治疗
17
编辑版ppt
• 1.非手术介入治疗，参见本章第二节。 • 2.手术治疗
患者年龄太大已有严重肺动脉高压者手术治 疗应慎重。
预后
18
编辑版ppt
• 一般随年龄增长而病情逐渐恶化，死亡原因常 为心力衰竭，其次为肺部感染，肺动脉血栓形 成或栓塞。
19
编辑版ppt
室间隔缺损
是一种常见的先天性心脏畸形，约占成人先 天性心血管疾病的10%。可单独存在，亦可 与其他畸形合并发生。
动脉导管未闭示意
31
编辑版ppt
动脉导管未闭
是常见的先天性心脏病之一，其发病率约占 先天性心脏病的10％-21％，多见于女性， 男∶女为1∶3。
32
编辑版ppt
病理解剖
• 动脉导管连接肺动脉总干与降主动脉是胎儿期血 液循环的主要渠道。出生后一般在数月内因废用 而闭塞，如1岁后仍未闭塞，即为动脉导管未闭。
33
编辑版ppt
临床表现
13
编辑版ppt
• 除较大缺损外，房间隔缺损儿童时期一般无症 状，随年龄增长症状逐渐显现，劳力性呼吸困
难为主要表现，继之可发生室上性心律失常， 特别是房扑、房颤。
• 有些患者可因右室慢性容量负荷过重而发生右 心衰竭。晚期约有15％患者因重度肺动脉高压 出现右向左分流而有青紫，形成Eisenmenger 综合征。
4
编辑版ppt
讲授主要内容
定义 病理解剖 病理生理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断
治疗 预后
5
编辑版ppt
先天性心脏病
定义：是指心脏及大血管在胎儿期发育异常 引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简 称先心病。
6
编辑版ppt
先天性心脏病
先心病种类很多，所造成的血流动力学影响 差别悬殊。本章仅对常见的可自然存活至成 人的先天性心血管病作简要介绍。
10
编辑版ppt
房间隔缺损分型
11
编辑版ppt
房间隔缺损
病理生理
12
编辑版ppt
• 房间隔缺损对血流动力学的影响主要取决于分 流量的多少，小型房间隔缺损，两心房压相差 无几，分流量小；大型房间隔缺损时，左心房 水平大量含氧量高的血流向右心房分流，右心 房接受腔静脉回流血量加上左房分流的血量， 导致右心室舒张期容量负荷过重。
治疗
29
编辑版ppt
• 1.非手术介入治疗，参见本章第二节。 • 2.手术治疗
成人小室间隔缺损者一般不考虑手术，但应 随访观察；中度室间隔缺损者应考虑手术；大 室间隔缺损伴明显肺动脉压增高，肺血管阻力 ＞7Wood单位者不宜手术。
预后
30
编辑版ppt
• 成人室间隔缺损自然闭合者为数极少，存活至 成人的室间隔缺损一般为两种情况，一种是缺 损面积较小，对血流动力学影响不大，属于较 小室间隔缺损预后较好；另一种为较大的缺损 儿童期未做手术至成人已发展为严重肺动脉高 压导致右向左分流预后极差。
临床表现
23
编辑版ppt
• 一般根据血流动力学受影响的程度，症状轻重 等，临床上分为大、中、小型室间隔缺损。
小型室间隔缺损
24
编辑版ppt
• 在收缩期左右心室之间存在明显压力阶差，此 类患者通常无症状，沿胸骨左缘第3～4肋间可 闻及Ⅳ～Ⅵ级全收缩期杂音伴震颤，P2心音可 有轻度分裂，无明显亢进。
20
编辑版ppt
病理解剖
• 室间隔由膜部、漏斗部和肌部三部分组成。根据 缺损的部位，室间隔缺损可分为膜部缺损，最常 见；漏斗部缺损，又可分为干下型和嵴内型；肌 部缺损。
21
编辑版ppt
室间隔缺损分型
病理生理
22
编辑版ppt
• 室间隔缺损必然导致心室水平的左向右分流， 其血流动力学效应为： ①肺循环血量增多； ②左室容量负荷增大； ③体循环血量下降。
7
编辑版ppt
成人常见先天性心血管病
部位 心房 心室 瓣膜
血管
复杂
畸形
血流动力学
房间隔缺损
左向右分流
室间隔缺损
左向右分流
二叶主动脉瓣
无分流
肺动脉瓣狭窄
无分流
三尖瓣下移
无分流
动脉导管未闭 左向右分流
主动脉缩窄
无分流
主动脉窦动脉瘤 窦瘤破裂多发生
左向右分流
法洛四联症
右向左分流
8
编辑版ppt
房间隔缺损
中型室间隔缺损
25
编辑版ppt
• 左、右心室之间分流量较大，听诊除在胸骨左 缘可闻及全收缩期杂音伴震颤外，并可在心尖 区闻及舒张中期反流性杂音，P2心音可轻度亢 进。
• 部分患者有劳力性呼吸困难。
大型室间隔缺损
26
编辑版ppt
• 左、右心室之间收缩期已不存在压力差，且常 已有继发性肺血管阻塞性病变，导致右向左分
临床表现
14
编辑版ppt
• 体格检查最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音 亢进呈固定性分裂，并可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期 喷射性杂音。
辅助检查
• 1.心电图 • 2.X线检查 • 3.超声心动图 • 4.心导管检查
15
编辑版ppt
诊断及鉴别诊断
16
编辑版ppt
• 典型的心脏听诊、心电闭、X线表现可提示房 间隔缺损存在，超声心动图可以确诊。应与肺 静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄及小型室间隔缺 损等鉴别。
房间隔缺损是指在胚胎发育过程中，房间隔 的发生、吸收和融合出现异常，导致左、右 心房之间残留未闭的缺损。女性多于男性， 男女之比为1:1.5～3，且有家族遗传倾向。
9
编辑版ppt
病理解剖
• 房间隔缺损一般分为原发孔缺损和继发孔缺损。 • 前者实际上属于部分心内膜垫缺损。后者为单纯
房间隔缺损，又分为中央型缺损、下腔型缺损、 上腔型缺损和混合型缺损。骨左缘收缩期杂音常减弱至Ⅲ级左右，P2心 音亢进；有时可闻及因继发性肺动脉瓣关闭不 全而致的舒张期杂音。
辅助检查
• 1.心电图 • 2.X线检查 • 3.超声心动图 • 4.心导管检查
27
编辑版ppt
诊断及鉴别诊断
28
编辑版ppt
• 典型室间隔缺损根据临床表现及超声心动图即 可确诊。轻度肺动脉瓣狭窄、肥厚型心肌病等 心前区亦可闻及收缩期杂音应注意鉴别；大室 间隔缺损合并肺动脉高压者应与原发性肺动脉 高压及法洛四联症鉴别。
1
编辑版ppt
内科学
循环系统疾病
2
编辑版ppt
先天性心血管病
（Congenital Atherosclerotic Heart Disease, CHD）
3
编辑版ppt
讲授目的和要求
1. 掌握本病的病因、临床表现、诊断和 治疗原则。
2. 熟悉本病的辅助检查、鉴别诊断。
3. 了解本病的解剖、病理生理及预后。