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肺动脉高压(pulmonary hypertension)定义 指由各种原因引起的肺血管床结构和/或
功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升 高为特点的临床综合征。最终致使右室扩 张，引起心力衰竭，甚至死亡。
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肺动脉高压(pulmonary hypertension)定义
右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)，静息状态下大于25 mmHg ，运动状态下大于30 mmHg 。 如果要诊断动脉型肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH),除满足上述条件外，还要求肺毛细血管 楔压(PCWP)≤ 15mmHg。 临床上常用超声心动图来估测。世界卫生组织（WHO）: 肺动脉收缩压（ sPAP）>40mmHg。
1.原发性肺动脉高压(PPH) ：家族性和散发性PH
2.相关因素引起的肺动脉高压
结缔组织性疾病 先天性体-肺分流
门静脉高压
HIV感染
取消继发性肺动脉高压(SPH)，代之以
药物/毒物 新生儿持续性肺动脉
3.肺静脉高压
高压 其他
4.与呼吸系统疾病或低氧血症相关的肺动脉高压
5.慢性血栓或栓塞性肺动脉高压
6.直接损伤肺血管床导致的肺动脉高压
血管收缩
血管重构
肺动脉高压
右心衰竭
临床表现 病情进展
死亡
左心疾病 血栓栓塞性疾病
血栓形成
呼吸衰竭
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1. 遗传基因学机制
目前已证实约有50%的家族性肺动脉高压和大约26 ％的特发性肺动脉高压患者存在染色体2q33上编码骨形 成蛋白II型受体(BMPR2)基因突变，导致细胞增殖和血 管重塑。
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其它相关基因：
结缔组织性疾病 先天性体-肺分流 门静脉高压 HIV感染 药物/毒物 其他
肺静脉高压(左心疾病引起） 与呼吸系统疾病或低氧血症相关的肺动脉
高压
慢性血栓或栓塞性肺动脉高压 混合因素引起
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肺动脉高压的流行病学
发病率:
特发性肺动脉高压： 15-35人/百万人口
左向右分流性先天性心脏病： 13%
五羟色胺（5-HT）载体启动子区域的多态性 ALK1基因突变（苯丙酸诺龙A受体）
肺动脉高压研究新进展
中国医学科学院 阜外心血管病医院 肺血管病诊治中心 熊长明
两个英文名词中文译法
pulmonary hypertension(PH):肺循环高压、肺 高压、肺高血压、肺动脉高压。 pulmonary arterial hypertension（PAH）：肺 动脉高压、动脉型肺动脉高压。
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第四次世界肺动脉高压大会新定义（2008.2，美国）
Normal Pulmonary Pressure
Mean PAP at rest Up to 20 mmHg
Borderline Pulmonary Hypertension 21 –24 mmHg
Manifest Pulmonary Hypertension ≥25 mmHg
的肺动脉高压
慢性血栓或栓塞性肺动脉高压
直接损伤肺血管床导致的肺动脉
高压
2003年Venice
(动脉型）肺动脉高压（PAH)
1.特发性肺动脉高压(IPAH 2. 家族性肺动脉高压（FPAH) 3.相关肺静脉或毛细血管病变所致 4.新生儿持续性肺动脉高压 5..相关因素引起的肺动脉高压(APAH)
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0.91% 1.12% 3.79%
5.00%
22.77%
0.03%
先天性 左心性 血栓性 特发性 胶原性 呼吸性 门脉性
66.38%
图1 各类肺动脉高压总构成比
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遗传异常 (易感基因、基因突变)
环境因素 （食欲抑制剂、炎症、感染)
相关疾病 （CTD、HIV等）
慢性低氧 急性缺氧
肺血管
右室肥厚/重构
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肺动脉高压(Pulmonary Hypertension)分类的变迁
从1951年后一直简单地分为原发性肺动脉高压(PPH)和继 发性肺动脉高压(SPH)。 1998年WHO在 法国Evian 召开的肺动脉高压大会对以往 的肺动脉高压分类进行了修订，分类比以往更加细化。
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WHO 肺动脉高压的分类(Evian, 1998)
3. 呼吸系统疾病和/或低 氧引起的肺动脉高压
4. 慢性血栓/栓塞性肺动 脉高压
5. 混合因素引起
肉瘤、组织细胞增殖症X、 肿瘤、淋巴管瘤病等
4.1. 近端血栓栓塞性肺动 脉高压
4.2. 远端血栓栓塞性肺动 脉高压
4.3. 非血栓性栓塞性肺动 脉高压
3.1. 慢性阻塞性肺疾病（COPD） 3.2. 肺间质病变 3.3. 睡眠呼吸障碍 3.4. 肺泡低通气综合征 3.5. 慢性高原病 3.6. 肺泡毛细血管发育不良
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1951年
1998年Evian
原发性肺 动脉高压
继发性肺 动脉高压
原发性肺动脉高压(PPH)： 家族性和
散发性PH
相关因素引起的肺动脉高压
1. 结缔组织性疾病 2. 先天性体-肺分流 3. 门静脉高压 4. HIV感染 5. 药物/毒物 6. 新生儿持续性肺动脉高压 7. 其他
肺静脉高压（左心疾病引起） 与呼吸系统疾病或低氧血症相关
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2003年WHO在 Venice召开的分类会议
取消原发性肺动脉高压这一诊断名词，演变为: 特发性肺动脉高压(IPAH)－指以往是散发性原发性肺
动脉高压。 家族性肺动脉高压(FPAH)：存在遗传学证据（骨形成
蛋白II型受体基因突变）的原发性肺动脉高压。
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WHO 肺动脉高压的分类(Venice, 2003)
1. （动脉型）肺动脉高压 (Pulmonary Arterial
Hypertension)
2. 肺静脉高压
1.1. (IPAH)特发性 1.2. (FPAH) 家族性 1.3. (APAH)相关因素 1.4. 肺静脉或肺毛细血管病变引起的 1.5. 新生儿持续性肺动脉高压
2.1. 左心疾病引起—心肌病 2.2. 左心瓣膜病引起
结缔组织疾病，如全身硬化症：16%
慢性阻塞性肺疾病： 20%
肺血栓栓塞性疾病： 3.1％-5.0%
肝硬化：
2%-5%
HIV感染：
0.5%
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1996.1-2005.1变化：
住院总人数：106 640例， 肺动脉高压总例数：7 085人 肺动脉高压住院构成比为6.63%