传递—短路---中枢—叠加 继发性的三叉神经痛有明确的病因：脑膜炎、 肿瘤、脑干梗塞、多发性硬化等
周围学说 半月神经节—间脑 多种原因压迫
中枢学说
感觉性癫痫
来源可能在三叉神经脊束 核or脑干
临床表现（掌握）
1. 中老年多见, >40岁起病(70%~80%), 女:男=2~3: 1
疼痛局限于1 & 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧,
第十五章 周围神经疾病（7版）
Diseases of the Peripheral Nerves
掌握：三叉神经痛、面神经麻痹的临床表现&治 疗方法；急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经 病的临床表现、诊断和鉴别诊断
熟悉：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 的治疗原则的
了解：周围神经病的分类和临床表现；三叉神经 痛、面神经麻痹、急性炎症性脱髓鞘性多发性神 经根神经病的病因和发病机制
面颊\上下颌\舌部明显 电击\针刺\刀割\撕裂样 剧痛， 数秒至1~2分
突发突止, 间歇期正常
扳机点(轻触口角\鼻翼\颊部\舌诱发), 不敢洗 脸\进食\讲话, 面色憔悴
2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) 可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪 可昼夜发作, 夜不成眠
3. 病程呈周期性 发作期--数日\周\月 缓解期--数日~数年，病 程愈长, 发作愈重, 愈频繁
第一节 一、三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia
一、三叉神经痛(Trigeminal Neuralgia)
概念
➢ 三叉神经分布区 ➢反复发作的、短暂的、发作性剧痛

病因及机制
➢ 特发性病因不明：动脉硬化、动脉异位或扭 曲、半月神经节压迫… ➢ 可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动&伪突触
按解剖部位：神经根、神 经丛、神经干
感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛、 感觉性共济失调
运动障碍：运动刺激症状和麻痹症状
自主神经症状：无汗、竖毛、直立性低血 压、无泪、阳痿、刮约肌功能障碍等
刺激症状 肌束震颤 肌纤维纤颤 痛性痉挛
麻痹症状 肌力减退 肌力丧失 肌萎缩 腱反射减弱 腱反射消失
1.周围神经的组成：脊神经，颅神经
2.周围神经分：感觉神经、运动神经、自主神经
3.周围神经的结构：有髓（朗飞氏节）、无髓
4.周围神经基本病理改变：华勒变性、轴束变性、节段性脱髓鞘
5.周围神经的病因：很多……
6.临床表现：运动：肌无力、肌萎缩、腱反射减退；肌束震颤、痉挛 感觉：感觉缺失、减退、麻木、疼痛 自主：无汗、多汗、直立性低血压、排便障碍、阳痿
Schwann &巨噬细胞吞噬, 并向近端发展
病理
轴索变性(轴索变性&脱髓鞘 自远端向近端发展)
2. 轴索变性(axonal degeneration)
中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变 使胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴
索得不到营养, 轴索自远端向近端变性&髓鞘碎裂
病理
节段性脱髓鞘(轴索可无损害)
轴束远端细胞膜成分改变 神经递质代谢障碍
神经元信号异常 轴索再生障碍
遗传性
获得性 病因分 营养性 代谢性 中毒性 感染 免疫 缺血 副肿瘤 机械性
按病理分 主质和间质 按临床病程分 急性 亚急性 慢性 复发性 进行性
按神经分布：单神经、多 发性单神经、多发性神经 病
按症状分：感觉性、运动 性、混合性、自主神经
向近端发展)
D 节段性脱髓 鞘(轴索可无 损害)
图3-3 周围神经病三种基本病理过程示意图
病理
周围神经有三种病变(图3-4)
华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)
1. 华勒变性(Wallerian degeneration)亦称顺向变性
➢ 损伤导致轴索断裂→轴浆不能为胞体运输轴索 合成的必要成分→远侧轴索&髓鞘变性, 被
3.自主神经 胞体在自主神经节内（侧角、脑干、、）
镜下
甲苯胺蓝染色
周围神经的基本组成单位是：神经 纤维。——有神经元的轴突和鞘膜组 成——神经束——神经干 神经内膜有毛细血管丛供给营养, 神经束有神经束膜&神经干有神经外 膜保护, 有丰富的 滋养动脉交通支
神经内膜：由Schwann细胞基底膜+结缔组 织构成，包裹神经纤维
3. 节段性脱髓鞘(segmental demyelination)
神经纤维上发生局限性的、呈节段性髓鞘破坏， 轴索相对完整，传导速度减慢 常见于铅中毒，白喉， Guillain-Barré综合征
正向运输
胞体向轴束远端 神经生长因子、轴索合成 所需物质
逆向运输
轴束远端向胞体 影响神经元传递信号 促进神经元代谢
周围神经纤维分为有髓纤维&无髓纤维
脑神经&脊神经运动、深感觉多属有髓纤维， 痛温、自主神经多属无髓纤维
有髓纤维的轴突由髓鞘环绕，外有Schwann 鞘膜包裹
无髓纤维由几个轴突包裹在一个Schwann内， 没有髓鞘环绕，轴突裸露
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端
1.感觉传入神经 *周围支终止于皮肤、粘膜\关节\肌腱&内脏 胞体1级（脊神经后根、神经节& 脑神经感觉神经）
*中枢支进入脊髓在后角&脑干换第2级神经元, 三叉神经脊束核交换神经元
2.运动传出神经: *由脊髓前角&侧角发出脊神经前根, 或脑干运动神经核发 出脑神经， 终止于运动终板（肌纤维或交感&副交感神 经节 ）
神经束膜：由数层扁平细胞组成，包裹数 个神经束
神经外膜：由结缔组织、营养血管、淋巴 管共同包裹组成，包裹神经干
神经内膜和神经束膜毛细血管内皮紧密连 接-----血-神经屏障
生理
轴索 髓鞘
一个有髓纤维轴索由髓鞘包绕, 由Schwann及膜构 成，髓鞘形成节段性结构Ranvier结 神经冲动在Ranvier结间呈跳跃性传导 ：绝缘快速
第一节 概 述
一般介绍： 周围神经病的分布形式（单神经病、 多数性神经病、多发性神经病）、 常见病因和临床表现（感觉、运动和 自主神经功能异常）
周围神经系统概念
组成
脊神经(spinal nerves) ：31对、自主、神经节 颅神经(cranial nerves, Ⅲ~Ⅻ)：10对
周围神经病：指周围神经的结构或功能改变