基本病理变化
正常
Wallerian变性 外伤
轴索变性 “Dying back”
中毒代谢性 营养障碍性
神经元变性 节段性脱髓鞘
感觉神经元病 有机汞中毒 急性脊灰炎
MND
炎症性（GBS） 中毒性（白喉） 遗传性 代谢性
周围神经纤维的分类与功能
运动 有髓
有髓
感觉 薄髓
无髓
自主神经
薄髓
无髓
大径纤维
小径纤维
PNS是指脊髓及脑干软脑 膜外的所有神经结构，即 除嗅、视神经以外的所有 脑神经和脊神经根及它们 的神经节、周围神经干、 末梢分支以及周围自主神 经系统。
周围神经与滋养血管
血-神经屏障
血供障碍
神经根与神经节无屏障 免疫性与中毒性多发
Sheetz MJ, King GL. JAMA. 2002, 288：2579
anti-GM1 IgM (高滴度)
弥漫性下运动 神经元综合征
No antiganglioside
近端运动神经 元综合征
anti-asialo GM1 (高滴度)
远端运动神经 元综合征
anti-GM1 (高滴度)
抗GQ1b 抗体综合征
疾病 Miller Fisher 综合征
Guillain-Barre 综合征
实验室检查（二）：抗体检测
特异性糖酯（GM1抗体）与糖蛋白抗体（MAG抗体） 炎性（通常是脱髓鞘）周围神经病
抗神经元或细胞浆抗体（如Hu抗体和CRMP-5抗体） 副肿瘤性周围神经病
系统性自身免疫病相应的抗体 干燥综合征、类风湿关节炎、Celiac病、系统性血管炎病
GM抗体在周围神经病中的检测
诊断周围神经病的基本步骤
收集临床资料
病史、家族史、体格检查
判断什么资料有助于诊断
引起周围神经病的风险因素
周围神经病的定位与定性诊断
进行有重点的实验室检查
肌电图与神经传导速度 腰穿 神经活检
What？ Where？ When？ What setting？
周围神经系统 （Peripheral Nervous System， PNS）
王维治.神经病学（第5版）
周围神经症状学
早期
中期
晚期
阳性症状
感觉神经： 脚趾掌的不平整感 刺痛或麻痛感、酸痛、烧灼痛
刀割痛、电击感、冰冻感、跳痛 感觉过敏或触痛（痛觉过敏）
运动神经： 肌痉挛 肌束颤
自主神经： 出汗增多 腹泻
阴性症状
感觉神经： 感觉缺失或麻木 振动觉减退或消失、膝踝反射减退或消失 保护性感觉（压力觉、温度觉和痛觉）减退或消失
周围神经病
急性 AIDPຫໍສະໝຸດ GBSanti-GM1
2~3周起病
AMAN
C. jejunii, anti-
GM1 IgG, GQ1b 2~3天起病
MFS
C. jejunii, anti-
GQ1b 2~3天起病
慢性进展性
上下运动神 经元体征
下运动神经 元体征
运动神经体 征
ALS
anti-GM1 (低滴度)
MMN
QST检测的局限性：
依赖于受试者的主观反映 中枢神经系统病变亦可出现异常结果 不是标准化的测试方法
神经传导速度测定（NCV）和肌电图（EMG）
对周围神经病诊断有很大的价值。由于人类感觉纤维丧失30％～40％时 可无感觉缺失，NCV测定可早期发现亚临床病例和帮助病变定位
鉴别臂丛与后根神经节近端损害 周围神经脱髓鞘与轴索损害 鉴别运动神经元病与肌病所致的肌萎缩
腓肠神经活检
进行PN病因诊断和判断病变程度
适应证是各种原因导致的周围神经病，儿童的适应症还包括异染性白 质营养不良、肾上腺脑白质营养不良和Krabbe病
帮助诊断血管炎
如结节性多动脉炎、原发性淀粉样变性、麻风性神经炎、多葡聚体 病、蜡样脂褐质沉积病、恶性血管内淋巴瘤及某些遗传代谢性周围神 经病
运动神经： 肌无力 肌萎缩
自主神经： 体位性低血压 阳痿、出汗减少、便秘
体格检查（一）
体格检查（二）
定量感觉功能测定 (QST)
QST用来对DPN患者的感觉功能定量评估。包括振动觉（VPT）、温度觉 与电流痛觉阈值。
VPT评估大神经纤维； 2000 Hz 评估大神经纤维，而5 Hz电流痛觉阈值 评估小神经纤维；温度觉测定变异大。
讲课提纲
解剖与生理 基本病理过程 诊断思路
周围神经病
不同人群发病率2~3%，55岁以上发病率8%
发现病因十分重要
有助于早期治疗，阻止疾病进展
诊断十分困难
多发性神经病有>100种病因 尽管各种检查，约1/3仍为特发性
诊断思路混乱
无重点，低效，高费用，不必要的检查
Bickerstaff’s 脑干脑炎
临床表现
Anti-GQ1b 抗体阳性率
共济失调； 腱反射消失； 眼外肌麻痹
~ 95% (Koga et al. 1998)
肌无力；感觉障碍； 腱反射消失； 颅神经病变
~ 26% (Carpo et al. 1999)
眼外肌麻痹；共济失调； 腱反射亢进； 意识障碍
~ 66% (Odaka et al. 2003)
实验室检查（一）
全血细胞计数、红细胞沉降率 空腹血糖、血肝功能、血清尿素氮和肌酐 血清蛋白、蛋白电泳和免疫电泳 血清维生素B12和叶酸 甲状腺功能、胸片 肝炎、Lyme病、梅毒或HIV血清学检查 如怀疑中毒则需要收集24小时尿，进行重金属分析、头发及
指甲的砷分析 疑诊卟啉病可检查新鲜尿标本胆色素原和δ-氨基乙酰丙酸
Aα
肌肉控制
Aα/β
触觉, 振动觉, 位置觉
Aδ
冷觉,痛觉
C
C
温觉,痛觉 心率, 血压, 出汗, 胃肠功能
临床分类
I. 急性运动麻痹综合征伴各种感觉及自主神经 功能障碍
II. 亚急性感觉运动性麻痹综合征 III. 慢性感觉运动性多发性神经病综合征 IV. 神经病伴线粒体病 V. 再发性或复发性多发性神经病综合征 VI. 单神经病或神经丛病综合征
周围神经病的诊断思路
复旦大学附属华山医院 陈向军
本人简历
1998年9月 – 2001年7月 2001年8月 – 2002年8月 2002年8月 – 2007年9月
2007年9月 – 至今
复旦大学附属华山医院 美国密歇根大学医学中心 美国芝加哥大学附属医院 Jack Miller 周围神经病中心 复旦大学附属华山医院