锥体束征 括约肌障碍 椎管内梗阻 脑脊液蛋白含量
腰穿放脑脊液后的反应
营养性改变 脊柱骨质改变
出现较晚，且不显著 早期出现 不明显 不明显增多
影响较少，症状改变不明显
大多显著 一般无改变
早而显著 出现较晚 明显，造影呈杯口状 明显增高
常使症状加重
不明显 较多见
检查方法
腰椎穿刺 取脑脊液标本作生化检查及动力学检查。 蛋白细胞分离现象：脊髓肿瘤由于产生蛛网膜下腔阻塞，脑脊液中
（一） 概述
起源于中央管室管膜细胞或终丝的室管膜残留 占髓内肿瘤的60% 可发生于脊髓各段，以脊髓两端为多，好发部位是腰骶段、脊髓圆锥 和终丝 发病年龄为30-70岁，男性多于女性，且肿瘤较大 绝大多数为良性，仅少部分为恶性，呈膨胀性生长造成对邻近脊髓 组 织的压迫 骶尾部肿瘤可沿终丝进入神经孔向髓外和硬膜外生长，而此处已无脊 髓组织，故有时判断肿瘤位于髓内或髓外十分困难。
临床表现——髓内外肿瘤鉴别
临床表现
髓内病变
髓外病变
根性痛 感觉障碍 脊髓半切征 下运动神经元性瘫痪
少见，晚期出现，定位意义不明确 自上而下发展，有感觉分离现象 少见，且不典型 广泛而明显，有肌萎缩
出现较早，比较顽固，有定位意义 自下而上发展，感觉分离现象少见 多见且典型，多从一侧开始 只限于病变所在节段，不明显
蛋白量增加，但细胞数正常，蛋白含量在500mg/dl以上时，可在体 外自凝称为Froin征。 奎根斯德(Queckenstedt)试验：阻塞平面以下的脑脊液压力较正 常低，压颈试验不能使脑脊液压力上升，称阳性即椎管梗阻。
检查方法——脊髓造影
髓内肿瘤引起局部脊髓梭形肿胀膨大，梗阻面呈大的杯口状充盈缺损
根性疼痛常见于髓外肿瘤，以颈段和马尾部肿瘤为 明显；而在髓内肿瘤则极为罕见。
临床表现 ——脊髓部分受区期
在神经根刺激症状的同时或之后出现脊髓传导束受压 症状。
髓外肿瘤尤其是神经纤维瘤对脊髓的压迫逐渐加重， 发展为脊髓半侧受压综合症（Brown-SequrdsSyndrome ），表现为同侧运动障碍及深感觉障碍，对侧痛、温 觉障碍，双侧触觉正常或减退。此综合症在髓内肿瘤 极为罕见。
髓内肿瘤——室管膜瘤
室管膜瘤可发生于脊髓任何部位,且累及几个节段，常由实性和囊 性部分组成 CT表现：
脊髓膨大，密度减低，囊变区密度更低；椎管扩大； 富血供肿瘤, 大部分肿瘤实质可呈明显均匀或略不均匀强化 MRI诊断： 脊髓局限性增粗, 呈腊肠状状或圆柱状； 实性部分在T1WI上呈低信号，在T2WI上呈较高信号。 肿瘤周围常有水肿，平扫所见异常信号大于肿瘤实际大小
神经根刺激期 脊髓部分受区期 脊髓完全受压期
临床表现 ——神经根刺激期
发生于疾病的初期，神经根性疼痛或感觉异常特点是 如蚁行感、刺痛、灼痛等。表现在邻近肿瘤受压的神 经后根所支配的区域内。这种根性疼痛开始时间为间 歇性的，常在咳嗽、喷嚏、劳累时加剧。此时检查可 以没有任何感觉障碍，或者在相应神经根支配区域内 有感觉过敏。以后随神经根压迫或牵拉的加重，出现 感觉减退或感觉消失。
检查方法——脊髓造影
髓外硬膜下肿瘤脊髓受压向一侧移位，肿瘤侧蛛网膜下腔增宽，呈小杯口状充盈 缺损
检查方法——脊髓造影
硬膜外肿瘤：脊髓及蛛网膜下腔均受压狭窄，压迫硬膜囊连同脊髓一起向一侧移位 梗阻端呈毛刷状
髓内肿瘤
椎管内肿瘤5％～1 0％ 常见：室管膜瘤
星形细胞瘤 血管母细胞
髓内肿瘤——室管膜瘤
概述
椎管内肿瘤约占中枢系统肿瘤的15％ 肿瘤可发生于自颈髓至马尾的任何节段。发生于胸段者最多，约
占半数，颈段约占1／4，其余分布于腰骶段及马尾。 椎管内肿瘤可发生在任何年龄，以20－40岁组最多见，儿童约占
19％。 在性别发生比例上，总体讲男性多于女性约为1.6:1；但脊膜瘤好
发于女性，男女比为1:2.4。
髓内肿瘤——室管膜瘤
增强扫描肿瘤实性部分有明显强化
囊性部分由肿瘤坏死液化和脊髓继发性空洞两部分组成
出血 、囊变较多 ,亚急性出血可在 T1WI 上显示点、片状 高 信 号, 陈 旧 性 出 血 在T2WI 上表现为肿瘤两端的低信号环, 即“帽征”（含铁血黄 素在肿瘤两端沉积） , 以颈髓最为多见。
髓内肿瘤——室管膜瘤
组织学上可分为乳头型、粘液乳头型、上皮型、多细胞型和混合型等 其中终丝室管膜瘤以粘液乳头型多见，而颈髓室管膜瘤多为多细胞型镜
下可见瘤内间质少，血管为其主要支架，有时可见血管内皮细胞增生， 增生的细胞可将血管堵塞，引起部分瘤组织变性。 室管膜瘤的血供极为丰富，容易出血，出血灶多位于肿瘤边缘，易引起 蛛网膜下腔出血，钙化非常少见。 室管膜瘤特征性的改变：发生种植转移及脊髓空洞形成。约45%患者伴 有继发的脊髓空洞。
临床表现 ——脊髓完全受压期
肿瘤后期
常由脊髓部分受压或不全性截瘫发展以至最终出现完 全性截瘫即脊髓完全受压期。肿瘤平面以下、深浅感 觉消失，肢体完全瘫痪和痉挛，并出现大小便障碍。 此期尚可发生四肢肌的痉挛，重者可有抽搐，肢体关 节倾向于挛缩。
肿瘤平面以下部位汗腺分泌减少，皮肤干燥、粗糙、 少汗或无汗。瘫痪的肢体可出现静脉瘀血或水肿，此 期容易发生骶尾部褥疮。
分类
按肿瘤与脊髓及硬膜关系：（椎管内肿瘤以髓外良 性肿瘤多见） 髓内肿瘤（5％～1 0％）
髓外硬脊膜下肿瘤（65％～下肿瘤
髓内肿瘤
临床表现
脊髓是中枢神经系统传入和传出通路的集中处，又包 含各种脊髓反射中心。脊髓位于骨性椎骨内，当椎管 内发生肿瘤时，由于椎管本身无扩张性，很容易造成 对神经根的刺激与脊髓的损害，而出现相应的神经系 统症状，通常可分为三个时期。
椎管内肿瘤医学课件
椎管解剖
脊髓由三层结缔组织的被膜 包裹：
最外层为硬脊膜； 中层为蛛网膜； 最内层紧贴脊髓表面为软
脊膜；
硬脊膜与软脊膜之间为蛛 网膜，蛛网膜与硬脊膜之 间为硬膜下腔(蓝箭头所示 ) ；
椎管内肿瘤概念
椎管内肿瘤(intraspinal tumor)是指发生于脊髓 本身及椎管内与脊髓邻近的组织(脊神经根、硬脊 膜、脂肪组织、血管、先天性残留组织等)的原发 性肿瘤或转移性肿瘤的总称，有时又称为脊髓肿瘤 (spinal tumors)。