颈屈肌：平卧抬头困难，头常呈后仰 呼吸肌(膈肌和肋间肌) ：呼吸困难、急性呼吸功能不全 咽喉、食管上端横纹肌：吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、
声音嘶哑和发音困难 食管下端、小肠和大肠蠕动减弱 面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累
18
肌力分级
0级：完全瘫痪 1级：肌肉轻微收缩不能产生动作 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起 3级：肢体能抬离床面 (抗地心引力) 4级：能抗阻力 5级：正常肌力
6
大家有疑问的，可以询问和交流
可以互相讨论下，但要小声点
7
皮肤损害（1）
向阳性紫红斑(Heliotrope rash):上眼睑或眶周紫罗兰 样红色斑疹
Gottron’s疹(Gottron’s papules): 指间关节或掌指关节 伸面紫罗兰样斑疹
Gottron’s征(Gottron’s sign): 肘、膝关节伸面及内踝
39
抗Mi-2抗体
主要见于DM或JDM 皮肌炎伴V型和披肩样皮疹，表皮生长过度 治疗反应良好 HLA-DR7、DRw53
40
Bohan & Peter(1975) 诊断标准
1.对称性近端肌无力 2.肌活检异常 3.血清肌酶升高
4.肌电图示肌源性损害 5.特征性皮肤损害
多发性肌炎
确诊：符合所有1－4项标准 拟诊(很可能)：符合所有1－4项中的任何3项标准 可疑(可能)：符合所有1－4项中的任何2项标准
皮肌炎
确诊：符合第5项及所有1－4项中的任何3项标准 拟诊(很可能)：符合第5项及所有1－4项中的任何2项标准符合 可疑(可能)：符合第5项及所有1－4项中的任何1项标准
41
包涵体肌炎的诊断标准
病理学标准：1.电镜：包涵体内有微管丝 2.光镜：(1).空泡变性(lined vacuole) (2).细胞核内和/或胞浆内包涵体
临床标准：1.近端肌无力(隐匿起病) 2.远端肌无力 3.肌电图：弥漫性肌病的表现(炎性肌病) 4.血清肌酶升高(CK和/或ALD) 5.大剂量糖皮质激素治疗不能使肌无力得到改善
判定标准
确诊：病理电镜标准和临床标准第1条，再加另一条临床标准 拟诊：病理光镜标准第1条和临床标准第1条，再加3条其他临床标准 可疑：病理光镜标准第2条，再加任何3条临床标准
37
抗合成酶综合征 (抗Jo-1综合征)
抗Jo-1抗体阳性率最高，PM(25%)、DM(7.1%) 亚急性起病，发热、间质性肺炎、多关节炎、
雷诺现象、技工手，血WBC升高、干燥综合征
治疗反应中等，易复发 HLA-DRw52、DRB1*0501
38
抗SRP抗体
仅见于不到5％的PM 起病急(爆发性)，常见于秋季，男性多见 肌炎重，多有呼吸肌和心肌受累 治疗反应差，预后差 HLA-DR5、DRw52
48
预后
5年生存率：60%→ 80％ 死亡原因：肺部感染(多伴ILD)，合并恶
性肿瘤，心脏受累 预后不良因素：高龄、伴发恶性肿瘤、
ILD、吞咽困难、心脏受累
49
谢谢
50
▪ 原发性特发性皮肌炎(DM) ▪ 合并恶性肿瘤的DM(或PM) ▪ 与血管炎有关的儿童型DM(或PM) ▪ 合并其他胶原病的DM和PM(重叠综合征) ▪ 包涵体肌炎(IBM)
5
▪皮肤损害 ▪肌肉表现 ▪肺部表现
▪心脏表现 ▪肾脏表现 ▪其他
合并恶性肿瘤 重叠综合征 儿童皮肌炎 包涵体肌炎
13
14
Mechanic’s hand lesions
15
16
临床表现：对称性肢体近端肌群无力 肌力分级和肌肉功能评分 肌酶谱 肌电图 肌肉病理改变
17
肌无力
肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、上举、不能梳头 和穿衣
骨盆带肌及大腿肌：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、 坐下或下蹲后起立困难
皮损可伴鳞屑－过度角化、色素改变和毛细血管扩张
8
皮肤损害（2）
紫罗兰样红斑
➢ 头皮或前额发际 ➢ 面部(蝶形)或 前额或下颌 ➢ 颈前或上胸部(V-sign) ➢ 颈后(项)或背上部(shawl sign) ➢ 手背伸肌腱表面线状分布 ➢ 甲周 ➢ 大腿外侧或臀部(holster sign) ➢ 内踝
9
皮肤损害（3）
甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血－梗死 异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩
张和皮肤萎缩 技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑 皮肤钙化 皮肤溃疡 瘙痒症
10
Heliotrope rash
11
Gottron’s pacules
12
Gottron’s sign
包涵体，电镜见小管状的丝状体
36
自身抗体
ANA：斑点型、核仁型、胞浆型 肌炎特异性抗体(MSA)
➢ 抗合成酶抗体：抗Jo-1(组)、抗PL-7(苏)、抗PL12(丙)、抗OJ(甘)、抗EJ(异亮)、抗KS(门冬)
➢ 抗SRP(信号识别颗粒/蛋白)抗体 ➢ 抗Mi-2抗体
肌炎相关抗体：抗Ku、抗PM-Scl、抗RNP、 抗SSA/SSB抗体
淋巴细胞浸润(自身免疫病)
1
病因和发病机制
病因： 遗传因素 感染因素
发病机制： 细胞免疫异常——PM 体液免疫异常——DM
2
历史
1863年Wagner首次报道多发性肌炎(PM) 1887年Unverrecht首次描述皮肌炎(DM) 1916年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关 1971年Yunis首次提出包涵体肌炎(IBM)
25
ILD
26
临床表现：干咳、进行性呼吸困难，双下肺爆裂 音/捻发音，紫绀
ABG：PO2↓ PO2↓及 PCO2↑ 肺功能：弥散功能障碍→ 限制性通气功能障碍 HRCT:毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影→ 网状、
线状阴影→ 蜂窝状或轮状阴影 支气管肺泡灌洗(BAL) 肺组织活检
27
急性间质性肺炎(AIP) 寻常型间质性肺炎(UIP) 脱屑型间质性肺炎/呼吸的危险因素
年龄大于40～50岁 有皮疹，DM>PM 自身抗体阴性 不伴另一CTD
33
重叠综合征
20％ 有典型临床表现且符合DM/PM分类标准者，
同时又存在另一肯定的CTD 肌炎可以是多种CTDs的多系统损害之一 SLE、SD、10SS、RA等 PM较DM更易合并其他CTD 合并SD的患者心肌炎较多见
19
▪从卧位坐起 ▪上楼梯 ▪穿上衣 ▪梳头、刷牙、洗脸 ▪从事轻家务劳动
▪从坐位站起 ▪下楼梯 ▪穿裤子 ▪行走 ▪从事重家务劳动
评分标准（共10项，最高积分30分）
0分：不能做 1分：能做，但需要别人帮助 2分：虽不需要别人帮助，但做有困难，需使用辅助物 3分：能独立做，无困难
20
血清肌酶
CK、AST、LDH、HBD，醛缩酶(ALD)和碳酸 酐酶Ⅲ
45
糖皮质激素
首选药物，总原则 “首始量足，减量要慢，维持要长 ” 常用剂量：泼尼松1～2mg/(kg.d) ，晨起顿服，重者可
分次口服 甲基泼尼松龙冲击治疗： 0.5~1.0g X 3天（严重吞咽困
难、呼吸肌/心肌受累、急性肺泡炎） 监测肌酶和肌力，大多数6～12周病情好转，激素开始缓
慢减量，至5~10mg/d后维持治疗 常与免疫抑制剂联合应用 注意副作用
伴间质性肺病(DIP/RBILD) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)
28
心脏表现
心肌受累——心悸、心力衰竭 心电图：ST－T改变、心律失常 UCG：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液 心肌酶：CK、CK-MB、cTnI/cTnT 心肌病理改变 抗SRP阳性，预后差
42
鉴别诊断（1）
43
鉴别诊断（2）
药物性肌病：乙醇、氯喹、青霉胺、糖皮质激素、 调脂药、秋水仙碱、环孢素等
CTD：风湿性多肌痛、血管炎、纤维肌痛综合征 感染：病毒、细菌、原虫
44
一般治疗：休息和锻炼，高热量、高蛋 白饮食，避免感染
对症、支持治疗 药物治疗
➢ 糖皮质激素 ➢ 免疫抑制剂
概念
一类疾病的总称，含有多种亚型:
➢ 多发性肌炎(polymyositis, PM) ➢ 皮肌炎(dermatomyositis, DM))
横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤 改变(结缔组织病)
常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病 血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有
29
肾脏病变
肾脏病变很少见 暴发性肌炎，横纹肌溶解→ 肌红蛋
白尿 → 急性肾功能衰竭 少数有局灶性增生性肾小球肾炎
30
其他
31
恶性肿瘤
并发率(7～60)％，多为(10～30)％ DM多于PM DM/PM与恶性肿瘤相隔2年 实体瘤：肺癌、胃癌、大肠癌、乳腺癌、鼻
咽癌、卵巢癌、宫颈癌、前列腺癌等， 血液系统肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓瘤等 肿瘤切除后肌炎可改善
肌纤维变性、坏死、被吞噬、萎缩 肌束间有纤维化，肌细胞可以再生，再生肌纤
维胞浆嗜碱，核大呈空泡，核仁明显 束周萎缩 血管内膜增生
23
24
呼吸肌无力—通气不足、肺扩张不全 咽部肌无力—吸入性肺炎 心脏受累—肺淤血、肺水肿 继发肺部感染 肺间质性病变(肺泡炎及肺间质纤维化) 肺动脉高压、右心衰 药物(MTX)—过敏性肺泡炎
3
（国外报道）发病率2～10/百万人 发病年龄
DM/PM呈双峰型，10～15岁，45～60岁 IBM或伴发恶性肿瘤多>50岁 合并其他CTD时平均35岁
男女发病率之比
成人DM/PM为1：2 IBM为2：1 儿童或DM/PM伴恶性肿瘤时接近1：1 与CTD相伴时可高达1：10
4
原发性特发性多发性肌炎(PM)
46
免疫抑制剂