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1、椎体融合 （vertebral coalition）
又称阻滞椎（vertebral blocks），发育中 脊椎分节不良
最常见于腰椎和颈椎 完全融合，椎间隙消失 部分融合，残留部分椎间盘痕迹，或只残
留骨性椎板 可侵犯椎体或椎体附件同时受累 融合椎体高度不变或稍增加，前后径稍小
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CT：左右椎板未闭合，其间存有裂隙及脊 膜膨出
MRI：同CT所见，可判断膨出脊膜的内容及 性质
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女性，9岁，几乎每晚遗尿，双下肢活动无异常。
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女，2月。发现骶尾部包块两个月，囊性，包块周围 有毛发，无红肿。
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5、侧向半椎体及矢状椎体裂
多为胚胎期软骨中心发育不良所致 胎儿椎体在骨发育过程中，借冠状及矢状
Hilgenreiner线
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其他测量方法
（1）内侧关节间隙（泪滴距）
➢干骺端的内侧缘与相邻髋臼壁的距离，左右相 差不超过1.5mm。增宽为髋关节外侧脱位
（2）外侧线（Calve氏线）
➢髂翼的外侧面与股骨颈外侧面间的弧形连线， 正常为连续
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（3）Shenton线
近排腕骨形成以月骨为顶端的锥形排列，嵌 在尺、桡骨“V”切迹内
腕骨角（正常为130°）变小
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女，13岁，左前臂畸形半年余。
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（二）并指畸形
最常见手部畸形 单侧或双侧、男多于女 常见于中环指间 可为软组织连接、骨性连结 指端并指畸形：仅末节指指合并，常伴多
指、短指畸形8Fra bibliotek9（三）先天性髋关节脱位
第五节 骨关节发育畸形
医学影像学教研室 王培源
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骨关节发育畸形
一、四肢畸形
二、躯干骨畸形
马德隆畸形
胸廓畸形
并指畸形
脊柱畸形
先天性髋关节脱位 马蹄内翻足
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一、四肢畸形
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患儿，女，13岁，因“双前臂弯曲畸形”入院。 体检：身高约140厘米，双上肢短小，前臂弯曲，旋 转稍受限，否认有家族史。
痹和胸部病变 女性多见，常伴有脊柱扭曲畸形，胸廓变
形和驼背 多发生于胸椎上部，其次胸腰段，呈“S”
形
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测量方法 Lippman-Cobb法：原发侧弯的上端椎体上
缘和下端椎体的下缘各画一直线，二者垂 线的夹角即侧弯角，适于侧弯大于50度 Ferguson法：原发侧弯两端椎体中心点和 侧弯顶点椎体中心点连线的夹角。适于侧 弯小于50度
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（一）马德隆畸形
（Madelung deformity）
临床与病理
桡骨远端内侧骨骺发育障碍，外侧骨骺及 尺骨发育正常。桡骨变短弯曲，下尺桡关 节脱位和继发性腕骨排列异常
多见于女性，常双侧发病 特征表现为手背背屈，尺骨茎突异常突出，
手与前臂的形状如“枪刺刀”
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影像学表现
桡骨短而弯，远端关节面向掌侧及尺侧明显 倾斜，内侧缺损；尺骨相对增长并向远端和 背侧突出，二者形成“V”形切迹
翻、后足内翻、跖屈，用足尖或外缘行走， 步态不稳
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影像学表现
距骨扁而宽，近端关节面切迹状，距骨中 轴线向外偏离第一跖骨（正常通过第一跖 骨）
跟骨短而宽，内翻及上移位 舟骨呈楔形 前足内翻并呈马蹄形 足弓凹陷，跖骨互相靠拢 第五跖骨肥大，第一跖骨萎缩
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二、脊柱畸形
在斜位片上，正常椎弓形似猎狗，狗鼻表示同侧 横 突，狗眼为椎弓根轴位相，狗耳示上关节突，狗 颈部示椎弓狭部，狗腿示两侧的下关节突，狗身 为椎板
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椎弓狭部不连接相当于狗颈断裂，或称为项圈征
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脊椎滑脱 滑脱程度以Meyerding测量法适用
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CT、MRI
CT上方椎体向前移位，使椎体后缘与椎弓间的距 离增宽，椎管前后径增加，椎弓峡部层面可显示 不连
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髋臼角
➢通过两侧髋臼“Y”形软骨顶点划一直线 （Hilgenreiner线）与从髋臼外上缘向“Y” 形软骨中心点连一直线构成的夹角为髋臼角
➢正常值为30º～12º，随年龄的增长逐渐减小， 出生时为30º，1岁23º，2岁20º，以后每增加1 岁，减小1º，10岁时为12º左右，即成人髋臼角
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2、环枕融合
环椎和枕骨间分节不完全 完全或部分 严重畸形合并齿状突上移或环枢关节脱位
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4、脊椎裂
指因两侧椎板不联合形成的先天性裂隙 缺损部常被软骨或纤维组织所填充 大多数为隐性脊椎裂，最常累及腰骶部 也可合并脊髓、脊膜膨出
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影像表现
X线：左、右椎板不融合，常合并椎弓根间 距的增宽及游离棘突。脊膜膨出正位相显 示为与脊椎裂的部位相重合的圆形软组织 密度影
到弹响 Barlow检查（“弹出”试验 ）半脱位或后脱位 患儿走路较晚，会阴部加宽，跛行或鸭步态 Galeazzi征和Allis征（下肢短缩试验）阳性 Trendelenburg实验（牵拉患侧小腿时，股骨头如打气管
样，可以上下移动）阳性
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影像表现
X线表现 髋臼浅而不规则，髋臼角增大 股骨头发育小于对侧 常合并有骨骺的缺血坏死
正位：椎弓峡部（上下关节突间）裂隙、 密度增高、结构紊乱
侧位：椎弓峡部自后上斜向前下方的裂隙 状低密度影，边缘可硬化，断端错位分离
双斜位：项圈征-椎弓峡部纵行带状透亮裂 隙
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Meyerding氏将骶椎上面分为四等份，衡量L5椎体 向前滑动的程度：L5椎体向前滑动超过骶椎上面 1/4者为I度，超过1/2者为II度，超过3/4者为Ⅲ 度
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8、椎弓峡部不连及脊椎滑脱
椎弓峡部不连是指脊椎的椎弓峡部骨不连 接，也称椎弓崩解
先天发育不良、应力性骨折、或二者都有 由于椎弓峡部不连导致的椎体向前不同程
度移位称为脊椎滑脱
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临床
20-40岁 男:女=2:1 多发生于第五腰椎 单侧或双侧 下腰痛、向髋部和下肢放射
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影像学表现
裂隙分为前后及左右四个软骨化骨中心 如果成对的椎体软骨化骨中心的一个不发
育，则形成成侧向半椎体 X线表现为尖端指向不发育侧的楔形，伴不
同程度脊柱侧弯
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两个软骨中心联合异常，椎体成为左右两 个三角形骨块，称矢状椎体裂
正位X线：椎体中央部很细，形似蝴蝶的两 翼，称为蝴蝶椎（butterfly vertebra）
包含髋臼发育不良及髋关节不稳两层含义， 又称髋关节发育异常（DDP）
新生儿发病率约为1％ 男女发病率约1:5 多双侧发病
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病理
机械因素：怀孕后期羊水过少和臀位致髋 关节受力异常
功能性因素：DDP患儿雌激素水平较高 髋关节不稳定，髋臼得不到股骨头的刺激
而发育不良
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临床表现
大腿内侧皮纹不对称，下肢不等长 Ortolani检查（“弹进”试验 ）感到股骨头滑入髋臼或听
➢股骨颈内缘与同侧闭孔上缘形成连续的弧形线， 正常为连续
（4）Perkin方格
➢在Hilgenreiner线的基础上，经髋臼外上缘引 其垂线，称为Perkin线，二线相交形成象限为 Perkin方格，正常股骨头骨骺位于内下象限
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（5）C-E角（center-edge angle）
➢股骨头中心点之间连一直线，同时做通过股骨 头中心点的垂线，后再通过中心点划髋臼外缘 的切线，后两条线的夹角即为C-E角
MRI矢状面可观察脊椎的移位。峡部不连呈低信号 影，横断面可显示椎管前后径增加。椎体骨髓因 受力改变信号变化，开始为长T1长T2信号，然后 脂肪化而呈高信号，最后为骨质硬化的低信号
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➢C-E角减小，提示髋关节脱位
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CT：观察脱位复位情况 MRI：观察软骨，发现治疗造成的股骨头
骨骺缺血坏死 超声：可于新生儿期发现髋关节发育异常
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（四）马蹄内翻足
最常见足部畸形，男女比为2：1，双侧多 见。可合并其他畸形
病因不明 生后即有畸形，逐渐加重。前足内收，内
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6、移行椎
脊柱错误分节所致 脊椎总数不变。但交界处脊椎变异 腰椎骶化：L5一侧或双侧横突宽而过长，
与髂骨骨性融合或形成假关节、或与骶椎 融合 骶椎腰化：骶椎出现与骶翼分离的横突， 或S1-2出现椎间盘
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7、脊柱侧弯
原发性：病因不明 继发性：继发于先天性脊柱畸形、小儿麻