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( 郑州市儿童医院 血液肿瘤科 河南 郑州 450053)
摘要: 目的: 探讨噬血细胞综 合征患者的临床特点、治疗及预后。方 法: 分 析 20例患 者临床症状 、体征、实 验室资料、原发病、治疗及转归 。结果: 20例患者主要表现为发热、肝脾淋巴结肿大、外周血 细胞减少、肝功 能异常; 经针对原发病及采用化疗和免疫疗法治疗后 14例治愈或 好转, 2例放弃治疗, 4 例死亡。结论: 小 儿噬血细胞综合征临 床病情凶险, 病死率高, 早期诊断和及时治疗对预后十分关键。 关键词: 噬血细胞综合征; 临 床特点; 治疗; 预后 中图分类号: R 725. 5R 文献标识码: B doi: 10. 3969 / .j issn. 1004- 437x2011. 02. 009
2 结果
20例病例治愈 7例 ( 35% ), 其中 2 例复发, 1 例 坚持治疗再次缓解, 1 例转院治疗; 好转 7 例 ( 35% ),
仍在治疗中, 其中 1例于治疗 3个月后因肠梗阻手术 病理诊断为非 何杰金氏 淋巴瘤, 2 例失访; 死亡 4 例 ( 20% ), 其中 2 例因肺出血呼吸功能衰竭, 1 例合并 DIC, 1例合并上消 化道大出血; 放弃治疗 ( 因 经济关 系 ) 2例 ( 10% )。
参考文献
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ENV VCA抗体测定 14例, VCA IgM 阳性 8例, VCA IgM 阳性 4例; 支原体抗体 IgM 阳性 4例; 血培养阳性 1例。 胸片异常 19例, 表现为肺纹理粗多及斑点状 阴影。 腹部 B超: 肝大 18例, 脾大 19 例。 淋巴 细胞亚群检测 17例, CD56 + 活性下降 17例, CD8 + 细胞 增高 14例, CD4 + /CD8 + 比值下降 18例。 1. 5 治疗 所有病例根据病原学检查分别应用抗病 毒或抗炎及对症支持治疗, 在此基础上均应用 H LH 04 方案: 地塞米松 10 m g / ( m2 d); 2周减量; 足叶乙甙 ( VP 16) 150 m g /m2, 2 次 /周, 2周减量; 环孢菌素 A 6 m g /m2, 口服, 使血药浓度维持在 200 m g /L 左右, 在治 疗的过程中根据外周血细胞结果调整 VP 16的剂量。 按诱导和巩固方案治疗, 其中 15例用丙种球蛋白; 根 据病 情适量输 注悬浮红 细胞或血 浆, 平 均热退 时间 5 d。
收稿日期: 2011 03 20; 修订日期: 2011 04 19 作者简介: 李彦格 ( 1967- ), 女, 河南汝阳县人, 本科, 副主任医 师, 研究方向: 小儿血液肿瘤。
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性分析如下。
1 临床资料
1. 1 一般资料 我院 2005年 10月至 2010 年 10月 收治 H PS患者共 20例, 男 12例, 女 8例, 年龄 3个月 至 12岁, 平均年龄 4. 5岁。 1. 2 诊断标准 根据 2004年诊断标准 [ 2] , 分子生 物学符合 H LH; 符 合以下 8 项中的 5项: 发热; 脾 大; 血液学改变 ( 影响外周血 2系或以上 ) , H b< 90 g / L, PLT < 100 109 /L, 中性粒细胞 < 1. 0 109 /L; 高甘 油三脂血症 ( 2. 0 mm ol /L ) 和 ( 或 ) 低纤维蛋白原血 症 ( 1. 5 g /L ) ; NK 细胞活性降低或缺失; 血清铁蛋
3 讨论
H PS 是 由多 种原 因 引 起 的 组 织细 胞 增 多 并 活 跃, 吞噬各种血细胞的特征。起病急, 进展快, 而且常伴随 有其它疾病, 给诊断和治疗带来了较大困难。其发病 机制复杂, 尚有许多不明之处, 主要是由于被激活的巨 噬细胞和 T 淋巴细胞分泌大量的细胞因子, 而高形成 高细胞因子血症 [ 3 ] 。根据其病因不同可分为 原发性 与继发性两大类, 原发性主要指家族性噬血淋巴细胞 增生症, 多见于婴幼儿, 认为是一种常染色体隐性遗传 疾病, 预后差, 多呈进行性发展或疾病复发。继发性分 为感染性相关和恶性疾病相关性两种。感染性多与病 毒感染有关, 恶性疾病多与急性白血病和淋巴瘤有关, 预后表现形式不同, 有的可暂时自我缓解, 有的可自行 恢复, 可于继发原因去出后消失, 也可短期内进行性发 展直至死亡 [ 4, 5] 。 HPS 的临床表现多 样, 主要 特点包 括发热, 肝脾淋巴结肿大, 外周血 2系以上细胞减少, 肝功能异常及凝血障碍, 骨髓有噬血组织细胞等。目 前通用的标准为 2004年修订版, 符合全部 8项标准中 5 项 以上即 可诊 断。 随着 近年 来 儿科 界 学 者 对该 病 的 进一步研究, 治疗方案的改进, 使该病的预后 有所提 高。但由于该病起病急骤, 进展迅速, 医务人员认识不 足, 延误治疗, 病死率仍高, 因此早期诊断积极治疗是 抢救成功的关键, 并为患者获得长期生存、改善预后提 供保障。
第 2期
李彦格等: 儿童噬血细胞综合征 20例临床分析
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白 500 ng /m ;l 可溶性 CD 25 2. 4 109 U /L; 骨、脾、 或淋巴结活检有吞噬细胞现象, 但无其它恶性疾病 证据。 1. 3 临床表现 发热: 20 例, 体温高峰在 39 以 上, 持续发热 10 d至 21 d。 肝脾淋巴结肿大: 肝肿 大 18例, 最大者达肋下 7. 0 cm; 脾肿大 19例, 最大至 肋下 6. 0 cm; 淋巴结肿大 14例。 出血: 16例 (皮肤、 消化道、肺 ) , 贫血 15例。 其它: 黄疸 19例, 胸腔积 液或腹腔积液 11例, 浮肿尿少 9例, 皮疹 7例, 神经系 统症状 2例, 表现为颈项强直、昏迷抽搐和偏瘫等。 1. 4 实验室 及仪器检 查 血象: 白细胞 < 4. 0 109 /L 16例, 血红蛋白 90 g /L 18例; 血小板 100 109 /L 17例。 肝功能: 19例肝功能异常, 其中谷草 转氨酶升高 15例, 谷丙转氨酶升高 19例, 碱性磷酸酶 升高 9 例, 乳酸 脱氢酶升高 20 例; 总胆红素 升高 16 例, 其中直接胆红素升高 4例; 总胆汁酸升高 15例, 甘 油三酯升高 20例。 凝血功能障碍 19例, 表现为凝 血酶原时间和活化的部分凝血活酶时间延长, 低纤维 蛋白原血症。 血清铁蛋白升高 20例。 20例均进 行骨髓细胞形态检 查, 骨 髓增生活 跃或明显 活跃 18 例, 减低 2例; 均发现噬血组织细胞, 其中伴有吞噬现 象 18 例。 ESR 升 高 12 例; CRP 增 高 19 例。
C linical characteristics of 20 children w ith hem ophagocytic syn drom e
L I Y an ge, ZHANG H ong m e,i L I H ui x ia, MAO Yan na, L IU W ei
(D partm ent of H ema tology Tumor, Zh engzhou Ch ild ren sH ospiatl, Zh engzh ou 450053, Ch ina )
噬 血 细 胞 综 合 征 ( hem ophagocyt ic syndrom e, H PS) , 又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 ( hem oph agocyt ic lym phohistocytosis, H LH ) , 是一 种反应性 单核 吞噬系统疾病。临床以持续高热、肺浸润、肝脾肿大、 两系以上血细胞减少、肝功能损害、晚期出现 DIC、多 器官动能衰竭及骨髓、肝脾淋巴结内组织细胞增生、并 有噬血细胞现象为特征, 病情进展迅速, 死亡率高 [ 1] 。 对本院近 5年来诊治的 H PS患者共有 20例进行回顾
Abstract: Obj ective: T o investigate the clin ica l characteristics, treatm ent and prognosis o f chil dren patients w ith hem ophagocy tic syndrom e ( H PS) . M ethods: T he clinical sym ptom s, signs, la boratory data, pr im air c lin ical m an ifestationsw ere prognosis of 20 ch ildren pat ients w ith H PS w ere analyzed retrospectively. Resu lts: The m ain clin ica lm an ifestationsw ere fever, hepatosp lenom egaly and sw e lling of lym ph nodes, pancytopen ia, liver disfunction The prim ary diseasesw ere trea ted. In som e cases, induction chem otherapy and immunom odu latory therapy w ere also adopted. 14patients recovered, or im proved, 2 gave up and 4 d ied. Con clu sion: Ch ildren pat ients w ithH PS often un dergo an agg ressive clinical course resulting in a poor prognosis. E arly diagnosis and prom ptly treatm ent is the key point fo r prognosis. K eyword s: hem ophagocy tic syndrom e; clin ica l characterist ics; treatm en;t prognosis