周围神经疾病－概述
疾病分类
遗传性和后天获得性 主质性神经病和间质性神经病 急性、亚急性、慢性、复发性和进行性 单神经病、多发性单神经病、多发性神经病 感觉性、运动性、混合性、自主神经性 神经根病、神经丛病和神经干病
周围神经疾病－概述
发病机制
前角细胞和运动神经根，后根及脊髓后索破 坏——华勒变性
三叉神经解剖
三叉神经解剖
三叉神经痛-定义
三叉神经痛是三叉神经分布区短暂 反复发作性剧痛，又称痛性抽搐。
根据病因分为 特发性：原因不明 继发性：桥小脑角肿瘤、胆脂瘤、
听神经瘤、脑膜瘤和动脉瘤等
三叉神经痛－病因及发病机制
病因不清
周围学说：扭曲血管压迫三叉神经 根， 引起局部脱髓鞘
中枢学说：脊束核感觉性癫痫样发作
周围神经病
（Peripheral Neuropathy）
课程内容
概述 三叉神经痛 特发性面神经麻痹 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 小结
周围神经疾病－概述
周围神经（peripheral nerve）位于
脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，即 从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的 脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经， 不包括嗅神经和视神经。
发病机制 伪突触形成
三叉神经痛－病理
神经节细胞消失 炎症细胞浸润 髓鞘瓦解 轴索阶段性蜕变、扭曲、变形
三叉神经痛－临床表现
年龄 多见于中、老年人，女性多于男性 部位 疼痛多为单侧，局限于三叉神经一或
华勒变性
Wallerian degeneration ：trauma
轴突断裂，无axoplasmic transport 为胞体提供轴突合成所需的必要成分， 导致断端远侧轴突和髓鞘变性、解体， 由施万细胞和巨噬细胞吞噬，并向近端 发展。接近胞体的轴突断伤可使胞体坏 死。
轴突变性
Axonal degeneration ：intox-metabolic
周围神经疾病－概述
周围神经疾病：原发于周围 神经系统结构或功能损害的疾病。
周围神经疾病－概述
病因
特发性：自身免疫性疾病 营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。 药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等 性及肉芽肿性传染病：麻风、艾滋病、白喉等 血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症 遗传性：特发性及家族性、代谢性 嵌压性：腕管综合症、间盘突出症
起自脑桥三叉神经运动核的特殊内脏运动纤维组 成运动根，较为细小，位于感觉根的前内侧，支 配咀嚼肌等。运动根内还含有三叉神经中脑核发 出的纤维，传导咀嚼肌和眼外肌的本体感觉。
头面部痛温触压觉传导通路
① 皮肤 周围突 三叉神经节 中枢突 粘膜 三叉神经
②
三叉神经脊束核 三叉丘系 三叉神经脑桥核
③ 背侧丘脑腹后内侧核 内囊后肢 中央后回下部
结缔组织病变压迫周围神经或神经滋养血管 自身免疫性周围神经病 中毒性和营养缺乏性病变 遗传性代谢性疾病—酶系统障碍—轴索代谢
障碍
周围神经疾病－概述
病理类型
华勒变性(Wallerian degeneration) 轴突变性(Axonal degeneration) 节段性脱髓鞘(Segmental demyelination) 神经元变性(Neuronal degeneration)
概述——辅助检查
肌电图：测定神经传导速度（NCV） 肌酶谱：鉴别神经源性还是肌源性疾病 脑脊液 神经肌肉活检 其他
概述—诊断
发病急缓 诱因 主诉 病程演变 查体：定位诊断 定性诊断
概述—治疗
病因治疗：神经松解术、免疫抑制剂 药物治疗：VB1、 VB12、ATP、COA等 呼吸肌麻痹 护理 恢复期治疗：针灸、理疗、功能锻炼
病理变化
周围神经的再生
必要条件 施万细胞 神经膜管
周围神经疾病－概述
症状和体征 ❖ 感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛 ❖ 运动障碍 ：
❖ 刺激症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛 ❖ 麻痹症状：肌力减退或丧失、肌萎缩 ❖ 腱反射改变：减弱或消失、 ❖ 自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压 ❖ 其他：周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养 障碍可出现褥疮溃疡
Neuronal degeneration ：Organic mercury
poisoning(有机汞中毒)、癌性感觉神经元病、 motor neuron disease、acute myelitis
神经元胞体变性坏死继发轴突和髓鞘破 坏，类似于轴突变性，但神经元坏死可使轴 突全长短时间内变性、解体，称神经元病 (neuronic disease)。
叉神经解剖
三叉神经节（trigeminal ganglion）又称半 月神经节（semilunar ganglion）的假单极 神经元的周围突组成三叉神经的眼神经、 上颌神经及下颌神经。其中枢突聚集成三 叉神经感觉根，在脑桥与小脑中脚交界处 入脑，终于三叉神经脑桥核和三叉神经脊 束核。
三叉神经运动根在感觉根的腹内侧出脑， 穿卵圆孔加入下颌神经。
三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia
三叉神经解剖
三叉神经（trigeminal nerve）为混合性神经，含 有一般躯体感觉纤维和特殊内脏运动纤维。
一般躯体感觉纤维组成感觉根，较为粗大，分布 于头面部，皮肤，眼、鼻、口腔黏膜，牙和牙龈 以及硬脑膜等处，传导痛、温、触觉。一般躯体 感觉纤维胞体集中在三叉神经节；
neuropathy 胞体蛋白质合成障碍或轴浆运输阻
滞，远端轴突得不到必需的营养，轴突 变性和继发性脱髓鞘均自远端向近端发 展—逆死性神经病。病因纠正，轴突可再 生。
节段性脱髓鞘
Segmental demyelination：格林—巴利
综合症、中毒、遗传性代谢性障碍
髓鞘破坏而轴突保持相对完整
神经元变性
概述—神经纤维的分类和营养
髓鞘分类：有髓、无髓 直径及传导速度：
A型：深感觉、触觉、运动纤维 B型：有髓 自主神经节前纤维 C型：无髓 自主神经节后纤维、部分痛觉纤维 神经纤维的营养：
axoplasmic transport 顺行（cell body—axon）
逆行（axon—cell body）