二、病理：
血流动力学：肺动脉狭窄，肺循环血少，右室大。肺动脉狭窄轻者，经过室间隔缺损有少量左向右分流。肺动脉狭窄重者，右室血大部分进入主动脉。骑跨的主动脉接受右室、左室血，肺部气体交换少。
三、临床表现：
（1）紫绀：这在动脉导管关闭前不明显。(PDA关闭前存在从主动脉向肺动脉的血液分流)
（2）蹲踞：减少回心血量，增加体循环阻力，减轻右向左分流。缺氧症状暂时缓解，流向上部血流增加，缓解中枢神经系统缺氧。
四、临床表现：
1、症状轻重与缺损大小导管粗细成正比。
a. 分流量小者无症状，大者易患呼吸道感染，发育差、消瘦、苍白、无力、多汗。
b. 严重肺动脉压力升高时可形成双向或右向左分流，出现紫绀，心力衰竭。
c. 紫绀以双下肢左上肢明显。
d. 严重时因左心房扩大，压迫喉返神经导致声音嘶哑。
2、体征：
a. 肺动脉第二音包进
六、预后及治疗：
1、一般在1岁以关闭，故1岁后一旦确诊宜手术结扎或切断治疗，以及封堵治疗。
2、在早产儿期未闭者可口服抑制前列腺素合成的药物消炎痛。
3、在学龄前期：可行结扎或切断。
法洛四联症
一、概述
法洛四联症为婴儿期后最常见的青紫型先心病，占先心病的10%。法洛四联症有四种解剖畸形：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。以肺动脉狭窄最重要。法洛四联症可合并其他心血管畸形，如右位主动脉弓（25%），左上腔静脉残留，冠状动脉异常，房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉瓣缺如。
二、分类：
1、管型：导管长度多在1cm左右，直径粗细不等。
2、漏斗型：最窄处在肺动脉端。
3、反漏斗型：最窄处在主动脉端。
4、不规则型：有两个狭窄处。
5、不定型：长或不规则的壶腹状。
6、窗型
三、病理：
1、动脉导管开放使主肺动脉之间存在通路，一般情况下体循环的压力高于肺循环的压力，血液在收缩散和舒期都通过动脉导管从主动脉向肺动脉分流。
教学方法: 启发式讲授+提问式讨论+简单病例分析；
教学手段：PPT、图片、列表、案例。生后血流动力学的变化；2. 熟悉先天性心脏病的病因及分类；3. 掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症。
难点：室间隔缺损、房间隔缺损及法洛四联症的血流动力学变化
2．心电图：电轴右偏，右室肥大，严重者可呈现心肌劳损，右房肥大
3．超声心动图：左室长轴切面见主动脉骑跨，大动脉短轴切面见右室流出道狭窄，彩色多普勒见室缺分流
五、预后及治疗：
防治缺氧发作及并发症
外科治疗：可大大降低本病死亡率
A.根治手术
B.姑息手术：改善肺血流量
病例一
病例二
病例三
12min
610min
占我国先天性心脏病的50%
小儿最常见的先天性心脏病约40%合并其它心血管畸形
二、分类：
部位分类：膜周部型：约60%~70%，流出道、流入道、肌小梁部；肌部型：20-30%
大小分类：小型、中型、大型室间隔缺损
三、病理：
正常人右室收缩压仅为左室的1/4~1/6，肺循环阻力为体循环的1/10。因缺损处两侧压差是左心大于右心，左向右分流，一般情况无青紫。但分流增加了肺循环、左房、左室工作。小分流量可无血流动力学变化。大分流量时，左向右分流，QP/QS=3~5，随着病情进展，高压血冲向肺动脉，导致肺动脉痉挛，产生动力型肺动脉高压。
分类2min
血流动力学3min
临床表现3min
辅检2min
治疗2min
概述1min
病理2min
临床表现5min
辅检2min
治疗2min
病一1min
病二1min
病三1min
教案末页
小 结（Summary）
先心病的诊治进展目前在形态学及功能方面研究较深入，其发病与遗传的关系正在涉及，有关基因方面的研究将为先心病的治疗提供新思路。
（3）杵状指趾：长期缺氧，指趾端毛细血管扩增生，指趾端膨大如鼓棰状（见图）。
（4）脑缺氧发作：在漏斗部狭窄基础上该处肌肉痉挛，表现为阵发性呼吸困难，心脏杂音减轻，严重者突然昏厥、抽搐、甚至死亡。可用心得安解除右室流出道肌肉痉挛。不可盲目长期使用普萘洛尔，避免心缩无力致大心脏。洋地黄具有强心作用，加重右室流出道狭窄，禁止使用。
长期高压使肺小动脉中层、膜层病理性增厚，导致梗阻型肺动脉高压，此时左向右分流量显著减少，最后引起双向或反向分流出现青紫。
当显著肺动脉高压时，右向左分流，导致艾森门格综合征。
四、临床表现：
（1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。
（2）肺循环充血：易患呼吸道疾病。
2.熟悉小儿心血管系统的检查方法。
3.熟悉先天性心脏病的病因，掌握分类。
4.掌握房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血液动力学、临床表现、常见并发症及诊断。
大体容与时间安排，教学方法：教学步骤、容（详细容见课件）
儿童循环系统疾病
先天性心脏病概述
1）心脏的胚胎发育（20min）
2）胎儿新生儿循环转换（20min）
2、分流大小取决于3种因素。
a. 主动脉与肺动脉之间的压力差。
b. 动脉导管的直径与长度。
c. 以及体、肺循环之间的阻力差，导管越精，压力差越大，分流量越大。
3、由于主动脉分流，肺血流量增加，肺动脉扩，压力升高。
4、随着肺循环血量增加，肺循环压力升高，导致器质性梗阻性肺动脉高压，当肺动脉压力超过主动脉压力时，出现艾森门格综合征，同时右心室血（肺动脉血）经未闭导管入降主动脉故紫绀在双下肢表现更为明显，左上肢也可较右上肢明显形成差异性紫绀。
继发孔型：最常见，约占75%，也称中央型
静脉窦型：约占5%
冠状静脉窦型：约占2%
三、病理：
心房之间压力阶差不大（左房压力超过右房几个mmHg），分流量与右室顺应性有关。新生儿早期，右房压稍高于左房压，可以暂时性青紫。当肺循环增加时，左房压大于右房压，左向右分流，分流量随缺损大小及两侧心室顺应性而不同。因右室壁薄，顺应性好，故左向右分流量较大。右室舒期负荷过重，右室、右房大，肺循环血增多。大量左向右分流，肺动脉高压。原发孔房间隔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左室大。
（5）听诊（杂音来源于RVOT梗阻，非VSD的缺损）
①LSB2-4可闻Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ级收缩期喷射性杂音，可有震颤。
②P2减弱或消失。
③肺动脉瓣区可听到来自主动脉的单一响亮的第二心音(A2)。
五、辅助检查：
1．X线表现心影不大，“靴形”心，心尖上翘所致，肺动脉段凹陷，两肺纹理减少，偶见网状纹理 （侧支循环形成），25%可见右位主动脉弓影
儿童心血管病检查方法（5min）
先天性心脏病的病因和预防（5min）
先天性心脏病分类（10min）
房间隔缺损血流动力学、临床表现、辅助检查、诊断、治疗（15min）
室间隔缺损血流动力学、临床表现、辅助检查、诊断、治疗（15min）
动脉导管未闭血流动力学、临床表现、辅助检查、诊断、治疗（15min）
法洛四联症血流动力学、临床表现、辅助检查、诊断、治疗（15min）
六、预后及治疗：
中小型缺损有自然闭合可能
科治疗：防治心衰
外科直视手术修补
心导管介入治疗
动脉导管未闭
一、概述
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，是小儿常见的心脏病、动脉导管未闭（PDA）也是其中的一种，占15%—20%。女多于男，近半个世纪以来，始于心血管检查和造影超声心动图等的应用以及在低温麻醉和体外循环心脏直视手术的发展，临床上对先心病诊断和治疗发生了很大的变化。
教案首页
第9次课授课时间2018.11.完成时间2018.10.13
课程名称
儿科学
年 级
2016级
专业，层次
口腔医学
教 员
专业技术
职 务
主治医师
授课方式
（大班）
小班
学时
3
授课题目（章，节）
第十三章 循环系统疾病
基本教材或主要参考书
基本教材:儿科学(第9版) 王卫平主编，人民卫生。
教学目的与要求：
1.熟悉小儿心血管系统的解剖生理特点。
1、X线
a. 肺门阴影：扩大，常见肺门舞蹈征。
b. 心脏扩大：左心房左心室增大，主动脉结扩大，肺动脉高压时，左心室扩大。
c. 肺野：充血，肺高压时，肺野变为清晰。
2、心电图：电轴正常，左心房、室扩大。
3、心导管检查：
a. 肺动脉血氧含量比右心室高0.5容积/dL。
b. 肺动脉压力高于右心室。
c. 导管可从肺动脉通过动脉导管进入降主动脉。
六、预后及治疗：
缺损直径<3mm多在3个月自然闭合
缺损直径>8mm自然闭合率极小
分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需手术治疗治疗
•外科手术
•介入性心导管术：
•Amplazer等装置关闭缺损
第3节课(40min)
室间隔缺损
一、概述
室间隔缺损（vent-ricular septal defect VSD）
（3）体循环减少：生长发育落后。
（4）听诊：（杂音由室缺缺损处产生）
①LSB3-4可闻3~4/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，可伴震颤。
②合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒期杂音。
③右向左分流时，两侧压差减少，杂音减轻，P2亢进。
并发症：支气管肺炎，充血性心衰，肺水肿，感染性心膜炎（赘生物在室间隔右侧面，压差低处）。
法洛四联症是联合的先天性心脏血管畸形，包括以下四种畸形：肺动脉口瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉右位（亦称主动脉骑跨）、右心室肥厚（继发性改变)。
法洛四联症主要临床表现：青紫（进行性紫绀及呼吸困难活动或气急时加重）、蹲踞（多见于劳累后，严重时晕厥）、杵状指（趾）。