线粒体中酶的分布
约120种酶
部位 外膜 膜间隙 内膜
基质
酶的名称
单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、NADH-细胞色素C还原酶、 脂类代谢有关的酶（酰基辅酶A合成酶、脂肪酸激酶等） 特征酶：单胺氧化酶
腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亚硫酸氧化酶
特征酶：腺苷酸激酶
细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉碱酰 基转移酶、-羟丁酸和 -羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、 ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。 特征酶：细胞色素（c）氧化酶、琥珀酸脱氢酶
内外膜转位接触点 （translocation contact site）
内外膜相互接触的地方，膜间隙变 狭窄，称为转位接触点，外膜受体 和输入装置位于接触点附近，是蛋 白质等物质进出线粒体的通道。
二. 线粒体的化学组成
蛋白质：占线粒体干重的65% -70%，内膜和基质含量较多。
线粒体的蛋白质可分为两类：
五、线粒体的生物发生
（一）线粒体的增殖：是通过分裂的方式进行的。 其增殖方式有以下几种假设： 1、间壁分裂：分裂时先由内膜向中心皱褶形成分隔线粒 体结构的间壁，随后再一分为二形成两个线粒体。 2、收缩分裂：分裂时通过线粒体在其中央处收缩形成 “颈”，最后断裂形成两个线粒体。 3、出芽分裂：先从线粒体上长出膜性突起，称为“小 芽”，随后小芽不断长大，并与原线粒体分离，再经 过不断“发育”，最后形成新的线粒体。
柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢 酶、延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、 天冬氨酸氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧 化酶系 特征酶：苹果酸脱氢酶
三.线粒体基因组
mtDNA: 环状双链DNA分子、不与
组蛋白结合、分散在线粒体基质中， 长约5um、分子量小；双链中一条为 重链（H），另一条为轻链（L）；主 要编码线粒体的tRNA、rRNA及一些 线粒体蛋白质。
膜间腔 （外腔）
嵴 内膜
内膜
平均厚度6~8nm，蛋白质含量高， 通透性很小，但有高度的选择通 透性，借助膜上的转运蛋白控制 内外物质的交换；有与Ca2+吸收 与释放相关的蛋白质。
嵴内空间 基质腔 （内腔）
嵴 cristae
嵴间腔
内膜上向内腔突起的折叠，嵴的存在大 大扩大了内膜的表面积，增加了内膜 的代谢效率。
可溶性蛋白：基质中的酶和膜外周蛋白；
线
不溶性蛋白：一般是膜结构蛋白和膜镶嵌酶蛋白。
粒
体 的 脂 类：占线粒体干重的25% -30%，大部分为磷脂 。
化
学
外膜：脂类占52%、蛋白质占48%，胆固醇和磷脂含量比
组
内膜高。
成
内膜：脂类占24%、蛋白质占76%，胆固醇含量极少，心磷
脂含量比任何膜都高。
其 它：DNA和完整的遗传系统、辅酶、维生素、无机离子等。
★ 线粒体的半自主性
① 线粒体有自己的 DNA分子和蛋白质 合成系统，即有独立的遗传系统， 故有一定的自主性。
② mtDNA 分子量小、基因数目少，只 编码线粒体蛋白质的10%，而绝大多 数线粒体蛋白质（90%）是由核基因 编码，在细胞质中合成后转运到线 粒体中的。
③ 线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统。
最多的可达50万个。正常细胞中：1000~2000个。
分布：通常较多聚集在细胞生理功能旺盛或需要能量较多的区域。如精细胞
总之：线粒体的形状、大小、数目和分布在不同类型细胞 中或同类细胞不同生理状态下差别较大。
★线粒体的超微结构
电镜下观察线粒体是由两层 单位膜套叠而成的封闭膜囊结构。
外膜
外膜
外膜：厚度5～7nm，光滑平整，含有多种转运蛋白(孔蛋 白)，它们形成较大的水相通道，使外膜出现直径 2~3nm的小孔，允许分子量5000以下的物质通过。
因此，线粒体为半自主性细胞器(semiautonomous organelle)。
四、核编码蛋白质的线粒体转运
基质导入序列 分子伴侣1 跨外、内膜转位酶复合体 分子伴侣2 加工肽酶 分子伴侣3
核编码蛋白质的线粒体转运
多肽链穿越线粒体膜
前体蛋白一旦和受体结合后，就要和外膜和内膜上膜 通道发生作用才可进入线粒体。 一种叫线粒体基质hsp70（mthsp70）的分子伴侣参与 了蛋白质的转运。Simon等提出一种作用机制——布朗 棘轮模型。
★★基粒(elementary particle)
内膜的内表面附着许多带柄的小颗粒， 与膜面垂直而有规律地排列。其本质 为ATP酶复合体。
ATP酶复合体抑制多肽 （调节酶活性）
可溶性ATP酶（F1)
99nnmm
头部
对寡酶素敏感的蛋白 （OSCP)
疏水蛋白 (HP；F0)
3-4nm 长
4.5-6nm
6-11.5nm 高5-6nm
柄部 基片
膜间腔 嵴 内膜 外膜 嵴内腔 基粒
基 质 (matrix)
嵴间腔
基质 位于嵴间腔中，是电子密 度较低的物质。
膜间腔 嵴 内膜 外膜
蛋白质
脂类
线
酶类
粒 ★线粒体 DNA
体
线粒体 mRNA
基核糖体 基质颗粒
线粒体核糖体 线粒体DNA嵴内腔 基粒 基质颗粒
Ca2+存储器
1981年—Anderson—人胎盘—mtDNA全部核苷酸序列— 16569个碱基对
mtDNA 16569 bp
37个基因
2种编码rRNA(12S和16S） 22种编码tRNA 13种编码蛋白质
mtDNA排列紧凑、高效利用、可自我复制，但其遗传密码与“通用” 遗传密码子表不完全相同 ，如：UGA色氨酸而不是终止密码。
间壁分裂
收缩分裂
出芽分裂
（二）线粒体的起源
内共生学说 认为线粒体来源于与古老真核细胞共生的早期细菌，即细菌被真 核生物吞噬后，在之后的长期进化过程中，共生物的大部分遗传 信息转移到细胞核上，这样留在线粒体上的遗传信息大大减少。
非共生假说 认为原始真核细胞是一种进化程度较高的需氧细菌，参与能量代 谢的电子传递系统、氧化磷酸化系统位于细胞膜上。在进化过程 中，质细胞需要增加其呼吸功能，不断增加其细胞膜的表面积， 增加的膜不断内陷、折叠、融合的结果。
第七章 线粒体
（mitochondrion）
线粒体是在1850年发现的,1897年命名。
人体内大约95%的ATP是由线粒体合成的。
线粒体有细胞“动力工厂”之称。
第一节 线粒体的生物学特征
一.线粒体的形态结构
形状：光镜下呈线状、粒状或杆状等
大小：细胞内较大的细胞器。一般直径：0.5~1.0um；长度：3um 数目：不同类型或不同生理状态的细胞差异较大。 最少的只含1个，