RBC破坏过多所致的贫血
（二）红细胞外部异常 1.机械性
（1）行军性血红蛋白尿(march hemoglobinuria) 和运动性贫血(sports anemia)
（2）心脏创伤性溶血性贫血 （3）微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia,MAHA)
（4）药物诱发的免疫性溶血性贫血(drug induced immune hemolytic anemia) （5）新生儿同种[异体]免疫性溶血性疾病(immune hemolytic anemia of the newborn)
RBC破坏过多所致的贫血
5.单核巨噬细胞机能亢进(mono-
macrophage functional excessive)
外周血片形态观察
• 采用形态分类法，除计算RBC指数外，尚 应强调血片的观察 • 因为RBC形态的改变在血片中最为分明， 正细胞性贫血并不意味着所有RBC都是正 常大小，并且RBC大小不匀可能很明显， 但其平均体积在正常范围内
外周血片形态观察
• 大细胞性贫血中也可有不少小细胞出现
• 形态改变的异形细胞也只有在血片中能 观察到
伴微绒毛脾的淋巴瘤
恶组血片
海洋性贫血伴戈谢样细胞增生症
病因和发病机理分类
• RBC生成减少 • RBC破坏过多 • 失血性
RBC生成减少所致的贫血
（一）造血干细胞增殖和分化障碍
1.再生障碍性贫血(AA)
2.骨髓增生异常性贫血(myelodysplastic syndrome,MDS)
RBC生成减少所致的贫血
3.5-160 0.4-0.5 (12-16g/dl) (40-50容积％) 110-150 (11-15g/dl) 0.37-0.45 (37-45容积) ％
女
正常范围存在着地区与个体间差别
• 高原的居民正常值较高 • 急性失血的早期，RBC与血浆(plasma)同时成 比例减少，因此Hb相对正常，出血停止数h后， plasma容量增加，血液被稀释，Hb才下降 • 肺气肿患者RBC增多 • 高血容量时，总血容量增加，主要是由于 plasma容量增加，Hb浓度相对减低，RBC的绝 对量并未改变
1.维生素B12缺乏
2.叶酸缺乏(folic acid deficiency)
3.先天性(congenital)或获得性 (obtaining)嘌呤和嘧啶代谢紊乱
RBC生成减少所致的贫血
（四）Hb合成障碍（低色素性贫血） 1.缺铁性贫血(IDA)
2.先天性转铁蛋白(transferrin)缺乏性贫血
临床表现
• 贫血发生缓慢，机体能逐渐适应，即使 贫血较重，尚可维持生理功能
• 如短期内发生贫血，即使贫血程度不重， 也可出现明显症状 • 年老体弱或心、肺功能减退者，症状较 明显
临床表现
一.软弱无力(asthenia) 疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致 为最常见和最早出现的症状
临床表现
二.皮肤、粘膜苍白(skin, mucosa pale) 贫血色泽受皮肤、粘膜、结膜以及皮肤 毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影 响
• 肝病(hepatpathy)
• 结缔组织病(connective tissue disease)
• 恶性肿瘤(malignant tumor) • 内分泌病(endocrinopathy)等伴发的贫血
小细胞低色素性贫血 (microcytic hypochromic anemia)
• 红细胞MCV＜80fI，MCHC＜0.31(31%) • 缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA) • 海洋性贫血(thalassemia) • 铁粒幼细胞性贫血(sideroblastic anemia)
• 再生障碍性贫血(AA)
• 大多数溶血性贫血(hemolytic anemia)
• 急性失血后贫血(acute blood loss anemia)
正细胞正色素性贫血
• 慢性系统性疾病:
• 慢性炎症(chronic inflammation)
• 感染(infection)
• 尿毒症(uremia)
组织缺氧的一种反应
贫血的病理生理
• 红细胞生成(erythropoiesis)亢进 • 贫血患者除再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA)外，几乎都有RBC生成亢进 • 红细胞生成素(erythropoietin,EPO)的 产生也增加，一般EPO的释放与RBC数量 和Hb浓度成反比
贫血的病理生理
• 氧解离曲线右移 • 在缓慢发生的贫血，RBC内2、3二磷酸甘 油酸（2、3－DPG）的合成增加 • 2、3－DPG使Hb与氧的亲和力减低 • 促进Hb O2解离曲线右移，使组织在氧分 压降低的情况下能摄取更多的氧
贫血的病理生理
• Bohr效应 ：贫血时缺氧引起肌肉和其它组织无 氧糖酵解，致乳酸产生堆积，因组织酸中毒
睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色 比较可靠
临床表现
三、心血管系统(cardiovascular system) 心悸(palpitation)为最突出的症状之一 有心动过速(tachycardia)，在心尖或肺 动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，称 为贫血性杂音（hemic murmur），严重 贫血可听到舒张期杂音 严重贫血或原有冠心病，可引起心绞痛、 心脏扩大、心力衰竭
• Hb与氧的亲和力减低，氧的释放增多，使组织
供氧改善
贫血分类 (classification of anemia)
• 贫血可以根据红细胞的形态特点分类
• 发生的原因和发病机理分类
贫血分型
• 红细胞平均体积（mean corpuscular volume,MCV） • 红细胞平均血红蛋白（ mean cell hemoglobin,MCH ） • 红细胞血红蛋白平均浓度（mean cell hemoglobin concentration, MCHC）
定义
• 贫血是临床最常见的表现之一，然而它 不是一种独立疾病，可能是一种基础的 或有时是较复杂疾病的重要临床表现， 一旦发现贫血，必须查明其发生原因
正常成人血液内 RBC、Hb及HCT的正常范围
红细胞（×1012 ／L） 男 血红蛋白 （g/L） 红细胞比容
4.0-5.5 (400-550万／ mm3)
脾机能亢进(hypersplenism)
RBC丢失所致的贫血
1.急性失血性贫血(acute blood loss
anemia)
2.慢性失血性贫血(chronic blood loss
anemia)
临床表现 (clinical manifestation)
• • • • • • 贫血症状的有无或轻重取决于 贫血的程度 贫血发生的速度 循环血量有无改变 病人的年龄 心血管系统的代偿能力等
RBC破坏过多所致的贫血
2.酶缺乏(enzyme deficiency)
（1）葡萄糖－6-磷酸脱氢酶缺乏 (glucose-6-phosphate dehydrogenase ,G6PD) （2）丙酮酸激酶(pyruvate-kinase,PK)缺 乏和其它酶缺乏 （3）卟啉症(porphyria)
贫 血 总 论（Anemia）
上海第二医科大学附属瑞金医院血液科
陈 钰
定 义(definition)
• 在一定容积的循环血液内红细胞计数(red blood cell,RBC)、血红蛋白(hemoglobin,Hb)量以及红 细胞比容(haematocrit,HCT)均低于正常标准者 称为贫血 • 其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于 120g/L（12.0g/dl），成年女性低于110g/L （11.0/dl），一般可认为贫血
临床表现
四、呼吸系统(respiratory system) 气急或呼吸困难(dyspnea)，由于呼吸中 枢低氧或高碳酸血症(hypercapnia)所致
临床表现
五.中枢神经系统(central nervous system)
●
头晕(dizziness)、头痛(headache)、耳鸣 (tinnitus)、眼花(eyes blurred)、注意力不 集中(inattention)、嗜睡(somnolence)等均 为常见症状
RBC破坏过多所致的贫血
3.珠蛋白异常（血红蛋白病 hemoglobinopathy） （1）镰状细胞病(sickle cell disease)和有关疾病 （2）不稳定血红蛋白(unstable hemoglobin) （3）低氧亲和力(low oxygen affinity)血红蛋白病 4. 阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)
（二）红系祖细胞或前体细胞增殖分化障碍 1.单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplastic anemia) 2.慢性肾功能衰竭(chronic renal failure)伴发的 贫血
3.内分泌疾病伴发的贫血
4.先天性红细胞生成异常的贫血
RBC生成减少所致的贫血
（ 三 ） DNA 合 成 障 碍 （ 巨 幼 细 胞 性 贫 血 megaloblastic anemia）
3. 特 发 性 肺 含 铁 黄 素 沉 积 症 (hemosiderin deposit)
4.海洋性贫血(thalassemia)
RBC生成减少所致的贫血
（五）多种机制或原因未明 1. 慢性病贫血(anemia of chronic disease)
2. 骨髓浸润伴发的贫血［白血病（leukemia）、 多发性骨髓瘤（ multiple myeloma,MM ）、骨 髓纤维化（myelofibrosis）］ 3. 营养缺乏伴发的贫血