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运动障碍性疾病课件


w 发病年龄
– 平均 62.4 岁 – 30岁前少见; 40岁前 4-10%
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病因及发病机制
病因迄今未明---原发性PD发病机制 十分复杂,可能与下列因素有关:
1.遗传因素
PD在一些家族中呈聚集现象
约10%的PD患者有家族史,呈不 完全外显率常染色体显性遗传
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2.环境因素 环境中的某些工农业毒素可能是
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2.肌强直 w肌强直表现屈肌与伸肌同时受
累,被动运动关节阻力始终增 高,似弯曲软铅管-“铅管样 强直”
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2.肌强直 w若伴震颤,检查感觉在均匀阻
力有断续停顿,似转动齿轮(齿 轮样强直),是肌强直与静止性 震颤叠加所致
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铅 管 样 强 直
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齿轮样强直
胺转运体(DAT)功能显著降低 w基因检测
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帕金森病临床诊 w姿势步态障碍 但至少包括前2项其中之一
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2. 症状不对称,左旋多巴治疗有效 3. 随访证明符合Parkinson病
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鉴别诊断 1.帕金森综合征: 有明确病因可寻,如脑外伤、脑血 管疾病、病毒感染、金属中毒、一 氧化碳中毒
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3.运动迟缓 随意运动减少,动作缓 慢笨拙;早期手指精细 动作(扣纽、系鞋带等) 困难,僵硬。
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晚期因肌张力增高、 姿势反射障碍,使起 床、翻身、步行、变 换方向等运动迟缓; 表情肌活动少,双眼 凝视,瞬目减少,呈 面具脸(masked face), 流涎
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我国古代医学的奠基之作《黄 帝内经》中早已对震颤麻的症状 有所描述。 我国唐代著名医学家孙思邈在 《千金方》中也曾报道一例震颤 麻痹患者。
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流行病学
w 发病率
– 全世界:5-24/ 105 – 随年龄增长而增高
w 患病率
– 全世界:57-371/105 – 未诊断率:35%-42% – 北京、上海和西安调查:65岁2.1%,约40-70%未诊
1.静止性震颤
w拇指与食指 “搓丸样 ” (pi ll rolling)动作
w安 静 时 出 现 , 随 意 运 动 减 轻 或 停止
w紧张时加剧,入睡后消失
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静止性震颤
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常为首发症状(60%-70%),一侧 上肢远端(手指)开始,逐渐扩展到 同侧下肢及对侧肢体,下颌、唇、 舌及头部最后受累 令患者一侧做“握拳—松拳”动 作,可使另一侧震颤更明显,有助 于早期发现轻微震颤 部分患者可合并姿势性震颤
之后小步态、启 动困难、行走时 上肢摆动消失
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迈步后, 以极小的 步伐越走 越快,不 能及时止 步,称慌 张步态
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5.其他症状 自主神经障碍:便秘、出汗异常; 流涎; 抑郁、睡眠障碍; 15-30%可发生痴呆
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辅助检查 w血、CSF、CT、MRI无异常 wPET或SPECT可发现PD脑内多巴
他的研究使人们认识到 大脑特定部位DA缺乏可导 致PD,并推动了该病治疗 药物的研制。
2000年诺贝尔医学奖
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临 床 表 现
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一般特点
w多在50岁后发病,偶有20多 岁发病者
w起病隐袭,缓慢进展 w症状常始于一侧上肢,逐渐
波及同侧下肢,再波及对侧肢 体 w男性稍多于女性 运动障碍性疾病
故肌力、感觉和小脑一般不受影响; w 临床上主要表现为:肌张力降低-运动过多 所致的
异常不自主运动和肌张力增高-运动减少所致的运动 贫乏两大类; w 所有不自主运动受病人精神状态影响,紧张时加重, 睡眠时消失。
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帕金森病
(Parkinson Disease)
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帕金森病的概念
小写症 (micrographia )
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做序列性动作困难,不能同时 做多个动作
随意动作减少,始动困难
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4.姿势步态异常
指平衡功能减退、姿势反 射消失引起的姿势步态不 稳,易跌跤。这一症状是 病情发展的标志。
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屈曲体姿
站--屈曲体姿 行--步态异常 转弯--平衡障碍 早期下肢拖曳;
w帕金森病(PD)又名震颤麻痹 是一种常见于中老年的神经变性 疾病,临床以静止性震颤、运动 迟缓、肌强直和姿势步态障碍为 主要特征。
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帕金森病的临床特点 w静止性震颤 w运动迟缓 w肌强直 w姿势步态异常
w由Parkinson1817年
首先描述。
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Monograph by James Parkinson 1817
PD病因之一
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3.年龄老化
黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶 (TH)和多巴脱羧酶(DDC)活力、 纹状体DA递质随年龄增长逐年减 少。
但老年人发病者仅是少数,因此, 只是PD发病的促发因素。
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病理
主要病理改变之一: 是含色素的黑质致密部DA能神经 元变性、缺失
出现症状时DA能神经元常丢失 50%以上,症状明显时神经元丢失 严重,残留者变性,黑色素减少
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主要病理改变之二: 残留的神经细胞质内出现特征 性嗜酸性包涵体--Lewy小体
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病理生理基础
w黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱, 多巴胺含量显著减少
w与之相拮抗的乙酰胆碱系统功能相 对亢进
w该生化异常与临床症状严重程度成 正比
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瑞典人Arvid Carlsson,因发现DA的信 号转导功能及其在控制运动中的作用
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运动障碍性疾病
(movement disorders)
运动障碍性疾病
w是一组以随意运动迟缓、不自 主运动、肌张力异常和姿势步 态障碍等运动症状为主要表现 的神经系统疾病。
亦称锥体外系疾病
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运动障碍病的特点
w 通常与基底节或多巴胺神经递质传导功能紊乱有关 w 临床上导致运动调节功能障碍,而非运动能力本身;
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--- 2. 特发性震颤
w姿势性或运动性震颤 w发病年龄早 w饮酒或服心得安后震颤显著减轻 w无肌强直和运动迟缓 w1/3患者有家族史
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PD与帕金森叠加综合征的鉴别
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