影像学表现-X线
• X线平片及胃肠道造影检查对GIST诊断和评价价值极为 有限食管病变在胸片上表现为中后纵膈肿块
• 腹部平片可以显示软组织肿块，也可以显示胃泡变形或 肠袢移位，肿瘤坏死时偶可见病变内积气
胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上
影像学表现-X线
胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上
影像学表现-X线
病理
胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上
病理
• 根据生长方式分为3型 • 腔内型，肿瘤位于粘膜下，主要向腔内生长和形成肿块，表面常
有溃疡形成，易出血 • 腔外型 肿瘤位于浆膜下，主要向腔外生长和发展，不突向胃肠
腔，有时可有蒂挂于胃肠壁，少见 • 壁间型（腔内腔外型），多发生于肌层，向浆膜下级粘膜下生长，
可见局部外压性改变
胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上
影像学表现-X线
X线平片及胃肠道造影检查对GIST诊断和评价价值极为有限
胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上
影像学表现-X线
胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上
影像学表现-X线
胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上
影像学表现- M R I
• T1WI上肿块实质部分多与肌肉信号相当，呈低 信号，T2WI多呈高信号
• GIST的MRI表现多样，坏死和出血的程度很大程 度上影响其信号特点
• MRI的组织对比好，具有多平面成像功能，使其 对病变的定位和定性更有效，
病理
• GIST起源于原始间叶组织，多数学者认为是胃肠道卡哈尔间质细 胞（interstitial cell of Cajal，ICC）或起源于幼稚细胞向 ICC分化
• 发生于食管至肛门的整个胃肠道，也可发生于网膜、肠系膜或后 腹膜
• 中空胃肠道最常累及固有肌层，由于GIST多累及外部肌层，固具 有外向性生长趋势
胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上
生物学行为
• 男性多于女性，好发年龄范围55岁～65岁 • 胃（60～70%，最常见），小肠（20～30%），结直肠（<5%），
食管（<5%），胃肠道外腹腔内网膜、肠系膜、腹膜后（3～4%） • 发生于胃肠道外腹腔内网膜、肠系膜、腹膜后又称为胃肠道外间
质瘤（extragastroinestinal stromal tumor EGIST），此型恶 性者居多
形成中间有瘤组织相连的哑铃状肿物
胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上
超微结构
• 该类肿瘤有丰富的线粒体、粗面内质网、胞浆指突状突起 • 免疫组化CD117阳性率95～97%。CD34阳性率75～80%，多为弥漫
性强表达 • 约50%的GIST发生c-kit基因突变
胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上
生物学行为
胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上
临床症状
• 患者多以上腹部不适、消化道出血或腹痛就诊，部分患者呕血、 腹腔出血、发热或腹部触及包块
• 位于小肠的GIST可以出现肠梗阻、肠套叠、肠穿孔 • 一些病例无任何症状和体征，而于体检时发现 • 多数与平滑肌类肿瘤、神经源性肿瘤的临床症状没有太大区别
胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上
• 60%GIST有出血或囊变，出血、囊变是其特点之一 • 少数病变可出现节段性动脉瘤样扩张
胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上
病理
胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上
病理
男，70岁，黑便，空肠带蒂GIST
胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上
病理
空肠纤维照片，固有肌层的壁内GIST
胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上
胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上
概述
• 当前，GIST被定义为原发于消化道，表达c-kit蛋白(CD117)，富 于梭形、上皮样、偶或多形性细胞的间叶性肿瘤
• 胃肠道间叶源性肿瘤（gastrointestinal mesenchymal tumor， GIMT）是指胃肠道所有非淋巴、非上皮的软组织肿瘤。包括GIST 、平滑肌肿瘤、神经源性肿瘤以及少见的纤维母/肌纤维母细胞 、脉管、脂肪源性肿瘤等
胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上
影像学表现-X线
• 钡餐或灌肠检查表现为粘膜下肿瘤的特点，并可提示其外生性生长。 病变境界清楚，边缘光滑，表面偶可不规则，与起源于粘膜的腺癌 不同，GIST一般无粘膜破坏，但是半数可见粘膜溃疡
• 肿瘤坏死形成的空腔与胃肠道交通时可见钡剂进入其中 • 部分病变可完全位于腔外，此时钡餐或灌肠检查可以完全正常或仅
• 肿瘤一部分通常可向粘膜面生长，半数病例可出现粘膜溃疡 • GIST小者几毫米，大者超过30cm
胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上
病理
• 肿块多呈球形，也可呈分叶状，一般境界清楚，可压迫邻近组织， 无真正包膜
• 切开后肿瘤表面呈粉红色、棕褐色或灰白色。较大病变出现局灶性 出血、囊变或坏死，大量出血或坏死可形成空腔，有时与胃肠道相 通
• GIST最常见，约占GIMT的70%左右
胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上
概述
• GIST是一类独立的来源约胃肠道间叶组织的非定向分化的肿瘤。 部分可伴有平滑肌或（和）神经鞘细胞的不完全分行。也就是说 GIST不包括由平滑肌起源的肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上
• 包括良性、交界性、恶性（良性、潜在恶性、恶性） • 文献较多良恶性参照标准，但事实上GIST良恶性的判断比较困难 • 最可靠的恶性征象是术中发现肿瘤侵润邻近器官或出现腹腔及腹
膜转移，淋巴转移较少见 • 胃GIST以良性和交界性多见，小肠以恶性多见
胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上
生物学行为
• GIST中恶性10～30% • 潜在恶性70～9% • 潜在恶性随着时间的推移转变为恶性 • 没有GIST是真正良性的，低度恶性和高度恶性更为确切
胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊 断
胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上
概述
• 胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors, GIST)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。 由于光学显微镜下近乎相同的形态表现，GIST 过去常被诊断为平滑肌瘤、平滑肌肉瘤或神经 鞘膜瘤等
• 近年来随着免疫组化技术的发展和分子生物学 研究的重大突破，人们对GIST的起源、基因表 达及突变、免疫组织化学法(免疫组化)检测、 组织学诊断标准有了较明确的认识