Ⅶ
Ⅷa
Ca2+
血小 板
磷凝脂血酶原
纤维蛋白原
Ⅹ
Ⅹa
PL+Ca2+ 凝血酶原激活物
Ⅴa 凝血酶
纤维蛋白单体
XIII
XIIIa Ca2+
交联纤维 蛋白凝块
精选课件
10
凝血系统
共同凝血途径的三个阶段：
1.因子FX激活成FXa 凝血酶原激活物的形成
2.凝血酶原（FII）激活成凝血酶(FIIa） 凝血酶的形成
精选课件
3
机体凝血与抗凝血的平衡
止血的过程 血管痉挛
凝血系统
抗凝血系统
抗凝
血小板血栓形成
凝血
纤维蛋白凝块形成
纤溶
血管内皮细胞和血小板也发挥重要的作用 纤溶系统
精选课件
4
第一节 机体的凝血系统
一、凝血系统的组成
内源性凝血系统
外源性凝血系统
凝血因子：组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质
FⅠ：纤维蛋白原
kallikrein (KK)
streptokinase (SK )
pቤተ መጻሕፍቲ ባይዱekallikrein(PK)
Plasmin (Pln)
Fbg Fbn
(fibrinogen) (fibrin)
精选课件
FDP
(Fbg/Fbn degradation products)
17
第三节 血管内皮细胞及血小板
血管内皮细胞及各种血细胞在机体的 凝血与抗凝平衡过程中发挥重要作用。
纤溶酶原 激活物 抑制物
: 抑制作用
纤溶酶
抑制血小板聚集
纤维
水解Ⅴ,Ⅷ,Ⅻ，凝精血选课酶件 原 蛋白(原)
纤维蛋白 降解产物16
The fibrinolysis system
Plasminogen (PLg)
(Extra-activating pathway)
(Intra-activating pathway)
tissue-type plasminogen
activation of clotting system
activator (t-PA)
XIa
urokinase-type plasminogen
thrombin
activator (u-PA)
XIIa
XII
(Exogenous activator)
urokinase(UK)
精选课件
18
一、血管内皮细胞的功能
血管内皮细胞的抗凝作用
VEC正常时不表达TF 生成PGI2，NO及ADP酶等扩血管物质，抑制PLT聚集 产生tPA，uPA等纤溶酶原激活物 抗凝作用
产生TFPI 表达TM 表达肝素样物质
精选课件
19
Anticoagulant function of endothelial cells
FⅡ：凝血酶原
Ⅲ：组织因子,TF
Ⅳ：Ca2＋
精选课件
5
二、外源性凝血系统的激活
▪ 启动步骤：组织因子（tissue factor，TF） 释放
▪ TF:是263个氨基酸构成的跨膜糖蛋白
▪ 体内分布广泛，脑、肺、子宫等丰富，平 滑肌细胞、成纤维细胞等可恒定表达，而 血管内皮细胞、单核巨噬细胞受刺激后才 表达
3、组织因子途径抑制物
肝素 + TFPI
( tissue factor pathway inhibitor )
FⅩa-TFPI复 合物
FⅩa-TFPIFⅦa-TF 四合体
精选课件
15
二、机体的纤溶系统
受损组织，内皮细胞 前激肽释放酶 Ⅻa
尿激酶 纤溶酶原激活物 激肽释放酶Ⅻa Ⅺa 凝血酶
纤溶酶原
3.纤维蛋白原(Fbg) 转变成纤维蛋白(Fbn) 纤维蛋白的形成
精选课件
11
第二节 机体的抗凝系统和纤溶系统
一、抗凝血系统
▪ 细胞抗凝系统
单核巨噬细胞系统对凝血因子、组织因 子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单 体的吞噬、清除作用。
▪ 体液抗凝系统
丝氨酸蛋白酶抑制物类
蛋白酶类
组织因子途径抑制物
精选课件
第十一章 凝血和抗凝血平衡紊乱
病理生理学教研室
精选课件
1
大纲要点
1.掌握DIC、FDP的概念 2.掌握DIC的发病机制和功能代谢变化 3.熟悉影响DIC发生发展的因素 熟悉DIC的分期、分型 4.了解DIC的防治原则
精选课件
2
弥散性血管内凝 血（DIC)典型的 临床表现：
1 出血 2贫血 3休克 4器官功能衰竭
Ⅺ
Ⅺa
Ⅸ 血小板
Ⅸa PL+Ca2+
Ⅷa
Ⅹ因子激活物
血小板 磷脂 凝血酶原
纤维蛋白原
Ⅹ 凝血酶
Ⅹa PL+Ca2+
Ⅴa
凝血酶原激活物
纤维蛋白单体
XIII
XIIIa
交联纤维蛋 白凝块 Ca2+
精选课件
9
机体的内源性与外源性凝血系统
胶原
Ⅻ
Ⅻa
Ⅺ
（选择通路） Ⅺa
Ⅻa, Ⅹa
Ⅸ
血小板
Ⅸa
TF
PL+Ca2+ Ⅶa
▪ 传统通路（直接通路）
▪ 选择性通路（IXa）
精选课件
6
（选择通路）
Ⅻa, Ⅹa
Ⅸa
TF
Ⅸ
PL+Ca2+
Ⅶa
Ⅷa
Ca2+
血小板 磷脂
凝血酶原
（传统通路） Ⅹ
凝血酶
Ⅹa
PL+Ca2+
Ⅴa
纤维蛋白原
纤维蛋白单体
Ⅶ
TF-Ⅶa复合物 凝血酶原激活物 交联纤维 蛋白凝块
精选课件
7
三、内源性凝血系统的激活
▪ 接触激活（固相激活）：XII与表面带负电 荷的物质接触，活性部位丝氨酸残基暴露 而被激活。（如内毒素脂多糖，体外的试 管壁等）
▪ 酶性激活（液相激活）：XII和XIIa在激肽 释放酶、纤溶酶或胰蛋白酶等可溶性蛋白 水解酶作用下，生成XIIa和碎片XIIf。
精选课件
8
血管内皮损伤接触胶原
Ⅻ
Ⅻa
Ca2+
Inhibit platelet aggregation
Prevent fibrin clot formation
Fibrinolysis
Inhibit Xa,VIIa,TF
Inactivate Inhibit Va,VIIIa Xa, IIa
Plasmin
Trauma Adrenalin Thrombin
ADP
TFPI
PS
NO,PGI2
ADPase
Thrombin
PC
APC AT III
TM
+ Heparin
Plasminogin
Activators t-PA, u-PA
精选课件
20
二、血小板在凝血中的作用
血小板参与凝血过程 粘附（adhesion）
血管内皮损伤， 内皮下胶原暴露
12
1、丝氨酸蛋白酶抑制物类
以抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ)为代表
抗凝血酶Ⅲ
去除凝血酶
抗凝血酶Ⅲ
肝素
X1000
去除 Ⅻa, Ⅺa,Ⅹa,Ⅸa
精选课件
13
2、血栓调节蛋白-蛋白C系统
凝血酶原
蛋白C
凝血酶
蛋白C活化 (APC)
血栓调节蛋白 (TM)
蛋白S
内皮细胞表面
精选课件
Ⅴa,Ⅷa 失活
限制Xa与血小板结合 灭活纤溶酶原激活物抑制物 释放纤溶酶原激活物 14