导致继发性免疫缺陷病的因素
蛋白质-热能营养不良，铁缺乏症，锌缺乏症，维 生素A缺乏症，肥胖症。 放射线，抗体，糖皮质激素，环孢菌素，细胞毒 性药物，抗惊厥药物。
染色体异常，染色体不稳定综合征，酶缺陷，血 红蛋白病，张力性肌萎缩症，先天性无脾症，骨 骼发育不良
组织细胞增生症，类肉瘤病，淋巴系统肿瘤，白 血病，霍杰金病，淋巴组织增生性疾病，再生障 碍性贫血 属生理性免疫功能低下 细菌感染，霉菌感染，病毒感染，寄生虫感染
• 5.皮肤症状
– （2）环形红斑：出 现率6％-25％，为 在躯干和四肢近端 屈侧皮肤出现环形 或半环形边界明显 的淡红色斑，大小
不等，可持续数周。
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第三节 风湿热
辅助检查
• 1.链球菌感染证据
– 咽拭子培养 – 血清抗链球菌溶血素O (ASO) – 抗脱氧核糖核酸酶B(anti-DNaseB)、抗链球菌激酶(ASK)、 抗透明质酸酶(AH) 。
意力集中时加剧，入睡后即消失。
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第三节 风湿热
• 5.皮肤症状
– （1）皮下小结：见于2％-16 ％的患儿，表 现为圆形、质硬、无压痛、可活动结节，直 径0.1～1cm，分布于肘、腕、膝、踝等关节 伸侧或枕部、前额、脊柱脊突、肌腱附着处。
起病后数周出现，经2～4周消失。常伴严
重心脏炎。
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第三节 风湿热
4
第一节 儿童免疫系统发育特点
• (一)单核／巨噬细胞
• (二)中性粒细胞
• (三)T淋巴细胞及细胞因子
– 1.T细胞
– 2.细胞因子
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第一节 儿童免疫系统发育特点
• (四)B淋巴细胞及Ig
– 1.B细胞表型和功能 – 2.IgG – 3.IgM – 4.IgA
• (五)补体和其他免疫分子
– 1.补体 – 2.其他免疫分子
第四节 皮肤黏膜淋巴结综合征
临床表现
• 1.主要表现
– – – – （1）发热：为最早出现的症状，抗生素治疗无效。 （2）球结合膜充血 （3）唇及口腔表现：口唇充血皲裂，充血，呈草莓舌。 （4）手足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期 指、趾端甲床和皮肤交界处出现膜状脱皮。 – （5）皮肤表现：多形性红斑和猩红热样皮疹，肛周皮肤发 红、脱皮。 – （6）颈淋巴结肿大：单侧或双侧，热退后消散。
– 轻者可无任何症状，重者则可发生严重感染和肿 瘤。常于幼儿至青春期间发生反复上呼吸道感染。
– 自身免疫性疾病和变态反应性疾病发病率高于正
常人群。
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第二节 免疫缺陷病
4.严重联合免疫缺陷病（SCID）
– 体液和细胞免疫均缺陷。 – SCID有性联隐性和常染色体隐性两种遗传方式， 后者首例病人在瑞士发现，故也称Swiss型。 – 多于生后3个月内开始感染病毒，霉菌，原虫和 细菌，体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体，胸 部放射线检查不见婴儿胸腺阴影。
性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞 蹈病、环形红斑和皮下小结，可反复发作。心脏
炎是最严重的表现，急性期可危及患儿生命，反
复发作可形成风湿性心脏瓣膜病变。
• 本病学龄儿童多见，3岁以下少见，无性别差异。
一年四季均可发病，以冬春季节多见。
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第三节 风湿热
病因
• 风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的
临床表现
• 风湿热发病前1～5周有咽峡炎病史。临床主要表
现为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结和环形
红斑，发热和关节炎是最常见的主诉。
– 1.一般表现 急性起病者发热在38～40℃之间，热型不 定，1～2周后转为低热。可伴有精神不振、疲倦、食 欲不振、面色苍白、多汗、鼻出血、关节痛和腹痛等。
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第三节 风湿热
S-T段早期抬高、随后下移并出现T波平坦或倒
置。临床上有心包炎表现者，提示心脏炎严重，
易发生心力衰竭。
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第三节 风湿热
• 3.关节炎
– 见于 50 ％～ 60 ％患儿。特点为游走性、多发 性关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主， 局部红、肿、热、痛，活动受限。
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第三节 风湿热
• 4.舞蹈病
– 见于3％～10％患儿。好发于8～12 岁女孩，表 现为面部和四肢肌肉的不自主、无目的的快速 运动，如伸舌歪嘴、挤眉弄眼、耸肩缩颈、语 言及书写障碍、细微动作不协调，在兴奋或注
第八章 免疫性疾病
儿童免疫系统发育特点 免疫缺陷病 风湿热 皮肤黏膜淋巴结综合征 过敏性紫癜
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主 要 内 容
第八章 免疫性疾病
学习目标
• 1.掌握：免疫缺陷病、风湿热、皮肤黏膜淋巴结综 合征、过敏性紫癜的临床表现、实验室检查和诊断。 • 2.熟悉：儿童免疫系统发育特点；免疫缺陷病、风 湿热、皮肤黏膜淋巴结综合征、过敏性紫癜的病因、
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第三节 风湿热
预后与预防
• 1.预后 主要取决于心脏炎的严重程度、首次发作 是否得到正确抗风湿热治疗以及是否正规抗链球 菌治疗。
• 2.预防
– （1）预防风湿复发：应用长效青霉素,青霉素过敏者改 用红霉素类药物口服。 – （2）预防感染性心内膜炎：拔牙或扁桃体手术时，术 前、术后应用抗生素预防感染。
• 2.心脏炎
– （1）心肌炎：心率增快，与体温升高不成比例；
心界扩大，心音低钝，有奔马律，心尖部可闻
收缩期吹风样杂音。心电图示P-R间期延长，ST段下移、T波低平或倒置，或有心律失常。
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第三节 风湿热
• 2.心脏炎
– （2）心内膜炎：二尖瓣最常受累，其次为主动 脉瓣。心尖部可闻及二尖瓣关闭不全所致的 有时可闻及二尖瓣相对狭窄所致的舒张中期杂
自身免疫反应性疾病。
• 影响本病发生的因素有：链球菌在咽峡部
存在时间长短、特殊的致病菌株、一些人
群具有明显的易感性。
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第三节 风湿热
发病机制
• 1.分子模拟 • 2.自身免疫反应
– (1)免疫复合物病 – (2)细胞免疫反应异常
• 3.遗传背景 • 4.毒素
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病理
第三节 风湿热
• 1.急性渗出期 受累部位变性和水肿，淋巴细胞和
– 遗传背景:家族发病、双胎发病。
第四节 皮肤黏膜淋巴结综合征
发病机制
感染 易感人群 （遗传学背景） 异常免疫反应
全身性血管炎， 冠状动脉损害
第四节 皮肤黏膜淋பைடு நூலகம்结综合征
病理改变
• 本病病理变化为全身性血管炎
– I期 小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和 静脉受到侵犯。 – Ⅱ期 冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑 肌层及外膜炎性细胞浸润。 – Ⅲ期 动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明 显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。 – Ⅳ期 病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通。
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第八章 免疫性疾病
第二节 免疫缺陷病
第二节 免疫缺陷病
一、原发性免疫缺陷病
• 【病因和发病机制】
– 原发性免疫缺陷病的病因目前尚不清楚，根
据这类疾病的表现多种多样，很可能是多种 因素所致。遗传因素或宫内感染因素在众多 原发性免疫缺陷病中起作用。
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第二节 免疫缺陷病
临床表现
1.反复和慢性感染 免疫缺陷最常见的表现是感染， 呈现反复、严重、持久的感染。 • （1）感染发生的年龄：40％的病例起病于1岁以 内，1～5岁为40％，6～16岁为15％，仅5％发病 于成人。 • （2）感染的部位：以呼吸道最常见；其次为胃肠 道、皮肤感染，也可为全身性感染，如败血症等。 • （3）感染的病原体 • （4）感染的过程:常反复发作或迁延不愈。
– （1）静脉注射丙种球蛋白： – （2）高效价免疫血清球蛋白 – （3）血浆 – （4）新鲜白细胞 – （5）细胞因子治疗
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第二节 免疫缺陷病
治疗
• 3.免疫重建
– 如胸腺组织移植、干细胞移植（骨髓移植、脐
血干细胞移植）等。
• 4.基因治疗
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二、继发性免疫缺陷病
【病因】
营养紊乱 免疫抑制 剂 遗传性疾 病
• 2.风湿热活动指标
– 包括白细胞计数和中性粒细胞增高 – 血沉增快 – C-反应蛋白阳性
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诊断与鉴别诊断
• 1.Jones诊断标准
主要表现 心脏炎 多关节炎 舞蹈病 次要表现 发热 关节痛
第三节 风湿热
链球菌感染证据 咽试子培养A组乙型溶血 性链球菌阳性或 快速链球菌抗原试验阳性 抗链球菌抗体滴度升高
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第二节 免疫缺陷病
2.肿瘤和自身免疫性疾病 淋巴瘤最常见,常见的自 身免疫性疾病包括溶血性贫血、血小板减少性紫 癜、系统性红斑狼疮、皮肌炎、免疫复合物性肾 炎、甲状腺功能减退症、I型糖尿病和关节炎等。 3.其他临床表现
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第二节 免疫缺陷病
几种常见的原发性免疫缺陷病
1.X连锁无丙种球蛋白血症
– 多于生后4～8个月起病。
2. 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
– 血清多种Ig水平下降。 – 产生免疫球蛋白时间延迟，约至生后9～18个 月才可合成，2～4岁达正常水平。此后免疫 系统功能状态正常。 – 血清IgG水平常<2.5g/L，但外周血中B淋巴细 胞数量正常，血型抗体可检测到。
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第二节 免疫缺陷病
3.选择性IgA缺陷
风湿热既往史
环形红斑
皮下小结
血沉增快、CRP阳性 近期猩红热病史
P-R间期延长
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第三节 风湿热
诊断与鉴别诊断
• 2.鉴别诊断
– （1）幼年类风湿性关节炎
– （2）急性化脓性关节炎
– （3）非特异性肢痛
– （4）感染性心内膜炎 – （5）病毒性心肌炎
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