例患者左肾积水，考虑受压所致，尽管缺乏组织学特征［6］，最终诊断仍应结合组织病理学诊断。

脾淋巴管瘤虽然是良性肿瘤，但会引起局部的浸润，因此手术切除是治疗首要选择［7-8］。

用全切除术治疗较大或有症状的淋巴管瘤，能够预防复发、感染、扭转和扩大。

淋巴管瘤很少变成恶性肿瘤，其预后一般较好［9］。

不过Moulin 等［10］报道由于囊性淋巴管瘤破坏了肠系膜根部，导致肠功能衰竭。

因此，在与脾大及左上腹疼痛等相关疾病鉴别之后，及时行脾淋巴管瘤切除术治疗。

治疗干预的延迟可能导致危及生命的并发症。

本例的计划手术方案是对患者实施腹腔镜下脾囊性淋巴管瘤切除术，但由于在囊肿切开过程中，囊液流出加上吸引器的快速负压吸引，引起囊腔中压力迅速降低，造成囊腔间隔中存在的血管网破裂和大量出血。

术前未能预料此种情况发生，脾脏交通血管网的破裂出血较难控制，腹腔镜下止血困难，尝试纱布加压止血，未能达到满意效果，转而开腹行脾切除术。

查阅近年来相关病例报道文献中，此类问题鲜有报道。

因此，手术操作过程中值得引起术者的重视和防范。

在术中行囊性淋巴管瘤减压过程中，应该缓慢进行，使囊腔内的压力缓慢降低；分离囊壁要仔细，对于细小血管尽可能结扎止血，避免过分使用电凝，以免在手术过程中增加出血风险。

参 考 文 献［1］ Ioannidis I, Kahn AG. Splenic lymphangioma[J]. Arch Pathol LabMed, 2015, 139（2）: 278-282.赵方, 陈鹏, 胡明道, 等. 儿童脾巨大囊性淋巴管瘤一例[J/CD]. 中华普通外科学文献(电子版), 2018, 12(2): 130-131.［2］ Duvvada S, Senapati D, Challa SR, et al. Cystic lymphangioma of spleen in adults[J]. BMJ Case Rep, 2017, 20（2）: 278-280.［3］ Kim SY, Kwon HJ, Park HW, et al. Multiple cystic lymphangiomasof the spleen: radiologic and histopathologic findings[J]. J Med Ultrason （2001）, 2015, 42（3）: 409-412.［4］ Rodriguez-Montes JA, Collantes-Bellido E, Marin-Serrano E, etal. Splenic lymphangioma. A rare tumour. Presentation of 3 cases and a literature review[J]. Cir Cir, 2016, 84（2）: 154-159.［5］ 任延德, 李向荣, 龙莉玲, 等. 成人肠系膜淋巴管瘤CT 表现与病理相关分析[J]. 临床放射学杂志, 2015, 34（5）: 833-836.［6］ Xu GP, Shen HF, Yang LR, et al. Splenic cystic lymphangiomain a young woman: case report and literature review[J]. Acta Gastroenterol Belg, 2011, 74（2）: 334-336.［7］ Zhou Z, Zhou J, Wu Z, et al. Laparoscopic splenectomy foradult lymphangiomas of the spleen: case series and review of literature[J]. Hepatogastroenterology, 2014, 61（130）: 285-290.［8］ 徐振宇, 金琳芳, 石鑫, 等. 32例脾脏肿瘤临床病理及预后分析[J]. 现代肿瘤医学, 2016, 24（5）: 793-795.［9］ Chung SH, Park YS, Jo YJ, et al. Asymptomatic lymphangiomainvolving the spleen and retroperitoneum in adults[J]. World J Gastroenterol, 2009, 15（44）: 5620-5623.［10］ Moulin L, Rumbo C, Romero P, et al. Case report: multivisceraltransplantation for an extensive cystic lymphangioma of the mesenteric root[J]. Transplant Proc, 2016, 48（2）: 543-545.（收稿日期：2017-10-12）（本文编辑：姚亚楠）原发灶不明转移癌综合治疗长期生存一例吴剑龙1 李强2 刘志龙2 曹明溶2患者男，68岁。

因“腹胀、腹痛伴排便不畅20 d ”，于2011年11月30日入院。

既往有“高血压病”2年余。

查体：心肺无特殊，腹平坦，腹肌无强直，全腹未触及肿块；上腹有压痛，无反跳痛；肝脾肋下未触及；肝肾区无叩击痛；肠鸣音消失。

入院胸、腹部平片示：心肺未见异常。

腹部未见急腹症X 线征象，结肠较多内容物。

腹部超声示：肝实质回声增粗，肝左外叶胆管局部扩张，腹膜后实性占位，性质待定。

上腹部CT 示：肝脏Ⅱ段病灶，性质待定；腹腔干右侧及腹主动脉旁多发肿大淋巴结。

磁共振胰胆管成像（MRCP ）示：腹膜后（腹腔干右旁）肿大淋巴结，考虑转移瘤。

胃镜、肠镜、胶囊内镜检查皆未见明显异常。

糖类抗原CA19-9 1 047.49 U/ml 。

术前初步诊断为腹腔转移瘤：胆管癌并腹腔转移？15 d 后行剖腹探查手术，术中可见肝左外叶约1.5 cm 直径大小结节，质地韧，边界清，胆囊稍肿胀及肝十二指肠韧带中下方肿物，约3 cm ×4 cm ，质硬，不规则，下方与胰体部边界不清，粘连明显，胰头未见肿块。

术中冰冻提示肝十二指肠韧带淋巴结见低分化癌转移，遂行“肝十二指肠韧带淋巴结微波消融+肝十二指肠韧带淋巴结活检+胆囊切除术”。

术后病理报告示：1. 肝十二指肠韧带淋巴结见低分化癌转移，伴显著的纤维组织增生；2. 左肝肿物见肝内胆管明显扩张，小胆管增生，纤维组织增生，少量慢性炎症细胞浸润；3. 慢性胆囊炎，胆囊泥沙样结石。

术后1个月开始先后进行4次化疗，方案为：奥沙利铂150 mg+氟尿嘧啶3.25 g+亚叶酸钙0.6 g+吉西他滨1.2 g 。

复查情况：（1）2012年3月入院复查腹部CT 示肝门部软组织肿块，包绕肝动脉及门静脉，考虑为肿大淋巴结融合成DOI ：10.3877/cma.j.issn.1674-0793.2018.02.015作者单位：510630 广州，暨南大学第一临床医学院1；510630 广州，暨南大学附属第一医院肝胆外科2通信作者：曹明溶，Email ：tcaomr@吴剑龙, 李强, 刘志龙, 等. 原发灶不明转移癌综合治疗长期生存一例[J/CD]. 中华普通外科学文献(电子版), 2018, 12(2): 131-132.团；门静脉主干癌栓形成，门脉海绵样变。

胰腺、脾脏无异常。

CA19-9降至48.82 U/ml 。

遂行肝门区肿物伽马刀治疗，共8次。

（2）2015年11月25日复查胸、腹部CT 示：1.右肺上叶前段肿块并邻近第2前肋骨质破坏，考虑肺癌并骨质破坏；右肺上叶前段支气管旁近肺门处、右肺门及纵隔内可见多发肿大淋巴结，考虑转移；2.门静脉主干癌栓并海绵样变，腹膜后腹主动脉旁肿大淋巴结。

CA19-9 217.20 U/ml ，癌胚抗原CEA 18.21 μg/L 。

再次行肺部转移瘤8次伽玛刀治疗。

患者因家庭情况未定期随访及继续完成8周期化疗。

（3） 2016年3月返院复查，CA19-9 527.13 U/ml ，CEA 35.58 μg/L ，较前明显升高，遂予更换化疗方案为替吉奥胶囊 60 mg bid 。

（4） 2017年5月因“右胸部不适1月”入院，胸、腹CT 示：1. 右肺上叶并邻近第2肋占位，考虑转移瘤；2. 纵隔、腹膜后多发肿大淋巴结，考虑转移。

CA19-9 146.70 U/ml ， CEA 55.1 μg/L 、神经元特异烯醇化酶NSE 23.13 μg/L 、细胞角蛋白19片段抗原cyfra 21-1 5.40 μg/L 。

遂行右肺上叶肿物穿刺活检术，病理示肺鳞状细胞癌，术后行肺癌化疗3次。

该患者从首次住院至今，存活时间已5年余，先后共行1次手术姑息切除及微波消融术、8次化疗和16次伽马刀治疗，目前仍在随访并行化放疗中。

讨论 原发灶不明转移癌（carcinoma of unknown primary, CUP ）定义为病理确诊为转移性恶性肿瘤，但综合病史、查体、实验室检查、影像学报告及病理免疫组化等结果仍未能明确原发病灶［1］。

CUP 发病率低，流行病学研究报告显示，其占所有恶性肿瘤的3%~5%，其中近一半为转移性腺癌，在美国年发病率为（7~12）/100 000，澳大利亚为18 /100 000，荷兰为6 /100 000［2-3］。

由于具有早期转移性、侵袭性和不可预测性三大特征，CUP 预后较差，是目前全球第六位的肿瘤致死病因，中位总生存期为8~11个月，1年生存率为25%，3年生存率为11%，5年生存率仅为6%，淋巴结、肝、肺和骨是最常见的转移部位［4-5］。

面对诊断困难、生存率较差和缺乏公认临床治疗模式，改善CUP 预后是一个世界性难题。

CUP 治疗方式上目前主要以经验性治疗为主，其中以化疗常用，由于缺乏统一和有效的化疗方案，且全身不良反应较多，单纯化疗只是治标不治本，并不能显著改善长期生存。

该患者从首次确诊CUP 到门静脉主干癌栓形成、肺部转移灶及骨质破坏，经术中对腹腔转移瘤微波消融、术后化疗及癌灶伽玛刀治疗后，目前已存活5年余，获得长期生存与国内外相关报道结果相一致［6］。

考虑原因首先是治疗方式上，肿瘤细胞减灭术、化疗及肿瘤伽玛刀治疗是不明原发灶多发转移癌的主要治疗手段，提高了杀伤残余癌灶的效果。

随着新手段及新理念的产生以及多学科综合治疗（multidisciplinary treatment, MDT ）推广，充分利用现有医疗资源和贯彻精准医疗的模式，已成为CUP 最佳的治疗方案，是该患者获得长期生存最重要的因素。

有多项研究报道，CUP 予以MDT 治疗后，患者中位生存时间以及3、5年生存率可得到明显提高［7］。