流行病学
患病年龄多在40岁以上,随年龄增长患病率增高。发病 率>15岁为6.7‰。
常见病
患病率高
地区差异 北方>南方 农村>城市
随年龄增高而增加
吸烟者高
男女无差异
冬春季节和气候骤变易出现急性发作
病因
1 支气管、肺疾病
慢性阻塞性肺疾病(COPD)最为多见
支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核等
实验室检查
一、X线检查
肺、胸基础疾病特征
急性肺部感染特征
肺动脉高压征
右下肺动脉干扩张:
横径≥15mm
横径/气管横径比
≥1.07
肺动脉段明显突出或其
高度≥3mm
“残根”征：中央动脉扩
张，外周血管纤细
右心室增大征
二、心电图检查
右心房增大表现：
肺型P波:P波尖而高耸，振幅≥0.25mV
右心室肥大改变：
色氨酸脱氧麻黄碱
吸烟
多可发现异常，包括肺门动脉扩张伴远端外围分支纤细 （“截断”征）、右心房室扩大。
右心室肥厚或负荷过重、以及右心房扩大改变可作为支持肺动脉高压 的诊断依据，但心电图对诊断PAH的敏感性和特异性均不高，不能仅 凭心电图正常就排除PAH。
超声心动图
经胸多普勒超声心动图 是一项无创筛查方法。 可以较清晰的显示心脏 各腔室结构变化、各瓣 膜运动变化以及大血管 内血流频谱变化，间接 推断肺循环压力的变化。 超声心动图能够间接定 量测定肺动脉压。
• 间接法：通过各种无创的方法如胸片、心电图、 超声心动图等推测。
肺动脉高压的分类
肺动脉高压的分级
静息肺动脉平均压可将肺动脉高压进行分级： 轻度为26-35mmHg； 中度为36-45mmHg； 重度大于45mmHg。
特发性肺动脉高压
是一种原因不明的肺动脉高压，在病理上主 要表现动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增 生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病， 也称致丛性肺动脉病。通常发现晚，多在出 现症状后2年确诊，确诊后自然病程2.5-3.4 年。
肺源性心脏病是指由支 气管——肺组织、胸廓 或肺血管病变致肺血管 阻力增加，产生肺动脉 高压,继而右心室结构或 （和）功能改变的疾病。
可分为急性和慢性肺 心病两类。临床以后者 多见
慢性肺源性心脏病
简称慢性肺心病，是我国呼吸系统的一种常 见病。
定义
慢性肺源性心脏病(chronic pulmonary heart disease)简称慢性肺心病(chronic cor pulmonale),是由肺组织、肺血管或胸 廓的慢性病变引起肺组织结构和(或)功能异 常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高， 使右心室扩张或(和)肥厚，伴或不伴右心功 能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左 心病变引起者。
临床表现
发展缓慢 急性加重期与缓解期交替出现 原有肺、胸疾病的症状和体征 肺、心功能衰竭征象 其他器官损害的征象
一、肺、心功能代偿期
心功能代偿良好，肺功能处于部分代偿 (一)症状 咳嗽、咳痰 气促 活动后可有心悸、呼吸困难 乏力和劳动耐力下降
2．体征 发绀更明显 颈静脉怒张：静脉压升高 心率增快、心律失常、剑突下杂音 肝肿大、压痛 肝颈静脉回流征阳性 下肢水肿、腹水
缓解期治疗
缓解期
控制感染：抗生素的应用 经验性用药 感染的环境 社区获得性感染：革兰阳性菌 医院内感染：革兰阴性菌 痰涂片革兰染色 参考痰菌培养及药敏试验选择
(二)通畅呼吸道 支气管扩张剂 黏液溶解剂、祛痰
剂
物理方法促进排痰
(三)纠正缺氧和二氧化碳潴留：
鼻导管吸氧或面罩给氧
四、血气分析 低氧血症 高碳酸血症 呼吸衰竭时，PaO2＜60mmHg和/或
PaCO2 >50mmHg
五、血液检查 血象增高 红细胞及血红蛋白可升高 全血粘度及血浆粘度可增加 肝肾功能功能改变 电解质异常 六、其他 痰细菌学检查
诊断
1 病史 慢性支气管胸肺疾病或肺血管病变 2 症状 3 体征 肺、胸基础疾病的体征（COPD） 肺动脉高压征 右心室增大或右心功能不全 4 实验室检查：右心增大肥厚征象
肺动脉高压可能性较大
三尖瓣反流速率>3.4m/sec， 肺动脉收缩压>50mmHg， 伴或不伴有其他超声心动图参 数支持肺动脉高压
运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查
肺源性心脏病
肺源性心脏病
无创机械通气
建立人工气道、机械通气
国外研究显示，不吸氧的患者PAPm每年上 升1.47mmHg，经每日吸氧15-18小时至 少12月以上，PAPm每年降低 0.286mmHg
(四)控制心力衰竭 1、利尿药 选用作用轻的利尿剂 小剂量 预防低钾低氯性碱中毒、痰液粘稠 2、正性肌力药 剂量宜小、常规剂量的1／2或2／3 选用作用快、排泄快的洋地黄类药物
全心增大 无慢性呼吸道疾病史 无肺动脉高压的x线表现
并发症
1、肺性脑病 2、酸碱失衡及电解质紊乱 3、心律失常 4、休克 5、消化道出血 6、弥散性血管内凝血(DIC)
治疗
一、急性加重期 （一） 积极控制感染 （二） 通畅呼吸道、改善呼吸功能 （三） 纠正缺氧和二氧化碳潴留 （四） 控制心力衰竭 （五） 积极处理并发症
其他系统引起肺动脉高压
1、左心衰竭致肺动脉高压 2、先天性心脏病所致肺动脉高压 3、血液病 4、风湿免疫病 5、内分泌疾病 6、HIV感染 7、神经肌肉疾病 如胸廓畸形、麻痹性脊髓灰质炎等神经肌肉疾患
使得肺泡通气不足，导致低氧血症和高碳酸血症， 使小动脉出现器质性和功能性改变，产生肺动脉高 压
• 10%左右不能解释的肺动脉高压中，具有家族性。
• 骨形态发生蛋白2受体基因突变
• 骨形态发生蛋白2受体（BMPR2）是PAH的主要遗 传易感基因。2012年，上海市肺科医院刘岽等在 《欧洲呼吸杂志》发文，首次报道了中国汉族PAH患 者总体突变率为14.5%，遗传性肺动脉高压（HPAH） 患者的突变率为53.3%。该课题组进一步的研究显示， BMPR2突变的男性患者预后更差。
• 肺高血压是指肺内循环系统发生高血压，包括PAH、肺静 脉高压和混合性肺高血压。
•
• 整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压 增高均可称为肺高血压(简称：肺高压)，对应英文为 “pulmonary hypertension, PH”。
肺动脉高压
• 肺动脉高压是一临床常见病症，肺动脉高压的诊 断标准尚未完全统一，目前多主张
电轴右偏
重度顺钟向转位
Rv1十Sv5≥1.05mV
右束支传导阻滞
低电压
电轴右偏，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5 ≥1.05mV，肺型P波
三、超声心动图检查
右心室流出道内径≥30mm 右心室内径≥20mm 右心室前壁的厚度 左、右心室内径比值<2 右肺动脉内径或肺动脉干增大 右心房增大
肺源性心脏病
要点
• 1.肺动脉高压的诊断。 2 慢性肺源性心脏病常见病因？
• 3 试述慢性肺源性心脏病的诊断要点。
肺源性心脏病
• 1、肺动脉高压 • 2、右心衰竭
肺动脉高压
肺动脉高压要点
肺动脉高压
• 定义：简单的说：肺动脉压力增高 ,而肺 静脉压力正常。
• 是由多种心、肺或肺血管疾病引起，因肺 循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致 右心衰竭，从而引起一系列临床表现。
到肺小动脉部位,阻断该处的前向血流,此时导管头端所测 得的压力即是肺动脉楔压（PAWP）.
当肺小动脉被楔嵌堵塞后,堵塞的肺小动 脉段及与其相对应的肺小静脉段内的血液 即停滞,成为静态血流柱,其内压力相等. 由于大的肺静脉血流阻力可以忽略不计, 故PAWP等于肺静脉压即左房压.
肺动脉楔压测量的意义
与呼吸系疾病或缺氧相关肺循环高压
1 慢性阻塞性肺疾病 2 间质性肺病 3 睡眠呼吸障碍 4 肺泡低通气综合征 5 慢性高原病 6 肺泡－毛细血管发育不良
慢性血栓/栓塞性肺循环高压
4.1 血栓栓塞近、远端肺动脉 4.2 远端肺动脉梗阻 4.3 非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等）
肺血栓栓塞症是肺血管病变产生肺动脉 高压最常见的原因
应用指征:
(1)感染已被控制、呼吸功能已改善、利 尿药 不能得到良好疗效而反复水肿的心力 衰竭
(2)以右心衰竭为主要表现而无明显感染 者
(3)出现急性左心衰竭者。
C小的缺损引起的肺动脉高压 该类患者存在小的缺损（通过超声心动图进行评价缺损的有效直径，室间隔缺损
D)心脏外科手术后残留的肺动脉高压 该类患者先天性心脏病已经通过手术得到了纠正，没有明显的手术后残留的缺损或手术损害，但是手术之后或者很快 又出现了肺动脉高压或者经历了数月或数年之后又出现了肺动脉高压。
一、肺动脉高压的形成 1 肺血管阻力增加的功能性因素
2 肺血管阻力增加的解剖学因素
3 血容量增多和血液粘稠度增加
二、心脏病变和心力衰竭
右心病变：右心室肥厚
右心室扩大
右心室功能衰竭
左心病变：左心室肥厚
左心衰竭
三、其它重要器官的损害
脑、肝、肾、胃肠、内分泌系统及血液系统 等多器官的功能损害
• 当其值＞20mmHg时,说明左室功能轻度减退,但应 限液治疗;
•
＞25~30mmHg时,提示左心功能严重不全,有
肺水肿发生的可能;
•
其值＜8mmHg时,伴心输出量的降低,周围循
环障碍,说明血容量不足.
•
临床多维持在12~18mmHg范围内
• 肺动脉压的测定方法：
• 直接测量法：用右心微导管或Swan-Ganz漂浮 导管自静脉插入，经过右心房、右心室到肺动脉， 用压力计直接测量肺动脉压。
诊断
表 诱导肺动脉高压形成的药物和毒物的危险程度
肯定的；阿米雷司、芬氟拉明、 右芬氟拉明、毒油菜籽油、苯氟 雷司