➢ 甲状腺不发育、发育不全或异位：最主要原因，约占 90%，多见于女孩，其中1/3位甲状腺缺如
➢ 甲状腺激素合成障碍：酶缺陷 ➢ 促甲状腺激素（TSH）缺乏：下丘脑或垂体病变 ➢ 甲状腺或靶器官反应低下：罕见 ➢ 母亲因素：孕母服用抗甲状腺药物，或存在抗TSH抗体
的自身免疫性疾病，可通过胎盘影响胎儿，暂时性甲低
《儿科护理学》之内分泌疾病患儿的护理
❖ 概述
内分泌系统
内分泌系统是机体的重要调节系统，它与神经系统相辅相成，共 同调节机体的生长发育和各种代谢，维持内环境的稳定，并影响行为 和控制生殖等。
❖ 组成：内分泌腺和分布于其它器官的内分泌细胞组成。
内分泌腺是人体内一些无输出导管的腺体，内分泌细胞的分泌物 称激素。每种激素作用于一定器官或器官内的某类细胞，称为激素的 靶器官或靶细胞。靶细胞具有与相应激素相结合的受体，受体与相应 激素结合后产生效应。
一、先天性甲状腺功能减低症 1.概 念
简称甲低，是由于各种原因引起甲状腺激素合成不 足，或者是由于甲状腺素受体缺陷所造成的一种疾病。 ❖ 是儿童最常见的内分泌疾病。 ❖ 分型 ➢ 根据病变位置：原发性和继发性 ➢ 根据病因不同：散发性和地方性
一、先天性甲状腺功能减低症
2.病 因
❖ 散发性甲状腺功能减低症
❖ 生长激素刺激试验：生长激素峰值＜10µg/L即为分泌功能不正常 ❖ 胰岛素样生长因子（IGF-1）和胰岛素样生长因子结合蛋白
（IGFBP-3）测定：作为5岁到青春期前儿童筛查 ❖ 其它：腕骨摄片测定骨龄；头颅侧位摄片、CT或MRI检查等
治疗原则及主要措施
主要是生长激素替代治疗，治疗应持续至骨骺愈合为止
❖ 地方性甲状腺功能减低症：多因孕妇饮食缺碘，导致胎儿
在胚胎期因碘缺乏而导致甲状腺功能低下
一、先天性甲状腺功能减低症
3.病理生理
❖ 甲状腺激素的合成与分泌
➢ 原料：碘和酪氨酸。碘离子与酪氨酸结合，生成甲状腺素（T4） 和三碘甲腺原氨酸（T3）
➢ 调控：受促甲状腺激素释放激素（TRH）和促甲状腺激素（TSH） 控制，受T4负反馈调节作用于垂体使其降低对TRH反应。
二、生长激素缺乏症
病因
❖ 原发性：遗传因素、特发性下丘脑及垂体功能障碍、垂体
不发育或发育异常
❖ 继发性：常继发于下丘脑、垂体或者其他颅内肿瘤、产伤、
头颅创伤、感染、放射性损伤等
❖ 暂时性：如体质性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制
等均可以造成暂时性生长激素分泌功能低下
二、生长激素缺乏症
病理生理
❖ 生长激素（hGH）由垂体前叶的生长素细胞分泌和储存， 其释放受生长激素释放激素（GHRH）和生长激素释放抑 制激素（GHIH或SRIH）的调节
❖ 甲状腺激素的生理作用
➢ 促进新陈代谢，提高基础代谢率 ➢ 对三大营养物质：蛋白、糖、脂肪 ➢ 促进钙、磷合成骨骼 ➢ 促进中枢神经系统的生长发育
一、先天性甲状腺功能减低症
4.身体状况
❖ 散发性甲状腺功能减低症
➢ 新生儿表现：常为过期产，生理性黄疽时间延长（最早症状），生 理功能低下
➢ 典型症状： • 特殊面容：头、面、发 • 特殊体态：身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量/下部量＞1.5 • 神经系统发育障碍 • 生理功能低下
一、先天性甲状腺功能减低症
８.护理措施
❖ 保暖与预防感染 ❖ 保证营养供给：三高，耐心 ❖ 保持大便通畅：５防１治 ❖ 加强训练、提高自理能力：行为和智力训练 ❖ 用药护理：疗效、副作用，随访 ❖ 健康指导：新生儿筛查、终生用药、康复训练
二、生长激素缺乏症
概念
生长激素缺乏症（GHD），又称垂体性侏儒症，是 由于腺垂体合成和分泌生长激素部分或完全缺乏， 或者由于生长激素分子结构异常、受体缺陷等所 致的生长发育障碍性疾病。发病率约为20/10万～ 25/10万，分原发性、继发性、暂时性
❖ 地方性甲状腺功能减低症
➢ “黏液水肿性”综合征 ➢ “神经性”综合征
一、先天性甲状腺功能减低症
5.辅助检查＞15-20mU/L时，进一步测T4、TSH以确诊
❖ 血清T4、T3、TSH测定：如血清T4降低，TSH明显增高时 可确诊
❖ 继发性
三、儿童糖尿病
病因及发病机制
目前认为是在遗传易感基因的基础上由外界环境因素的作用而引起 自身免疫反应，导致胰岛β细胞的损伤和破坏，当胰岛素分泌减 少至正常的10％时即出现临床症状
❖ hGH的基本功能是促使人体各种组织细胞增大和增殖， 使骨骼、肌肉和各系统器官生长发育
二、生长激素缺乏症
身体状况
❖ 原发性生长激素缺乏症
➢ 身材矮小、匀称，面容幼稚 ➢ 骨骼发育缓慢 ➢ 青春期发育延迟 ➢ 智力发育正常
❖ 继发性生长激素缺乏症
➢ 生长迟缓 ➢ 原发疾病表现
二、生长激素缺乏症
辅助检查
二、生长激素缺乏症
常见护理诊断/问题
生长发展迟缓 与生长激素缺乏有关 自我概念紊乱 与面容幼稚、生长发育迟缓有关
护理措施
❖ 指导合理用药，促进生长发育 ❖ 提供心理护理和健康教育
三、儿童糖尿病
概念
是由于胰岛素分泌绝对缺乏或相对不足所致的糖、脂肪、 蛋白质代谢紊乱症
分类
❖ 原发性
➢ 1型糖尿病（胰岛素依赖性糖尿病） ➢ 2型糖尿病（非胰岛素依赖性糖尿病） ➢ 青年成熟期发病型糖尿病
❖ X线检查：骨龄明显低于实际年龄 ❖ 其它：如放射性核素检查、TRH激发试验等
6.治疗原则及主要措施
一旦确诊立即（早）用甲状腺激素终生替代治疗， 用药量应根据甲状腺功能及临床表现进行调整
一、先天性甲状腺功能减低症
７.常见护理诊断/问题
体温过低 与新陈代谢低下有关 营养失调：低于机体需要量 与喂养困难、食欲差有关 便秘 与活动量少、肌张力降低有关 生长发展迟缓 与甲状腺功能减低有关 知识缺乏：患儿家长缺乏本病有关知识
❖ 人体主要的内分泌腺
甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、垂体、松果体、胰岛、胸腺和性腺等。
目录
1 先天性甲状腺功能减低症 2 生长激素缺乏症 3 儿童糖尿病
学习目标
❖ 掌握先天性甲状腺功能减低症、生长激素缺乏症和儿童糖 尿病的身体状况、护理诊断及护理措施
❖ 熟悉上述疾病的病因及治疗原则 ❖ 了解上述疾病的发病机制、辅助检查 ❖ 学会按照护理程序对上述疾病患儿实施整体护理