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红细胞疾病-贫血总论、缺铁性贫血参考课件

▪ 1.生长发育减慢。 ▪ 2.营养不良常伴有慢性贫血。 ▪ 3.皮肤、粘膜、皮肤苍白程度与贫血程度成正比。 ▪ 4.指甲和毛发 指甲菲薄、脆弱,严重者可扁平
甚至呈匙状甲。 ▪ 5.肝脾淋巴结肿大。这是婴幼儿贫血的常见体征。
肝脾轻度肿大提示髓外造血,如肝脾明显肿大且 以脾大为主者,多提示遗传性溶血性贫血。贫血 伴有明显淋巴结肿大,应考虑造血系统恶性病变 (如白血病、恶性淋巴瘤)。
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▪ 2.溶血性贫血 可由红细胞内在异常或红细胞外在因素引 起。
▪ (1)红细胞内在异常:1.红细胞膜结构缺陷:如遗传性 球星红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、棘状 红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等,2.红细胞 酶缺乏:如葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏 症等;3.血红蛋白合成或结构异常:如地中海贫血、血 红蛋白病等。
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贫血的分类
▪ (一)、贫血程度分类 ▪ 根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可分
为四度:①血红蛋白从正常下限~90g/L 者为轻度, ②~ 60g/L者为中度,③ ~ 30g/L者为重度,④ < 30g/L者为极重度。 新生儿为144 ~ 120g/L者为轻度, ~ 90g/L者为中度, ~ 60g/L者为重度, < 60g/L者为极重度。
增多提示骨髓造血功能活跃,可见于急慢性溶血
或失血性贫血;减少提示造血功能低下,可见于
再生障碍性贫血、营养性贫血等。此外在治疗过
程中定期检查网织红细胞计数,有助于判断疗效,
如缺铁性贫血经合理治疗后,网织红细胞在1周
左右即开始增加。
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▪ 2.骨髓检查 ▪ 骨髓涂片检查可直接了解骨髓造血细胞生成的质
和量的变化,对某些贫血的诊断具有决定性意义 (如白血病、再生障碍性贫血、营养性巨幼红细 胞性贫血)。 ▪ 3.血红蛋白分析检查 如肽链分析,对地中海贫 血和异常血红蛋白病的诊断有重要意义。 ▪ 4.红细胞脆性试验 脆性增高见于遗传性球形红 细胞增多症,减低则见于地中海贫血。 ▪ 5.特殊检查 红细胞酶活力测定对于先天性红细 胞酶缺陷所致的溶血性贫血有诊断意义;抗人球 蛋白试验可协助诊断自身免疫性溶血。
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四、治疗原则
▪ (一)去除病因:这是治疗贫血的关键。 ▪ (二)一般治疗:加强护理,预防感染,改善饮食质量和搭配。 ▪ (三)药物治疗:针对贫血的病因,选择有效药物给予治疗。如铁
剂治疗缺铁性贫血,维生素B12和叶酸治疗巨幼红细胞性贫血,肾 上腺皮质激素治疗自身免疫性贫血和先天性纯红细胞再生障碍性贫 血。 ▪ (四)输红细胞:一般选用浓缩红细胞,每次5-10ml/kg ,速度不 宜过快,以免引起心力衰竭和肺水肿。 ▪ (五)造血干细胞移植 这是目前根治严重遗传性溶血性疾病和再 生障碍性贫血的有效方法,但受HLA相配的造血干细胞来源的限制。 ▪ (六)并发症治疗 婴幼儿贫血易合并急、慢性感染,营养不良, 消化道功能紊乱等,应予积极治疗。同时还应考虑贫血与合并症的 相互影响的特点,如贫血患儿在消化道功能紊乱时对于体液失衡的 调节能力较无贫血的小儿差,在输液治疗时应予注意。
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(三)实验室检查
▪ 外周血象 如红细胞较小、染色浅、中央淡染区 扩大,多提示缺铁性贫血:红细胞呈球形、染色 深提示遗传性球形红细胞增多症;红细胞大小不 等,染色浅并有异形、靶形和碎片者,多提示地 中海贫血;红细胞形态正常则见于急性溶血或骨 髓造血功能障碍。
▪ 网织红细胞计数可反映骨髓造红细胞的功能。
▪ 根据红细胞数、血红蛋白量和血细胞比容计算红细胞平 均容积(MCH)、红细胞平均血红蛋白(MCH)和红 细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)的结果将贫血分为四 类。见下表:
▪ 贫血的细胞形态分类
MCV (fl) MCH (pg) MCHC(%)
正常值80-94Fra bibliotek28-32
32-38
大细胞性
>94
>32
32-38
▪ (三)各系统症状
▪ 1.循环和呼吸系统 贫血时可出现呼吸加速,心率加快、 脉搏加强、动脉压增高,有时可见毛细血管搏动,重度 贫血失代偿时心脏扩大,心前区收缩期杂音,甚至心力 衰竭。
▪ 2.消化系统 胃肠蠕动及消化酶分泌功能均受影响,出现
食欲减退、恶心、腹胀、便秘等,偶有舌炎、舌乳头萎
缩等。
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(二)体格检查
▪ (2)红细胞外在因素:1.免疫因素:体内存在破坏红细 胞的抗体,如新生儿溶血症、自身免疫溶血性贫血、药 物所致的免疫性溶血性贫血等;2.非免疫性因素:如感 染、物理化学因素、毒素、脾功能亢进、弥散性血管内 凝血等。
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▪ 3.失血性贫血 ▪ 包括急性失血性和慢性失血引起的贫血。
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▪ (三)形态分类
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贫血的分类
▪ (二)、病因分类 ▪ 根据造成贫血的原因分为红细胞或血红蛋白生成
不足、溶血性和失血性三类。 ▪ 1.红细胞和血红蛋白生成不足
(1)造血物质不足:如缺铁性贫血、巨幼红细 胞 素性 C缺贫乏血、、蛋维白生质素缺B6乏缺等乏。性贫血、铜缺乏、维生 (2)骨髓造血功能障碍:如再生障碍性贫血、 单 纯红细胞再生障碍性贫血等。 (3)其他:感染性及炎症性贫血,慢性肾病所 致贫血,铅中毒等。
正细胞性
80-94
28-32
32-38
单纯小细胞性 <80
<28
32-38
小细胞低色素性 <80
<28
<32
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二、临床表现
▪ (一)一般表现 皮肤、粘膜苍白及甲床呈苍白色为突 出表现,年长儿常有易疲倦、毛发干枯、营养低下、体 格发育迟缓等。
▪ (二)造血器官反应婴幼儿期的骨髓几乎全是红髓,贫 血时,骨髓不能进一步代偿而出现骨髓外造血,表现为 肝脾和淋巴结肿大,外周血中可出现有核红细胞、幼稚 粒细胞。
贫血
2009-05-18
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贫血
▪ 一、小儿贫血总论 ▪ 1.贫血的定义:贫血是指外周血中单位容积的红
细胞计数、血红蛋白含量或血细胞比容低于正常 水平,一般多采用血红蛋白浓度低于正常值下限 作为贫血的诊断标准:在海平面地区,6个月-6 岁儿童Hb<110g /L,6岁-14岁儿童Hb<120g/L 即诊断为贫血,海拔每升高1000米,血红蛋白 上升4%。对小于6个月小儿,血红蛋白在新生儿 期< 145g/L,1-4个月< 90 g/L,4-6个月< 100g/L者均为贫血。
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