辅助检查
• 1.实验室检查 急性期周围白细胞可增高，血 沉增快；CK、LDH、GOT、和GPT等肌酶 活性显著增高，但正常不能排除诊断，免疫球 蛋白及抗肌球蛋白的抗体增高。24小时尿肌酸 增加是肌炎活动的一个指标，部分患者出现肌 红蛋白尿提示肌急性坏死。 • 2.肌电图可见自发性纤颤电位和正相锐波，大 量短时的低波幅多相运动电位，表现肌源性损 害为主。神经传导速度正常。 • 3.肌肉活检可见肌纤维变性、坏死。细胞核内 移，空泡形成，肌纤维大小个不等，炎性细胞 浸润，血管内皮细胞增生。
临床表现
• 1.急性或亚急性起病，多发性肌炎可以发生于 任何年龄，女性多见。病情逐渐加重，数周或 数月达高峰。病情前可有低热或上感史。 • 2.首发症状为四肢近端无力，常从骨盆带肌开 始逐渐累及肩胛带肌，表现为上楼、起蹲困难、 双臂上举或梳头困难等。颈无力表现为抬头困 难，咽喉肌无力，出现吞咽困难和构音苦难， 呼吸肌累及可有胸闷及呼吸困难。少数患者心 肌受累，眼外肌一般不受累。 • 3.少数患者合并皮疹、肌痛或关节痛等自身免 疫性疾病。
炎症性肌病
多发性肌炎是一组以骨骼肌的间质性炎 症改变和肌纤维变性为特征的综合征。 如果病变局限于肌肉称为多发性肌炎， 如病变同时累及皮肤称皮肌炎。
病因及发病机制
• 一般认为遗传是内因，病毒感染和自身 免疫功能异常是外因。多发性肌炎发病 机制与免疫失调有关，包括细胞免疫和 体液免疫。
病
理
• 多发性肌炎肌活检可见单纤维坏死，肌 纤维间淋巴细胞浸润，数量不等，以T细 胞为主，可见肌细胞核、嗜碱性肌浆和 新生的肌源纤维。皮肌炎的组织病理学 不同，为肌束中央纤维完整，束周肌纤 维萎缩，肌束膜结缔组织小血管周围B细 胞浸润，并有较少的粒细胞和浆细胞。 肌纤维节段性变性、坏死和崩解程度不 同可以反映病情的严重性。
治
ห้องสมุดไป่ตู้
疗
• 3.免疫球蛋白 可试用大剂量免疫球蛋白静脉 滴注，0.4g（kg.d），连用5日，每月1次。 • 4.中药治疗 雷公藤糖浆或昆明海棠片，3-4次 /d。 • 5.血浆置换治疗 对激素和免疫抑制剂无效者 可采用此疗法。 • 6.放疗或淋巴结照射 难治性者可试用放疗或 淋巴结照射，抑制T细胞免疫活性。 • 7.支持疗法 ，高蛋白及高维生素饮食，适当休 息。
诊
断
• 根据典型的四肢近端无力和肌肉萎缩表 现，伴肌痛、触痛、无感觉障碍，血清 CK活性显著增高，肌电图肌源性损害和 肌活检为炎性细胞改变可确诊。
鉴别诊断
• 与包涵体肌炎、肢带型肌营养不良、重 症肌无力相鉴别。
治
疗
• 1.糖皮质激素 是首选药物，常用泼尼松起始 量60mg/d，隔日顿服，随病情好转可逐渐减 少至维持量为10-20mg/d，可能需要维持用 药达2-3年，减量快可导致复发，急性或重症 首选甲泼尼松500-1000mg冲击疗法，1次/d。 连用3-5日，然后减量或改为口服维持量。 • 2.免疫抑制剂 激素治疗无效时可使用其他免 疫抑制剂如硫唑嘌呤1.5-2mg/kg.d，单用或 泼尼松15-25mg/d合用。皮质类固醇抵抗患 者用甲氨蝶呤可能有效，7.5mg/周，分3次服 用。
谢
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临床表现
• 4.皮肌炎肌无力表现与多发性肌炎相似，皮炎 在肌炎之前或同时出现。皮炎病变较重，眼睑、 眼周淡紫色皮疹以及关节伸面红色皮疹是皮肌 炎的临床特征。典型改变是双颊部和鼻梁呈蝶 型分布的淡紫色皮疹，上睑部和眼周最常见， 早期为紫红色充血性皮疹，以后逐渐转为棕褐 色，脱屑、色素沉着、硬结。 • 5.约1/3合并SLE、RA，干燥综合征，风湿热， 硬皮病和混合结缔组织病称为多发性肌炎重叠 综合征。10％-15％合并肺癌等恶性肿瘤。