先天性性腺发育不全 卵巢早衰 卵巢切除或受损
先天性性腺发育不全
• 45,X • 46,XX • 46,XY • 45,X/46, XY
性性腺腺：：条条索索状状 激素： FSH LH
激素： FSEH2 LH
E2
卵巢性闭经
先天性性腺发育不全 卵巢早衰 卵巢切除或受损
卵巢早衰
• 卵巢早衰 卵巢萎缩
闭经
闭经
• 定义： 无月经或月经停止，称闭经。
• 生理性闭经： 青春期前，绝经期后 妊娠， 哺乳
闭经的分类
• 原发闭经 女性16岁仍无月经，第二性征发育 或年龄超过14岁尚无女性第二性征发育者
• 继发闭经 曾有过月经，又停经6个月以上,或按自身原 有月经周期计算停止3个周期以上
月经周期的调节
下丘脑 垂体
GnRH（脉冲）
LH、FSH、PRL
E 卵巢 P T
E、P、T
子宫
其它内分泌异常引起的不适当的 反馈调节—失去周期
雄激素过多 • 多囊卵巢 • 先天性肾上腺皮质增生 • 分泌雄激素肿瘤
其它内分泌异常引起的不适当的 反馈调节—失去周期
雌激素过多
- 分泌雌激素肿瘤 - 肥胖
其它内分泌异常引起的不适当的 反馈调节—失去周期
➢天然孕酮 ➢17-羟孕酮衍生物：醋酸环丙孕酮 ➢19-去甲睾酮衍生物
不同孕激素药物的作用(1)
天然孕酮
内膜 抗 抗 E 同化 抗雄 糖皮质激 抗盐皮
转化 Gn 雌 作用 作用
素样作用 质激素
＋ ＋ ＋－ －
＋
＋
17羟孕酮类
二甲去氢孕酮 ＋ ＋ ＋ － －
－
－
醋酸氯地孕酮 ＋ ＋ ＋ － － ＋
垂体性闭经的诊断
• 病史 • 激素测定 • 鞍区影像学诊断
垂体性闭经的治疗
• 病因治疗 • 调经：E+P • 生育：促排卵（HMG、FSH）
闭经的病因
• 子宫性 • 卵巢性 • 垂体性 • 中枢神经-下丘脑性
中枢皮层
？
生
殖
下丘脑
(GnRH)
内 分
垂体
泌
FSH 促性腺激素 LH
轴
卵巢
雌激素
孕激素
病例2
• 克罗米酚+MPA X 3个月 • 倍美力+ MPA X 3个月，BBT • 敏定偶X 3个月，BBT • 复查性激素六项和B超
病例2 (诊断)
A 子宫小 B 垂体性闭经 C 卵巢功能低下 D 中枢-下丘脑性闭经
闭经的治疗
E P 卵巢功能
闭经原因
治疗
+ + •有卵泡发育 •有排卵
正常月经
＋
－
醋酸环丙孕酮 ＋ ＋ ＋ － － ＋ ＋ ＋
－
醋酸甲地孕酮 ＋ ＋ ＋ － － ＋
＋
－
醋酸甲孕酮 ＋ ＋ ＋ － －
＋
－
不同孕激素药物的作用(2)
19去甲睾酮类 内膜
E
转化 抗Gn 抗E 作用 同化
炔诺酮 + + + + +
去氧炔诺酮 + + + + +
炔诺醇 左炔诺孕酮 +
+ + ++- +
正常月经
- - •无卵泡发育 卵巢性、垂体性 E+P
•无排卵
下丘脑性（部分）
+ - •有卵泡发育 下丘脑性（部分） P •无排卵
* 高PRL血症：溴隐停
病例1 (治疗)
• HCG 1000u 2/w X 3个月 • 妈富隆 X 3个月 • 复查性激素六项
病例1 (治疗)
• 雌孕激素治疗 • 用多久？
GnRH
GnRH 质异常
（失去脉冲）
• E2
• 调经： P • 排卵： CC
闭经的病因
✓ 子宫性 ✓ 卵巢性 ✓ 垂体性 ✓ 中枢神经-下丘脑性
中枢皮层
？
生
殖
下丘脑
(GnRH)
内 分
垂体
泌
FSH 促性腺激素 LH
轴
卵巢
雌激素
孕激素
子宫
如何估价雌激素水平
• 第二性征 • 阴道脱落细胞检查（取材、分析结果） • 宫颈粘液 • 孕激素撤退试验 • 子宫内膜厚度 • 病理：增殖期子宫内膜 • 激素水平测定
甲状腺激素异常 - 甲状腺功能低下
- 甲状腺功能亢进
中枢-下丘脑-垂体功能异常
GnRH 量异常
（缺乏）
• FSH、 LH
• E2 • 闭经
GnRH 质异常
（失去脉冲）
• FSH、 LH
• E2 • 失去周期
中枢-下丘脑-垂体功能异常的治疗
GnRH 量异常
（缺乏）
• E2
• 调经： E+P • 排卵： HMG
Norgestimate + + + - +
地索高诺酮 + + + - +
Desogestrol 孕二烯酮 + + + - +
Dienogest + + - - -
糖皮质激 抗雄 素样作用
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
?
-
+
+
-
抗盐皮 质激素
-
+ -
病例1
• 24岁，未婚 • 主诉：闭经4年 • 14岁初潮，半年后正常。上大学后开始月
经稀发乃致闭经 • 当地查： LH<0.01 mIu/ml, FSH 2.4 mIu/m
E210pg/ml • B超 :子宫小
病例1 (治疗)
• HCG 1000u 2/w X 3个月 • 妈富隆 X 3个月 • 复查性激素六项
病例1 (诊断)
A 子宫小 B 卵巢早衰 C 下丘脑-垂体性闭经 D 垂体性闭经
强的松治疗。 24岁开始闭经 双股骨头坏死，右肱骨骨折、白内障
病例3
• 检查： – B超：子宫小，乳超（-） – 肝、肾功能正常 – 骨密度 L2-4 T: –3.5 – FSH :88 mIu/ml; E2:14Pg/ml
病例3 (诊断)
A 子宫小 B 卵巢早衰 C 下丘脑-垂体性闭经 D 垂体性闭经
- - •无卵泡发育 卵巢性、垂体性 E+P
•无排卵
下丘脑性（部分）
+ - •有卵泡发育 下丘脑性（部分） P •无排卵
* 高PRL血症：溴隐停
病例2 (治疗)
• 黄体酮 • 以后需要生育时促排卵
病例3
• 31岁 未婚 • 主诉：闭经7年，潮热、出汗、关节痛 • 既往史：19岁诊断SLE，曾雷公滕、CTX、
Treatment of Menopausal Woman
E2(pg/ml) 50
60-70 30-50 11465
34 30-50 126 30-50 40-60
E1(pg/ml) 160
185-300 150-300 575 280
125 150-300
356 153 120-200
临床常用孕激素药物的分类
下丘脑性（部分）
+ - •有卵泡发育 下丘脑性（部分） P •无排卵
* 高PRL血症：溴隐停
闭经的治疗
闭经类型 调经
促排卵
卵巢性 垂体性 下丘脑性
高PRL
E+P E+P E+P，P
溴隐停
HMG
CC ，HMG GnRH
溴隐停
雌、孕激素周期序贯
雌激素
21天
孕激素
10天
正常女性的内源雌激素
95%
雌二醇 E2
中枢皮层
？
生
殖
下丘脑
(GnRH)
内 分
垂体
泌
FSH 促性腺激素 LH
轴
卵巢
雌激素
孕激素
子宫
子宫性闭经
病因
•无子宫 •子宫内膜受损
特点
•原发或继发闭经
✓卵巢功能正常
子宫性闭经：诊断
• 病史 • 体检：第二性征、子宫 • B 超(子宫、卵巢） • 卵巢功能正常（第二性征、BBT、激素测定） • 雌、孕激素试验 • 宫腔镜
✓其它内分泌异常引起的不适当的
反馈调节
生殖内分泌轴的反馈调节
雌激素 孕激素 雄激素负源自馈正反馈--
中枢皮层
？
生
殖
下丘脑
(GnRH)
内 分
垂体
泌
FSH 促性腺激素 LH
轴
卵巢
雌激素
孕激素
子宫
中枢-下丘脑-垂体功能异常
• 其它内分泌异常引起的不适当的 反馈调节—失去周期 - 雄激素过多 - 雌激素过多 - 甲状腺激素异常
中枢-下丘脑-垂体功能异常
• GnRH分泌异常 （量、质）
- 原发性 GnRH 缺乏 - 精神因素、内外环境变化 - 神经性厌食 - 运动性闭经 - 假孕
中枢皮层
？
生
殖
垂体
下丘脑
(GnRH)
内 分
泌
FSH 促性腺激素 LH
轴
卵巢
雌激素
孕激素
子宫
中枢-下丘脑-垂体功能异常
• GnRH 分泌异常 （量、质）
卵巢
50%
雌酮 E1
50% 雄烯二酮 △4A
雌三醇 E3
正常女性的内源雌激素
雌激素活性
• 雌二醇（E 2） • 雌酮（E 1） • 雌三醇（E 3）