VSD
艾森门格综合征（Eisenmenger)：
大量左向右分流量 容量性肺动脉高压 肺小血管 痉挛 肺小动脉内膜增厚、管腔变小、梗阻 不可逆 的阻力性肺动脉高压 当右心室收缩压超过左心室 收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流， 出现发绀。
VSD
心室水平左向右分流 体循环供血不足 肺循环血流量增加,肺动脉扩张 左心室、右心室、左心房增大
室间隔缺损
先天性心脏病各论
了解先心病的发病及自然闭合情况 熟悉先心病的病理解剖及发生机理 掌握先心病的病理生理及血流动力学变化，临床表现 及特殊检查如X线检查、心电图以及超声心动图的特征 了解先心病的心导管及心血管造影特征和意义 熟悉先心病的常见并发症及治疗原则 了解心导管介入新技术在先心病治疗中的应用进展
小型缺损 多正常
中、大型缺损 可显示左心室肥厚
V5 V6导联R波升高，伴深Q波，T波直立高尖
肺动脉压力明显增高时 可出现右心室肥大为主 导联Ⅰ的S波加深, V1的R波增高,V5的S波增深
小型VSD：无明显改变 中至大型VSD：
– 双心室扩大，以左心室为主 – 肺动脉段凸出，肺门“舞蹈症” – 肺多血 – 主动脉结小
– 异常途径：导管右心室→VSD→左心室→升主动脉 – 血氧资料：右心室血氧含量比右心房高
心室水平左向右分流 – 压力资料：肺动脉和右心室压力↑
肺炎 心力衰竭 或肺水肿 肺动脉高压 细菌性心内膜炎
治疗方案选择：有效、合理、有针对性、利弊权衡
内科治疗
预防和治疗各种并发症
国产封堵器
进口封堵器
大型VSD伴肺动脉高压 – 发绀，杵状指、趾 – 心界右侧扩大为主 – 可闻及短促的收缩期杂音，伴震颤 P2亢进呈金属音
辅助检查
Specific studies
心电图 Electrocardiography
小型缺损 正常 中、大型缺损 左心室肥厚或双心室肥厚 肺动脉压力明显增高时 右心室肥大为主
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect
胚胎期室间隔（流入道、小 梁部和流出道）发育不全所 致，是最常见先天性心脏病
占我国先天性心脏病的50%
发病率及自然闭合率
发病率：最常见的先心病，我国50%左右 VSD可单独存在，或合并其他畸形（40%）
自然闭合率：小型肌部和膜周部VSD（＜5mm）自然闭合 20～50%，5岁内；干下型缺损无自然闭合
肺动脉高压
最常见
单纯VSD的临床表现取决于缺损及分流量大小
小型VSD(Roger病） – 常在体检时发现 – L3-4响亮粗糙的全收缩期杂音，常伴震颤
中-大型VSD – 多消瘦，气短，多汗，易反复呼吸道感染 – 心界双侧扩大，以左侧为主 – L3-4 可闻及3-5/6级全收缩期杂音，伴震颤 P2亢进
大型VSD伴重度肺动脉高压： – 右心室扩大为主 – 肺动脉段凸出更加明显 – 肺血减少（残根状） – 主动脉结多较小
小型
M型超声：左心房、左心室扩大，右心室可扩大 二维超声：直接显示VSD 彩色多普勒：探及缺损口大小，分流及部位
伪彩色镶嵌状 LV→VSD→RV
VSD
VSD
右心导管主要发现
病理解剖
膜周部缺损：60-70%
肌部缺损：20-30%
窦部肌肉缺损 漏斗隔肌肉缺损 肌部小梁部缺损
➢缺损大小：分流径<5mm或缺损面积<0.5cm2/m2 中型：缺损直径5-10mm或缺损面积0.5-1.0cm2/m2 大型：缺损直径>10mm或缺损面积>1.0cm2/m2 (非限制性室缺）