• 辅助检查
新生儿筛查：出生后2~3天 干血滴纸片 血清T4 降低，TSH明显增高 骨龄测定 TRH刺激试验 ：鉴别下丘脑或垂体性甲低 甲状腺扫描 基础代谢率测定
一、先天性甲状腺功能减退症
• 治疗要点
– 治疗原则
• 早期治疗，终身用药 • 小剂量开始，逐渐加至足量 • 定期复查，维持甲状腺正常功能
五、儿童糖尿病
• 临床表现
一般表现
典型症状 “三多一少” 多尿、多饮、多食
体重下降
特殊的自然病程
急性代谢紊乱期 强化期
暂时缓解期 永久糖尿病期
五、儿童糖尿病
• 辅助检查
尿液检查 尿糖阳性 血糖监测 糖耐量试验（OGTT） 糖化血红蛋白（HbA1C）检测 血气分析 其他
五、儿童糖尿病
• 药物治疗
左旋甲状腺素纳（L- T4 ）
一、先天性甲状腺功能减退症
• 护理评估
健康史 身体状况 心理社会状况
一、先天性甲状腺功能减退症
• 常见护理诊断
体温过低 与代谢率低有关 营养失调：低于机体需要量 与喂养困难、食欲差有关 便秘 与肌张力低下、活动量少有关 生长发育迟缓 与甲状腺素合成不足有关 知识缺乏 患儿父母缺乏有关疾病的知识
• 护理措施
指导用药 心理支持
五、儿童糖尿病（diabetes mellitus，DM）
• 定义
是由于胰岛素绝对或相对缺乏引起的糖、脂肪、蛋 白质代谢紊乱，致使血糖增高、尿糖增加的一种病症。
• 分类
–胰岛素依赖性 –非胰岛素依赖型 –其他类型
五、儿童糖尿病
• 病因
–遗传易感性 –自身免疫 –环境因素
谢谢观赏
• 病因与发病机制
散发性先天性甲低 地方性先天性甲低
一、先天性甲状腺功能减退症
• 甲状腺素生理作用
促进三大物质新陈代谢 促进中枢神经系统的生长发育
• 临床表现
新生儿甲低 婴幼儿甲低： 出生半年后出现，特殊面容 地方性甲低 ：“神经性”综合征、“黏液水肿性”综合征
一、先天性甲状腺功能减退症
• 治疗要点
胰岛素治疗 主要 饮食控制 运动治疗 糖尿病酮症酸中毒处理
液体疗法 胰岛素应用
五、儿童糖尿病
• 护理诊断
营养失调：低于机体需要量 与胰岛素缺乏所致代谢紊乱 有关
潜在并发症：酮症酸中毒、低血糖 有感染的危险 与蛋白质代谢紊乱所致抵抗力低下有关 知识缺乏 患儿及家长缺乏糖尿病控制的有关知识和技能
继发性性早熟
四、性早熟
• 临床表现
中枢性性早熟
性征发育与正常青春期发育程序相似
外周性性早熟
性发育过程与上述规律迥异
• 辅助检查
GnRH刺激试验 骨龄测定 B超检查 CT或MRI检查
四、性早熟
• 治疗要点
病因治疗 药物治疗
促性腺激素释放激素类似物 性腺激素
四、性早熟
• 护理诊断
生长发育改变 与下丘脑—垂体—性腺轴功能失调有关 自我概念紊乱 与性早熟有关
• 参考答案
–坚持长期服药治疗 –指导掌握药物服用方法及疗效观察 –治疗过程中加强随访
思考题及参考答案
• 思考题
–如何做好糖尿病患儿的饮食护理 ？
• 参考答案
–摄入量需适合患儿的年龄、生长发育和日常活动的需要 – 1000+（年龄×80~100） 卡/天 – 碳水化合物50%、蛋白质20%、脂肪30% – 早、午、晚分别占1/5、2/5、2/5 – 根据病情变化适当调整
• 病因
获得性 特发性 遗传性
下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变 原因不明， 多为散发 编码AVP的基因突变引起
三、尿崩症
• 临床表现
可发生于任何年龄，青少年多 多尿、烦渴、多饮 尿量 > 4L/d (可达10L/d) 饮水和排水大致相等，体力下降
伴随病症状 ( 原发病症状 ) 肿瘤压迫症状 外伤后症状 垂体前叶功能减退症状
二、生长激素缺乏症
• 护理诊断
–生长发育迟缓 与生长激素缺乏有关 –自我概念紊乱 与生长发育迟缓有关
• 护理措施
指导用药，促进生长发育 提供患儿及其家庭支持
三、尿崩症（diabetes insipidus，DI）
• 定义
一种由于患儿完全或部分丧失尿浓缩功能，临床以多 饮、多尿、排出低比重尿为特征的综合征
14 第十四章 内分泌疾病患儿的护理
第十四章 内分泌疾病患儿的护理 Caring for Children
with Endocrine Disorders
蒋文慧 （西安交通大学医学院）
目录
1
先天性甲状腺功能减退症
2
生长激素缺乏症
3
尿崩症
4
性早熟
5
儿童糖尿病
学习目标
• 识记
– 复述先天性甲状腺功能减退症的定义及病因 – 说出生长激素缺乏症的定义及病因 – 复述尿崩症的定义及病因 – 说出性早熟的定义、病因及分类 – 复述儿童糖尿病的定义及病因
一、先天性甲状腺功能减退症
• 预期目标
患儿体温保持正常 患儿营养均衡，体重增加 患儿大便通畅 患儿能掌握基本生活技能，无意外伤害发生 患儿及其父母掌握正确服药方法及药效观察
一、先天性甲状腺功能减退症
• 护理措施
保暖 保证营养供给 保持大便通畅 加强行为训练，提高自理能力 指导用药 宣传新生儿筛查的重要性
核心名词
• Hormone • Congenital hypothyroidism • Growth hormone deficiency • Diabetes insipidus • Precocious puberty • Childhood diabetes mellitus
• 激素 • 先天性甲状腺功能减退症 • 生长激素缺乏症 • 尿崩症 • 性早熟 • 糖尿病
学习目标
• 理解
– 解释先天性甲状腺功能减退症的发病机制、典型临床表现及新生 儿时期的特征及治疗原则
– 解释生长激素缺乏症的临床表现、治疗原则 – 解释尿崩症的临床表现及治疗原则 – 解释性早熟的发病机制、临床表现及治疗原则 – 解释儿童糖尿病的发病机制、典型临床表现及治疗原则
学习目标
• 运用
– 运用先天性甲状腺功能减退症知识为患儿制定护理计划 – 运用生长激素缺乏症知识为患儿制定护理计划 – 运用尿崩症知识为患儿制定护理计划 – 运用性早熟知识为患儿制定护理计划 – 运用儿童糖尿病的相关知识为患儿制定护理计划
三、尿崩症
• 辅助检查
血浆和尿液检查 禁水试验：用于年长儿，鉴定尿崩症和精神性烦渴 加压素试验：区分中枢性与肾性尿崩症 血浆AVP检查 其他检查
三、尿崩症
• 治疗要点
– 病因治疗 – 药物治疗
• 鞣酸加压素 • 1-脱氨-8-D-精氨酸加压素 • 其他药物
三、尿崩症
• 护理诊断
–排尿异常：多尿 与抗利尿激素缺乏有关 –有体液不足的危险 与多尿、供水不足有关 –潜在并发症： 药物不良反应
五、儿童糖尿病
• 护理措施
饮食控制
每日所需能量（卡）为1000+（年龄×80~100）
指导胰岛素使用
胰岛素的注射 监测 注意事项防治糖尿病酮症酸中毒 预防感染 预防合并症 心理支持
思考题及参考答案
• 思考题
–如何对甲状腺功能减低症患儿进行用药指导?
生长障碍 青春发育期推迟
骨成熟延迟 智力正常
二、生长激素缺乏症
• 辅助检查
–生长激素（GH）刺激试验：诊断依据 –胰岛素样生长因子（IGF-1）和胰岛素样生长因子结
合蛋白（IGFBP3）测定 –CT扫描、MRI检查 –染色体检查
二、生长激素缺乏症
• 治疗要点
–采用激素替代治疗
• 生长激素替代治疗 广泛应用 • 生长激素释放激素（GHRH）治疗 • 性激素治疗 促进第二性征发育
二、生长激素缺乏症
（growth hormone deficiency, GHD）
• 定义
又称垂体性侏儒症（pituitary dwarfism），是由 于垂体前叶合成和分泌的生长激素部分或完全缺乏， 或由于结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍， 致使小儿身高低于同年龄、同性别、同地区正常小儿 平均身高 2个标准差（-2SD）或在小儿生长曲线第 3 百 分位数以下。
概述
• 内分泌系统：
由下丘脑—脑垂体—把腺的反馈系统调节，形成动 态平衡。
• 激素：
内分泌系统调节生理代谢活动的化学信使，作用于 细胞、激素、受体。
一、先天性甲状腺功能减退症 （congenital hypothyroidism）
• 定义
先天性或者遗传因素引起甲状腺发育障碍、激素合成 障碍，分泌减少，导致患儿生长障碍，智能落后，此病又 称为呆小病或克汀病，是小儿最常见的内分泌疾病。
• 护理措施
–加强生活护理、保证患儿休息 –观察药物作用、维持出入量平衡 –健康教育
四、性早熟（precocious puberty）
• 定义
性发育启动年龄显著提前，一般认为女孩在8岁、 男孩在9岁以前出现性发育征象临床可判断为性早熟。 男女之比约为1:4
• 病因和分类
中枢性性早熟
特发性性早熟
外周性性早熟
二、生长激素缺乏症
• 病因
– 原发性：
遗传因素 发育异常 特发性下丘脑、垂体功能障碍
– 获得性：多为器质性 – 暂时性
二、生长激素缺乏症
• 生长激素生理作用
促生长 促代谢
• 临床表现
– 原发性生长激素缺乏症
生长障碍 青春发育期推迟
骨成熟延迟 智力正常
二、生长激素缺乏症
• 临床表现
– 继发性生长激素缺乏症