2、大剂量地塞米松抑制实验——病因诊断 能抑制——库欣病； 不被抑制——肾上腺肿瘤或异位ACTH综合征
辅助检查
影像学检查（垂体MRI，肾上腺增强CT） 肿瘤筛查（异位ACTH综合征） 岩下窦取血，测定岩下窦与外周静脉血 ACTH水平，计算二者比值

诊断与鉴别诊断
第一步： 疾病诊断 第二步： 病因诊断

确定是否为库欣综合征 明确库欣综合征的病因
和脑血管意外。
Clinical Features
（五）感染
1、机理：抑制炎性 反应，抑制炎症细胞 聚集至创伤部位
2、表现：毛囊炎、 结核播散、泌尿系感 染、体癣等
Clinical Features
（六）性腺功能紊乱
1、机理：抑制下丘脑-垂体的促性腺激素分泌
2、表现： 女性：月经紊乱、闭经、排卵不正常→ 受孕↓ 男性：性功能减退、阳痿、阴茎萎缩