乏氧使肺内产生多种生长因子 （如多肽生长因子）。
肺细小A、肌型微 A平滑肌细胞 肥大、萎缩，细胞间质增生，
内膜弹力纤维及胶原纤维增生。
非肌型微动脉肌化，血管壁增 厚硬化，管腔狭窄。
乏氧使无肌性动脉的周细胞向 平滑肌细胞转化。
5. 肺血管性疾病
功能性因素较解剖学因素更重 要
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pathogenesis
也可表现为间歇性肺A高压。 静息时肺A平均压>2.67KPa(20mmHg),为显 性肺动脉高压。
静息时肺A平均压<2.67KPa,运动后肺A平均 压>4.0KPa(30mmHg)时，为隐性肺动脉高压。 肺心病人多为轻、中度肺A高压。
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pathogenesis
二、心脏病变和心力衰竭
慢性肺原性心脏病 （chronic pulmonary
heart disease）
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Definition
概述
是由于肺 组织、胸廓或 肺A血管慢性 病变所致的肺 组织结构和功 能异常,产生 肺血管阻力增 加、肺A高压， 进而右心肥厚、 扩大，伴或不 伴右心衰竭的 心脏病。
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乏氧
活性增加
肺血管收缩、阻力增加
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肺动脉高压
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5-HT、血管紧张素II、 PAF（血小板活 化因子）参与 。
EDRF（内皮源性舒张因子）如NO和 EDCF（内皮源性收缩因子）如内皮素的 平衡失调。
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pathogenesis
2、高碳酸血症 ↑
神经-肌肉疾患如脊髓灰质炎。
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pathogeny
3、肺血管疾病 甚少见
累计肺A的过敏性肉芽肿； 广泛或反复发生的多发性肺小A拴塞及肺小 A炎； 原因不明的原发性肺A高压症。
4、其他
原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡 眠呼吸暂停综合症。
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pathogenesis
3. 心肌缺氧、乳酸积累、ATP合成障碍， 心肌受损。
4. 反复肺部感染，细菌毒素对心肌的毒性 作用。
5. 酸碱失衡、电解质紊乱致心律失常。
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三、其他重要器官损害
缺氧和二氧化碳潴留引起脑、肝、 肾、胃肠、内分泌系统、血液系统等多 脏器功能损害。
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发病机制和病理 肺心病的先决条件
肺的功能和结构改变 反复气道感染 低氧血症
肺动脉高压
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pathogenesis
一、肺动脉高压的形成
（一）肺血管阻力增加的功能性因素
缺氧 二氧化碳潴留
肺血管收缩痉挛
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1、缺氧
（1）.体液因素（见下页
）
（2）. 缺氧---直接使肺血管平滑肌收缩
PaCO2
[H+] ↑
血管对缺氧
收缩敏感性
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（二）肺血管阻力 增加的解剖因素： 肺血管解剖结构 的重塑形成。
1. 长期反复慢支及 支气管周围炎 累及邻近肺小动 脉，引起血管炎， 腔壁增厚，管腔 狭窄或纤维化， 或完全闭塞 肺血管阻力增加。
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Clinic features
（二）、体征
1、肺气肿征;
2、下肢轻微浮肿、下午明显、次晨消失;
3、P2亢进，提示有肺动脉高压征; 4、三尖瓣区SM、剑突下心脏搏动，提
示右心室肥厚、扩大;
5、颈静脉充盈;
6、肝上界及下缘明显下移；
720、20年1营0月2养日 不良表现。
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pathogenesis
2. 肺气肿 肺泡 内压增加 ，压迫 肺毛细血管，造 成毛细血管管腔 狭窄或闭塞。
3. 肺泡壁破裂 毛细血管网毁损， 肺泡毛细血管床 减损>70%使肺循 环阻力增加。
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4. 肺血管收缩力 增加 管壁增生。
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Clinic features
临床表现 肺、胸疾病各种症状和体征 肺心功能代偿、失代偿期表现 其他器官损害征象
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Clinic features
一、肺心功代偿期（包括缓解期） （一）、症状
慢性咳嗽、咳痰、气急； 活动后心悸、呼吸困难、乏力和劳动 耐力下降。
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(三)、血容量增多和血液粘稠度增加
–慢性缺氧 继发性RBC增多,血液粘稠度增加。 缺氧 醛固酮增加，水、钠潴留。
– 缺氧 肾小动脉收缩、肾血流减少，水钠潴 –留，血容量增多。
肺动脉高压
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阻塞性肺气肿、肺心病的肺A高压
可表现为急性加重期和缓解期肺A压均高于 正常范围；
1、 肺循环阻力增加 肺动脉高压
早期
右心室肥厚
进展
右心室代偿 舒张期末压正常
右心室失代偿、排血量下降 残留血量增加，舒张末压增高
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右心室扩大、右心衰竭
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pathogenesis
2. 少数出现左心室肥厚 原因
伴发高血压、冠心病。
PaO2、PaCO2、[H+]、血流量增多。
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流行病学(Epidemiology)
患病年龄多在40岁以上,随年龄增长患病 率增高。发病率为4‰,>15岁为7‰。 北方>南方,农村>城市,吸烟者>不吸烟者, 男女无差别。
急性发作以冬、 春季多见,气候急骤变化 致急 性呼吸道感染常为急性发作的诱因, 常导致肺、心功能衰竭,病死率较高。 占住院心脏病的46%-38.5%。
机制
乏氧—— 平滑肌细胞膜对Ca2+通透 性 ，细胞内[Ca2+] —— 肌肉兴 奋--收缩偶联
ATP依赖性K+通道开放
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花生四稀酸
环氧化酶
前列腺素 （ PG）
脂氧化酶
白三稀 （缩血管）
TXA2 PGI2
乏氧
PGF2a PGE1
活性增加
（缩血管）（扩血管）
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pathogeny
病因
1、支气管、肺疾病
慢支并发肺气肿（COPD）占80-90%;
其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结 核、尘肺、慢性弥漫型肺间质纤维化、结节 病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿。
2、胸廓运动障碍性疾病 较少见
严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性 关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成 的严重胸廓或脊柱畸形；