表皮样囊肿和皮样囊肿
可发生在椎管的任何节段，绝大部分肿 瘤位于T9以下
病人常合并有脊柱裂和皮肤窦道 手术尽可能全切囊壁及囊内容物
脊索瘤
15%脊索瘤发生于椎管骶尾部 多见于30-40岁，女性稍多于男性 一般为良性 骶尾部肿瘤破坏骶骨可向前侵入盆腔、向后侵
入椎管压迫脊髓 骶尾部脊索瘤表现为骶尾部疼痛、便秘、下肢
及臀部麻木或疼痛
畸胎瘤
多见于骶尾部 有包膜，表面不规整，与周围组织粘连 肿瘤内可见三个胚胎组织，可囊变、出
血、坏死 手术治疗
2.颅咽管瘤 （Craniopharyngioma）
【诊断】 颅骨X线 CT扫描：肿瘤钙化和囊性变 MRI扫描 实验室检查
【治疗】 早期---显微外科全切除
1.垂体腺瘤（Pituitary adenoma）
手术： 经鼻蝶窦手术、经额手术
放射治疗： GH瘤对放射线较敏感，其他均不敏感
药物治疗： 原则是缺什么补什么
侵 润性生长。 治疗方式：手术（病变硬膜+颅骨全切除） 预后：良好
四、原发中枢神经系统淋巴瘤
部位：额叶、大脑深部和脑室周围 临床表现：以神经功能缺损为首发症状，
有精神症状、癫痫和肢体运动障碍。 治疗：化疗+放疗 预后：进展快，死亡率高
五、生殖细胞肿瘤
部位：间脑中线、松果体区和鞍上区。
常见颅内肿瘤
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
一、神经上皮组织肿瘤
1.星形细胞肿瘤 2.胶质母细胞瘤 3.少枝胶质细胞瘤 4.室管膜瘤 5.髓母细胞瘤
1、星性细胞肿瘤
年龄：中青年 发病高峰为31-40岁 部位：大脑半球 成年人以额叶、颞叶多见；儿
童则多见小脑半球 生长方式：浸润生长 生长缓慢 恶性程度：低度恶性 约1/3大脑半球星形细胞瘤以癫痫为首发症状
肿
颅内肿瘤---临床表现
定位症状 1.刺激症状 发作类型与肿瘤部位有关 2.破坏性症状 因肿瘤侵及脑组织所致 3.压迫症状 鞍区肿瘤可引起视力、视
野障碍
颅内肿瘤---临床表现
老年和儿童颅内肿瘤特点
老年人脑萎缩，颅内空间相对增大， 颅内压增高不明显。 以幕上脑膜瘤和转移瘤多见
儿童幕下以髓母细胞瘤、室管膜瘤和星 形细胞瘤常见；幕上以颅咽管瘤为多见。
1、星性细胞肿瘤
【诊断】 CT扫描：非强化低密度病灶，与脑实质分
界较清晰，有或无占位性效应 MRI扫描：T1、长T2信号，瘤周水肿轻微，
增强扫描后肿瘤一般不强化。
恶性肿瘤星形细胞瘤强化明显，与脑实质 分界不清，占位征象及瘤周水肿明显。
1、星性细胞肿瘤
CT检查
1、星性细胞肿瘤
1、星性细胞肿瘤
【治疗】 治疗方式：手术+放疗+化疗 预后：5年生存率30%
Ependymoma
5、髓母细胞瘤 （meduloblastoma）
多起于小脑蚓部，位于Ⅳ脑室顶， 恶性肿瘤 好发年龄：儿童，多在10岁前发病。 临床表现：颅内压增高和共济失调 治疗：手术+放疗+化疗 预后：5年生存率30%
二、听神经瘤（acoustic neuroma)
良性肿瘤，源于前庭神经上支Schwann 细胞，发生在内听道段。
颅内肿瘤---诊断
定位诊断：肿瘤部位和周围结构关系 定性诊断：肿瘤性质及其生物学特征
颅内肿瘤---诊断
1.颅骨X线平片 2.头部CT和MRI扫描 3.正电子发射体层摄影术（PET） 4.活检
颅内肿瘤---治疗
1.内科治疗：降低颅内压、抗癫痫等 2.外科治疗 3.放射治疗 4.化学药物治疗 5.应用免疫、基因、中药等治疗。
临 2.感觉障碍： 感觉减退，被破坏后
床
则感觉丧失
3.肢体运动障碍及反射异常：出
现支配区肌群下位运动元瘫痪
表 4.自主神经功能障碍：最常见膀胱
和直肠功能障碍
现
5.其他
椎管内肿瘤---诊断
节段性定位 定性诊断
椎管内肿瘤---鉴别诊断
颈椎病 要椎间盘突出 脊髓空洞 脊柱结核
椎管内肿瘤---辅助检查
2.颅咽管瘤 （Craniopharyngioma）
颅咽管瘤起源于颅咽管残存的垂体茎鳞 状细胞，属良性肿瘤，约占颅内肿瘤的 2.5－4﹪，好发于碟鞍膈上。
临床表现 颅内压增高 影响垂体腺及下丘脑功能 鞍上肿瘤多引起双颞偏盲
颅咽管瘤（
Craniopharyngioma ）
八、脊索瘤 (chordoma)
小脑转移瘤是成年颅后窝常见肿瘤
确定为脑转移瘤后要寻找原发病灶
十、血管网织细胞瘤 (angioreticuloma)
部位：多见于颅后窝 年龄：好发于40-50岁，男性较多 有遗传倾向 多为囊性，偏心壁节，壁节丰富血供 个别有红细胞增多症
第二节 椎管内肿瘤
椎管内肿瘤包括发生于脊髓、神经根、 脊膜和椎管壁组织的原发和继发性肿瘤， 约占原发性中枢神经肿瘤的15%。
皮样囊肿
七、蝶鞍区肿瘤
1.垂体腺瘤 来源于腺垂体良性肿瘤，起病年龄多
为30-40岁
1.垂体腺瘤（Pituitary adenoma）
【病理分类】 病理染色：赚色性、嗜酸性、嗜碱性和混
合性
临床分型： 小型： 1cm, 蝶鞍内 大型： >1cm, <3cm 巨型： >3cm
1.垂体腺瘤（Pituitary adenoma）
椎管内肿瘤---分类和病理
脊髓、硬脊膜的关系分为： 髓内肿瘤 占24%
星形细胞瘤和室管膜瘤
髓外硬脊膜下肿瘤 占51% 神经鞘瘤、脊膜瘤
硬脊膜外肿瘤 25% 肉瘤、转移瘤
椎管内肿瘤---临床表现
根性痛期 脊髓半侧损害期 不全截瘫期 脊髓瘫痪期
椎管内肿瘤---临床表现
1.根性痛期：早期最常见的症状
1、X线平片： 椎管管腔增大，椎弓板变窄，板间距 增大，椎间孔扩张
2、CT：意义不大 3、MRI：最有价值，不可少，
定位、定性、吡邻关系 4、脊髓造影： 5.腰穿：脑脊液动力检查及生化检验
椎管内肿瘤---治疗
唯一治疗手段 手术切除
常见椎管内肿瘤
神经鞘瘤 脊膜瘤 室管膜瘤 星形细胞瘤 转移瘤 表皮样囊肿和皮样囊肿 脊索瘤 畸胎瘤
临床表现：眼球上视不能；青春期常见 性早熟；导水管受压或阻塞侧脑室Monro 孔引起梗阻性脑积水、颅内压增高和共 济失调。
治疗：手术+放疗+化疗
六、表皮样囊肿和皮样囊肿
起源于椎管内外胚层的异位组织。 良性肿瘤 部位：表皮样囊肿好发于脑桥小脑角、
鞍上，皮样囊肿多位于中线。 治疗：手术
表皮样囊肿
神经鞘瘤
最常见椎管内良性肿瘤，半数 位于髓外硬膜下，起源脊神经根鞘膜 60％首发症状，神经根疼痛 从远端开始肢体运动障碍 肿瘤水平附近皮肤过敏和括约肌障碍 胸段最常见，哑铃形 手术治疗
哑 铃 形 神 经 鞘 瘤
脊膜瘤
占椎管内肿瘤10－30％ 起源蛛网膜附近蛛网膜内皮细胞 85％位于髓外硬膜下 胸段最常见 女性多于男性 20－50岁 神经根痛，从足至上麻木和椎体束征 手术治疗
位于硬脊膜外
10％癌症病人发生椎管内转移
原发灶肺、前列腺、乳腺和肾
胸、腰段多见
转移途径：血、淋巴，
椎旁肿瘤侵入椎管
腔
转移至脊柱，突入椎管及硬脊膜
转移瘤
治疗目的： 缓解疼痛 维持脊柱稳定性 保护括约肌功能和行走功能
转移瘤
手术适应症： 疼痛剧烈非手术治疗无效 明确肿瘤病理诊断 原发灶切除后出现的脊髓转移灶 脊柱稳定
室管膜瘤
30－60岁男性 起源脊髓中央管室管膜细胞 上下达数个及十余个节段 有假性包膜 包膜完整可全切
室 管 膜 瘤
星形细胞瘤
30－60岁， 男女＝1.5：1 75％恶性程度低 侵润生长，无包膜。 胸段最多见，其次为颈段 手术难以全切，高颈段广泛病变慎重
颈髓星形细胞瘤
转移瘤
低密度区，可伴出血灶和钙化灶 2.边缘模糊不清 3.瘤旁水肿明显，占位征象严重 4.增强扫描一般呈不规则环状或斑块样强
化，环壁厚薄不均匀
2、胶质母细胞瘤
3、少枝胶质细胞瘤 （Oligodendroglioma）
来源于中央白质区。 部位：额叶最多见，占50%以上；顶叶、颞
叶次之，枕叶少见。 好发年龄：30-40岁，男女比例：2：1。 临床症状：以癫痫为首发症状，肿瘤位于额、
1.垂体腺瘤（Pituitary adenoma）
【临床表现】 无功能性垂体腺瘤体积较大时
压迫视神经，引起视力下降甚至失 明，双颞侧偏盲，以及眼底视乳头 原发萎缩。
肿瘤内出血、坏死导致垂体瘤 卒中
1.垂体腺瘤（Pituitary adenoma）
【垂体腺及靶腺功能检查】 【影像学检查】
颅骨X线 蝶鞍扩大、鞍底破坏、鞍背变 薄、竖直、鞍底双边 CT扫描 蝶窦骨质破坏 MRI 垂体信号和灰质相同
颞叶，可出现肢体运动障碍。 治疗：手术+放疗+化疗
3、少枝胶质细胞瘤
CT扫描肿瘤为等密度、边缘不清，可有条带 状、团块状或点状钙化
4、室管膜瘤（Ependymoma）
部位：幕下（60%-70%）起源于Ⅳ脑室 好发年龄：儿童、青少年 生长方式：浸润生长，脑脊液“种植”散 恶性程度：低度恶性 治疗方式：手术+放疗+化疗
九章颅内和椎管内肿瘤
Intracranialandintraspinaltum ors
第一节 颅内肿瘤 （intracranial tumors）
1、病因学 2、病理学分类 3、临床表现 4、诊断 5、治疗
颅内肿瘤---病因学
1.遗传学因素 2.物理因素 机械损伤和射线 3.化学因素 4.生物因素 5.先天因素
临床表现：单侧高频耳鸣，逐渐丧失听 力；面部麻木，面部运动障碍和味觉改 变；声音嘶哑，吞咽困难。