Diagnostic Criteria
►NSAA：达不到SAA诊断标准的AA
Differential Diagnosis
►阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） ►骨髓增生异常综合症（MDS） ►系统性红斑狼疮（SLE） ►急性白血病 ►恶性淋巴瘤
贫血临床表现轻重与以下因素有关
►1、贫血发生的速度 ►2、贫血的程度 ►3、对缺氧的耐受力和代偿力（患者的心 血
管情况与年龄） ►4、体力活动程度
2，3－DPG
Laboratory findings
►血常规，MCV、MCHC ►网织红细胞计数 ►血涂片检查 ►骨髓检查
血常规
►RBC减少，Hb降低 ►WBC正常 ►Plt正常 ►Ret
▪ 化学物: Solvents, insecticides
Pathogenesis
► 1 “Seeds”
►
Absent or defective stem cells
► 2.“Soil”
►
Abnormal bone marrow microenviroment
► 3. “Worms ”
►
Immue-mediated supression of
临床表现
再障、纯红再障、MDS、甲减及 肾衰性贫血
白血病、骨纤、骨髓瘤、转
缺铁贫、巨幼贫、铁粒幼
红细胞膜异常、酶异常、血红
白异常 免疫性溶血、机械性溶血、其
Clinical Pictures
►一般表现 ►心血管系统表现 ►中枢神经系统表现 ►消化系统表现 ►泌尿生殖系统表现
贫血一般表现
►头昏，乏力，心悸，气急 ►面色苍白
Laboratory findings
血象： l SAA呈重度全血细胞减少，Ret↓，其绝对值
↓ l NSAA也呈全血细胞减少，但程度不如SAA。
Laboratory findings
骨髓象： SAA多部位增生重度减低，造血细胞明显减少，
淋巴及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚， 脂肪滴多，呈现“一片荒凉”
粒细胞分叶过多
增生明显减低骨髓小粒的结构（×100）：仅在纤 维条束状结构上有少量有核细胞，其余部位显露大 片空白区。
诊断
►首先应该确定是否存在贫血 ►再确定贫血的类型 ►确定那种贫血
►补充造血物质 ►刺激造血 ►阻止破坏 ►原发病的治疗 ►支持治疗
治疗
再生障碍性贫血 Aplastic Anemia
Definition
►由于骨髓造血功能衰竭，造血功能低下导致 全血细胞减少，临床表现为贫血，出血、感 染
Classfication
►重型（SAA）
►非重型（NSAA）
Etiology
▪ 病毒感染: 如Hepatitis A,B,C, and Parvovirus B19, CMV
▪ 药物: Antimetabolites, antimitotic agents, chloramphenicol, phenylbutazone and sulfonamides
贫血
急性失血性
小细胞低色素 <80
<32
缺铁贫、铁粒幼
性贫血
细胞贫血、珠蛋
贫血
白生成障碍性
Accoding Itiology and Pathology
病因及发病机理
红细胞生成减少 1、造血干细胞增生与分化异常
2、骨髓受累 移癌
3、营养物质缺乏 红细胞破坏过多 1、红细胞内在缺陷
蛋
2、红细胞外在因素 他
③骨髓多部位增生减低或重度减低，造血细胞 减少，非造血细胞比例相对增高，骨髓小粒 呈空架状
④ 骨髓活检示造血组织明显减少
⑤除外引起全血细胞减少的其他疾病
Diagnostic Criteria
► SAA：发病急，多以感染或（和）出血为 首发变现，贫血开始不重，以后进行性加重
►血象具备以下三项中二项： ①Ret绝对数<15×109/L ②粒细胞绝对值<0.5×109/L ③plt< 20×109/L
血涂片检查
►红细胞形态：小，中央淡染区扩大 小，中央淡染区缩小 破碎 大
细胞体积小，中央淡染区扩大
►IDA ►海洋性贫血 ►铁粒幼细胞性贫血 ►慢性病性贫血
成熟红细胞中央淡染区扩大
地中海贫血，可见到靶形红细胞
细胞体积小，中央淡染区缩小
►遗传性球形红细胞增多症 ►自身免疫性溶血性贫血
体积较小，着色较深的为球形红细胞
按病因和发病机制分： 红细胞生成减少
造血干细胞增生和分化异常 骨髓异常组织浸润 营养缺乏
红细胞破坏过多
红细胞内在缺陷 红细胞外在缺陷
失血
According morphology
类型
MCV(fl) MCHC(%)
常见疾病
大细胞性贫血 >100 血,MDS
32-35
巨幼细胞贫
溶血性贫血
正常细胞性贫血 80－100 32－35 再障、溶贫
NSAA多部位增生减低，脂肪组织多，造血细 胞减少，淋巴及非造血C增多，多数骨髓小粒空虚。 某些部位存在灶性增生
BM活检显示造血组织均匀减少
正常骨髓象
正常骨髓象
再障骨髓小粒
Diagnosis
AA诊断标准： ①全血细胞减少，Ret<0.01，淋巴细胞比例 增高 ②一般无肝、脾肿大
Diagnosis
【医学ppt课件】 贫血总论
Definition
►Hb、RBC、Hct低于同一地区、同年龄、同性 别正常下限，如成年男性Hb<120g/L、 RBC<4.5×1012 、Hct<0.42
►贫血是一症状，而不是一种疾病
Classfication
► 按红细胞形态特点分： 小细胞低色素性贫血、 大细胞性贫血、 正常细胞正常色素性贫血
hamatopoiesis
►
T cells
►
cytokines
Clinical Features :Signs and symptoms
➢ 贫血：Fatigue, lassitude, dyspnea ➢ 出血：Bruises, petechiae，Serious bleeding ➢ 感染：由于Neutropenia导致患者抵抗力下降
破碎红细胞
►微血管病性溶血：TTP ►心脏瓣膜手术后 ►行军性溶血性贫血
大细胞性贫血
►巨幼细胞贫血 ►MDS ►溶血性贫血时网织红细胞明显增多时 ►某些药物治疗后
大红细胞
骨髓检查
►增生性贫血：幼红细胞增生，见于溶贫、巨 幼贫、缺铁贫
►抑制：再障，纯红再障，白血病
正常骨髓象
幼红细胞增多
营养性巨幼细胞性贫血之骨髓象：幼红细胞呈现大、松、落后现 象