些特征并不非常敏感和特异，分析时候应结合
其他发现。相应的病理线索见下 o 印戒细胞癌：胃肠道、乳腺、卵巢 o 乳头样结构：甲状腺、卵巢、间皮瘤 o 非腺样细胞巢：类癌、黑色素瘤、神经节旁
瘤
Initial Light Microscopic Diagnosis
腺癌（高中分化） adenocarcinoma
分化不良的原发灶不明癌
EPIDEMIOLOGY
占UPC 30%。分化不良癌占20%，
分化不良腺癌10%
仅靠光镜不能区分敏感与不敏感肿瘤 IP、EM、GA有助于评价分化不良癌
EPIDEMIOLOGY
这些肿瘤虽然与分化较好腺癌在组织学上有类似 地方，但的确存在实质性差异：
同高分化腺癌相比中位年龄较轻 侵犯部位常见于淋巴结、腹膜、纵隔、腹膜后， 而非内脏器官和骨 症状进展迅速 对化疗非常敏感，对以铂类为基础的化疗可以 完全缓解
乏力等
包含的疾病种类繁多。
EPIDEMIOLOGY
临床较常见பைடு நூலகம்
占癌症诊断的5%
关注不够，研究滞后
对治疗和预后过分悲观，研究设计困难
目前，多种高度可治肿瘤已能识别， 非特异性方案有效率已大有提高
CLINICAL FEATURE AND GENERAL CONSIDERATION
最常见的转移位置为肺、肝脏、骨骼系统。

目前最常用的肿瘤分类辅助手段 适于多种标本 可原位标记多种细胞成分或蛋白产物 如：酶、中间丝或其他细胞正常成分、激素、
癌胚抗原，

以及其他肿瘤标志。
独立不能作出诊断，必须结合光镜
IMMUNOPEROXIDASE STAINING
工作要点

结合病史，减少检测抗体的数量 结果解释要慎重 首要任务在于识别高度可治肿瘤
IMMUNOPEROXIDASE STAINING
四大任务
1. 区分lymphoma和 carcinoma
LCA、 keratin 2. 识别neuroendocrine carcinoma NSE、 chromogranin, synaptophysin
IMMUNOPEROXIDASE STAINING

淋巴结37.1％
骨骼28.％
肝脏30.7％
肺27.7％
胸膜及胸膜腔11.6％
脑7.6％
诊断主要依靠转移部位的活检。标本应够量
DIAGNOSTIC EVALUATION
基本目的
识别能治愈或治疗有效的病例
明确病变属局限或广泛期
识别急需局部手段解除的病变
DIAGNOSTIC EVALUATION

POORLY DIFFERENTIATED NEOPLASMS
non-Hodgkin lymphoma：
34~60%
Neuroendocrine carcinoma：10~15%
melanoma + sarcoma： ≤ 15%

POORLY DIFFERENTIATED NEOPLASMS
CHROMOSOMAL ANALYSIS
对肿瘤预后估计日益重要，诊断价值有限
研究最多的属血液和淋巴肿瘤

多数B-cell 、T-cell non-Hodgkin lymphomas
可检测到肿瘤特异性免疫球蛋白基因、TCR基
因重排，有诊断意义
CHROMOSOMAL ANALYSIS
例证

DIAGNOSTIC EVALUATION

能明确原发灶的病人仅13-25％


明确原发灶的病人中，肺癌和胰腺癌为主
即便是尸检，也只有70％明确的原发灶
DIAGNOSTIC EVALUATION

有例外，明确诊断为第一步。例如：颈部可切除 的孤立肿块，不伴有其他明显病变（非锁骨上肿 块）。这些病人原发灶一般位于头颈部，应详尽 检查，采用各种内窥镜、鼻窦摄片、对可疑部位 盲目活检，PET可能有帮助。如果仍不能明确诊 断，可以肿块切除活检。注意应当遵循该顺序， 如果病灶发现则可按照相应疾病的规范处理
DIAGNOSTIC EVALUATION
推荐措施
详细病史和体格检查 常规实验室检查、胸片和腹部CT 特殊检查需要有明确依据 不过度检查和无指征侵袭性检查
GENERAL CONSIDERATION
初步检查提纲
年轻男性病人分化不良癌应当做AFP\HCG
女性腋窝淋巴结肿大应该乳腺摄片 男性成骨性骨转移应检查PSA 颈部淋巴结转移性鳞癌在头颈部寻找原发灶 腹股沟淋巴结鳞状细胞癌原发灶经常位于会阴区域。 女性应仔细检查阴户、阴道和宫颈。男性应仔细检查 阴茎和阴囊。肛镜排除肛门和直肠区域病变。
化不良肿瘤的明确诊断
一个重要的明确病理类型的保留手段。
ELECTRON MICROSCOPY
应用
可靠区分淋巴瘤与其他分化不良肿瘤
识别neuroendocrine tumors ( neurosecretory granules)、melanoma (premelanosomes) 识别腺癌intracellular lumina 、 surface microvilli ；鳞癌desmosomes 、prekeratin
常用方法
可用FISH、PCR、comparative
genomic hybridization technique
可用存档蜡块、新鲜组织等
POORLY DIFFERENTIATED NEOPLASMS
分化不良肿瘤

POORLY DIFFERENTIATED NEOPLASMS
分化不良肿瘤
病理确定为恶性肿瘤，但不能区分为癌或其它 肿瘤如：淋巴瘤、黑色素瘤，或肉瘤 占所有UPC的 5%，是极有必要进一步明确诊 断的一类肿瘤
诊断治疗原则
首先应当活检标本够量，而非针吸活检
彻底的病理学评价。大部分光镜下的分化
不良肿瘤在特殊的病理学染色后，将会 有明确的类别发现。 分化不良肿瘤如果不能归属特殊细胞类型。 治疗原则类似于原发灶不明的腺癌。
POORLY DIFFERENTIATED CARCINOMA OF UNKNOWN PRIMARY SITE
四大任务
3. 识别 prostate carcinoma 男性转移腺癌，PSA + 4. 识别 amelanotic melanoma 、 sarcoma、S-100、 Hmb-45 antigen、vimentin，desmin、vimentin、 factor VIII
IMMUNOPEROXIDASE STAINING
filaments
ELECTRON MICROSCOPY
缺陷
取材后需马上特殊固定
相对昂贵 设备不普及
缺乏特殊超微结构细胞，电镜无助于诊断
超微结构为依据的诊断，治疗及预后意义不清
ADDITIONAL PATHOLOGIC STUDIES
染色体分析
CHROMOSOMAL ANALYSIS
POORLY DIFFERENTIATED CARCINOMA OF UNKNOWN PRIMARY SITE

genetic analysis enables definitive diagnosis by
原发灶不明癌的诊断与处理
Cancer of unknown primary site
孙太振
原发灶不明癌指:

因转移灶症状而发现，常规病史、体格检 查、胸部放射线及实验室检查不能明确原 发灶的一类恶性肿瘤。
EPIDEMIOLOGY
临床表现多样，症状和体征因转移部
位而异
一般性症状常见。厌食、体重减轻、
TREATMENT
尽管某些临床特征与中位生存超过40个月相 关：年轻、不抽烟、神经内分泌特征、单一转
移部位（少于3处）、肿瘤位于纵隔、腹膜后、
外周淋巴结 缺乏上述临床特征的病人，化疗选择应个体 化。基于病人的PS状况和对经验性、试验性 毒性治疗的迫切程度。
POORLY DIFFERENTIATED CARCINOMA OF UNKNOWN PRIMARY SITE
鳞状细胞癌 squamous cell carcinoma
分化不良癌 poorly differentiated arcinoma 分化不良肿瘤 poorly differentiated neoplasm 应视为进一步明确诊断的最主要线索
SPECIALIZED PATHOLOGIC STUDIES
TREATMENT
治疗的基本观点
对全身治疗有效的病例或病变限于淋 巴结，应积极治疗，以治愈和显著延长 生存时间为目的。该类病人为25%。
TREATMENT
治疗的基本观点
其余病人，治疗效果多不乐观，但新 的治疗方法出现，这些病人依然有获得有 效治疗的机会。
一般以提高生活质量、减轻痛苦的姑
息治疗为主 。
t(14:18)、t(8:14)、t(11:14)：提示淋巴瘤
T(11:22)：提示外周原始神经外胚层肿瘤以及 Ewing肉瘤
T(2:13)见于腺泡型横纹肌肉瘤 其它：生殖细胞肿瘤12p等臂染色体、小细胞 肺癌3p删除。神经母细胞瘤1p删除。滑膜肉瘤 t（X:18）

CHROMOSOMAL ANALYSIS
几点注意

需经验医师操作和解释 结果应可重复 多数抗原不特异（除LCA、PSA等） 假阳性和假阴性常见 单一结果多不能确立或排除诊断
ADDITIONAL PATHOLOGIC STUDIES
电镜
ELECTRON MICROSCOPY
ELECTRON MICROSCOPY
通过对特殊超微结构的识别，获得某些分