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再生障碍性贫血
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定义:
再生障碍性贫血( aplastic anemia)： 简称再障，是由于多种原因引起的骨髓 造血组织减少，造血干细胞损伤,造血向 环境障碍，导致外周血全血细胞减少的 贫血性疾病。以进行性贫血、出血、继 发感染，免疫治疗有效为特征。
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病因
1、药物与化学毒物：如氯霉素、氮芥、 苯、有机砷等
输血小板悬液 3、感染：抗感染治疗 （二）雄激素：为治疗慢性再障的首选治疗 （三）免疫治疗：免疫抑制剂（如环胞素、
ATG、ALG、激素等）和免疫调节剂2（如小 剂量丙种球蛋白、胸腺素等） （四）改善骨髓向环境药物：抗胆碱药及一叶 秋碱等
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（五）造血细胞因子：粒系统集落刺激 因子、红细胞生成素等
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第三步： 发现贫血
确定贫血程度
细胞形态 （1）
有无其他细胞减少 （2）
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（1） 骨髓涂片、骨髓活检、铁染色； 血清铁、总铁结合力； 血清叶酸、维生素B12、铁蛋白浓度； 肝肾功能、尿粪常规； 免疫学检查； 影像、内镜； Coomb`s试验、 Ham`s试验；
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（2）
三系减少 ：大细胞
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3.免疫机制异常： 淋巴细胞比例增高； T细胞亚群失衡； 负调控因子增高(IL-II IFN-γ TNF); 免疫抑制剂治疗有效。
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临床表现
（一）急性再障（AAA，重型再障I型）： 起病急、进展快、病情重； 1.贫血：进行性加重 2.感染：高热；各系统均可引起感染， 混合感染、败血症。 3.出血：皮肤、粘膜、内脏出血。
2、物理因素：X线、放射性核素 3、生物因素：多种病毒及严重细菌感染 4、其他：妊娠、自身免疫性疾病等
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发病机制：
1.造血干、祖细胞缺陷 CD3、4细胞明显减少； 部分有单克隆造血证据； 有向造血干细胞异质性转化(PNH、 MDS、AL)
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2 .造血微环境异常： 造血细胞少； 脂肪化； 基质细胞体外生长差； 造血调控生长因子异常
（六）造血干细胞移植
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白血病
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定义
是造血干细胞的恶性、克隆性增殖性疾 病。
特点为出现大量白血病细胞，其具有恶 性增殖能力，但因分化成熟受阻而停滞 在不同的发育阶段，聚积于骨髓并可浸 润其他组织器官，而正常造血受抑制。
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（二）慢性再障（CAA）：起病缓慢、 病情较轻； 1.贫血：慢性过程输血可改善 2.感染：少，易控制，严重感染少。 3.出血：轻，皮肤、粘膜为主，牙龈 出血较多内脏出血少。
（三）重型再障II型：慢性再障急性变
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实验室检查
（一）血象：全血细胞减少 （二）骨髓象：
急性：多部位增生低下，三系造血细胞 减少，非造血细胞增多
为一种糖蛋白，促进红系增殖、分化、成熟， 主要用于肾性贫血，疗效显著，对慢性感染、 恶性肿瘤引起的贫血也有一定疗效。
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5.输血： 主张成分输血，输注红细胞 悬液（少浆血）。
输血不良反应：传播疾病、过多会引起 含铁血黄素沉着、溶血 6.脾切除：自身免疫性溶贫、脾亢等； 7. 造血干细胞移植：如骨髓移植、脐血移 植等
慢性：增生不良，三系或两系减少 （三）骨髓活检：红髓脂肪变，三系细胞
减少
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诊断
诊断标准： 1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减
少。 2.无肝脾肿大。 3.骨髓多部位增生低下。 4.除外引起全血细胞减少的其他疾病。 5、一般抗贫血药物治疗无效
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治疗
（一）支持及对症治疗： 1、纠正贫血，予输血 2、出血：常规止血，血小板＜20×109／L时，
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贫
血
一、贫血的定义： 贫血是指外周血单位容积内
的血红蛋白量、红细胞数和（或）红细胞比容 低于正常值。其中血红蛋白含量最为重要。/L 大于110 g/L 大于100 g/L
HCT 大于0.42 大于0.37 大于0.30
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贫血是一个症状，不是一个独立的疾病， 各系统疾病都可以引起贫血。诊断贫血 时应首先考虑其原因。
程度：轻度
HB>90g/L
中度 60g/L<HB< 90 g/L
重度
HB< 60 g/L
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影响正常值的因素：
. 月经期女性血红蛋白浓度较低。 . 新生儿在3个月内血红蛋白浓度较高。 . 高原的居民血红蛋白浓度较高。 . 血液稀释时血红蛋白浓度较低。 . 血浆容量减少血红蛋白浓度较高。
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分类
1、形态学分类
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诊断：（步骤和方法）
第一步：询问病史 第二步：全面体格检查 第三步：实验室检查
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第一步：是诊断的重要基础 询问病史可获得贫血病因的线索。询问 病史时尤其要问： 理化接触史 慢性疾病史（感染、肾功能不全） 出血史 饮食史 营养史 家族遗传史 尿色（茶色、洗肉水样）
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第二步： 注意有无出血倾向 有无皮肤黄染 肝、脾、淋巴结有无肿大 肛门和妇科检查不可忽视
血液系统疾病有以下几类： 1、红细胞疾病（贫血和红细胞增多症等） 2、粒细胞疾病（粒缺、类白血病等） 3、单核细胞和巨噬细胞疾病（恶组、反应性
组织 细胞增多症） 4、淋巴细胞和浆细胞疾病（淋巴瘤、急淋、
慢淋、骨髓瘤） 5、造血干细胞疾病（再生障碍性贫血、急
非淋、骨髓增生性疾病等） 6、脾功能亢进 7、出血性和血栓性疾病
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2、贫血的病因和发病机制分类：
1、红细胞生成减少：如再障、MDS、巨 幼细胞贫血等 2、红细胞破坏过多：如溶血性贫血等 3、红细胞丢失过我 ：如急慢性失血
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临床表现：
1、 一般贫血表现 (1)困倦、乏力、易疲劳（最常见的早期症状） (2)皮肤粘膜苍白（主要的体征） （3）皮肤干燥、毛发枯干 2、组织缺氧表现： （1）中枢神经系统：如头晕、头痛、记忆力减退、注 意力不集中等 （2）消化系统：食欲减退，恶心、便秘、腹泻等 （3）泌尿生殖系统：如尿改变（多尿，微量蛋白尿等） 3、机体代偿表现：呼吸加快、气急；活动后心悸、 气短、心率加快等
巨幼贫
正细胞正色素 AA、MDS
单纯红系：
网织红细胞正常
纯红再障
网织红细胞升高伴黄疸
溶贫
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治疗原则：
1.支持治疗：加强营养，注意休息等
2、应强调病因治疗： 治疗原发病，迅速纠正出血原因； 药物性贫血应立即停药并避免之。
3.补充造血原料： 如：铁剂、叶酸、维生素B12等。
4.刺激红细胞生成的药物： EPO、雄性激素。 EPO起源于肾脏，