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红细胞血型系统

产生抗-D
一致变弱
不会
阳性或阴性

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根据红细胞上D抗原的有无可将人类红细胞分为 Rh阳性和Rh阴性,即红细胞上缺乏D抗原的人是Rh
阴性;红细胞有D抗原的人是Rh阳性。
Rh阴性分布频率:白种人15~20%
中国汉族0.34%
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• RhD基因缺失:无D抗原 • RhD基因改变:D蛋白失活 • RhD-CE-D融合基因:杂交重组 • 无D抗原产生
A1与A2型两种抗原有量和质的区别。
量的区别:A1型红细胞上的A抗原位点比A2 型红细胞多2/3至3/4,而H活 性则较A2型弱。 A2型红细胞能从B型血清中吸收抗-A,遗留抗-A1
质的区别:A2型能对A1抗原刺激产生抗-A1,证明A2型红细胞上缺乏A1型
红细胞的抗原决定族;A1型与A2型抗原分别受ABO基因座上的A1与A2基因 iner和Wiener发表了动物抗血清对人类红细 胞的分型结果,被认为是第一篇有关Rh血型系统的报道。 1941年 Levine等在患新生儿溶血病患儿血清中发现抗D、抗 C、抗CD三种特异性抗体,并指出:胎儿RBC增多症(HDN) 与母婴间血型不合有关。
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1941--1945年 确定了人体红细胞上含有Rh系统的六种抗原,即D、d;
论在血清学上还是从遗传上都可将A型分为A1和A2二种亚 型,A型人中,A1型约占80%,A2型约占20%(欧洲人)。 ABO亚型很多,A亚型主要是A1、A2、A3、Ax、Am等; B亚型一般比A亚型更少。
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A亚型 主要有A1,A2 两种亚型; A1比A2多4倍,A1型的红细胞有A及A1两种抗原, A2型的红细胞只有A抗原
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• 存在于缺少相应抗原的人血清中 • 新生儿ABO抗体很少;无抗体成人罕见
• 自然产生抗体:IgM(主要是A和B型)、IgG类(主要是O
型)。 IgM可被唾液中血型物质中和 • O型-抗A,B:识别A和B抗原表位共同的结构部分具有交叉 反应性
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• • • • •
输血时,血型的鉴定和配型
诊断和预防由于母婴血型不合而引起的新生儿溶血病 组织和器官移植时,需血型鉴定和配型。 与某些疾病的相关性 应用于亲子关系的鉴别
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2、抗-A,B抗体
O型血清中除了含有抗-A和抗-B外,还含有一种既能
与A细胞反应,也能与B细胞反应的抗体,称为抗-A,B,
又称为交叉反应抗体
O型血清中的抗-A,B比单独的抗-A或抗-B活性强, 常用来检查A与B的弱亚型 抗-A,B大多属于IgG
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3、抗-H抗体 分为两类:一类产生于Oh型,另一类以冷凝集素的方式 存在于A1型或A1B型的血清中Oh型红细胞上缺乏H抗原
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ABO血型的遗传与生化
A基因-------N-乙酰基半乳糖胺转移酶------N-乙
酰基半乳糖胺转移至H物质的半乳糖上生成A抗原 B基因-------D-半乳糖基转移酶-------D-半乳糖转 移至H物质的半乳糖上生成B抗原 O基因-------无酶活性的蛋白-------O型个体没有 糖基转移酶表达,没有AB抗原生成,而只有H抗原
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L-岩藻糖
D-半乳糖
N-乙酰半乳糖胺 N-乙酰葡萄糖胺
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ABH血型抗原不仅存在于红细胞表面,也存在于其他体液中, 具血型特异性的可溶性抗原,称血型物质。
• 血型物质-存在于细胞表面和各种体液中具有血型特异性的可 溶性抗原。(除外脑脊液,唾液、尿液等都存在)。 • 体液中存在血型物质者为分泌型;体液中不分存在血型物质者 为非分泌型。
E、e;C、c。D和d;E和e;C和c表现为对偶关系,但
d抗原只是推测。 1942年Fisk等发现某些用人Rh抗体鉴定的阴性红细胞与动 物Rh抗体呈阳性反应。
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至今已发现Rh血型系统的抗原48个,但涉及
临床问题的主要有5个抗原,即D、C、c、E、e及其
相应的特异性抗体。 只存在于红细胞膜中,不存在于其他组织细胞 膜上或体液中。
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受血者血浆中如有Rh抗体,输入含有相应抗原的血液后,
将引起严重的溶血性输血反应严重者可导致
孕妇血浆中如有Rh抗体,妊娠Rh血型不配合胎儿时,其
中IgG类的Rh抗体可以通过胎盘进入胎儿体内,破坏胎儿 有相应抗原的红细胞,引起新生儿溶血病。 Rh抗体具有十分重要的临床意义
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常规情况下,红细胞只做Rh(D)定型,对供血者需 鉴定D变异型,只有特殊情况下才检查其它抗原。例 如:家系调查、父权鉴定、产前检查、确定纯合子 或杂合子以及配血试验中发现有不规则抗体存在等 情况下才需做Rh血型全部表现型的定型。
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A1与A2基因是ABO基因座上的稀有基因,按孟德尔定律遗传
(1)A1和A2:


抗A1凝集A1红细胞,不凝集A2红细胞 A1红细胞与抗A、抗A1发生凝集,A2红细胞只与抗A 凝集,不与抗A1凝集。 A1:具有A型共同抗原决定簇和A1特有抗原决定簇 A2:A1抗原决定簇丢失,仅有A共同抗原决定簇 A1亚型 A2亚型 A 抗B,抗A1
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A和B基因编码的糖基转移酶分别产生A和B抗原
O基因 产生一种蛋白,用免疫学方法可检出,但却无
可查的转移酶活性,因而O基因是无效基因,用血清
学方法无法查出其血型抗原
O型人红细胞缺乏A和B抗原,但带有大量H抗原H抗原 是A和B抗原的前体物质
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L-岩藻糖 D-半乳糖 N-乙酰葡萄 糖胺 N-乙酰半乳 糖胺
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ABO血型的遗传与生化
• ABO血型的基因位点在第九号染色体长臂3区4带 (9q34) • 该基因位点为三复等位基因,即A、B或/和O基因,A、 B是显性基因,O基因为隐性基因,6个基因型,4个表 现型:A型——AA,AO B型——BB,BO AB型——AB O型——O
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• • • •
孩子不可能带有双亲均无的血型基因 孩子必定得到双亲每方的一对等位基因中的一个 除了在双亲都带有相同基因的情况下,孩子不可 能带有两个相同基因 某个基因在双亲中的一方或双方为纯合子时,必 定要在孩子中表现出来
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• 非洲人:RhD 基因
RhD基因缺失 RhD-CE-D融合基因
• 白种人: RhD基因缺失 • 黄种人: RhD基因缺失; RhD-CE-D融合基因; RhD基因完整,D抗原不表达,机理不明。
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Rh抗体的免疫球蛋白性质
大部分Rh抗体是IgG,与盐水悬浮的Rh阳性红细胞 (-D-红细胞例外)不起反应,少数抗D血清含有IgM抗 体,但一般总伴有IgG抗体。能凝集盐水悬浮的Rh阳性 红细胞。IgA性质的抗D十分罕见,并且只是混含在IgG 抗体的血清中。
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Rh抗原的发育
Rh抗原是胎儿早期就充分发育并维持整个一生,脐带血或新
生儿的红细胞Rh血型与成人一样强。 Rh血型抗原的免疫原性 Rh血型抗原的抗原性强度可能仅次于A和B抗原Rh血型抗原中 的免疫原性强弱顺序为 D>E > c > C >e。 Rh抗原都显示剂量效应。
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• D-正常D抗原。
• 弱D(weak D)-抗原表位质量正常数量少。
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ABO亚型也称变异型,红细胞同属于一种血型
抗原,但在结构上有一定差异,性能也不完全相
同,由于抗原弱,在用已知抗体检测抗原和用已
知抗原检测被检血清时不符合ABO血型特点。 例A亚型:A抗原减少,与抗A凝集强度减弱,H抗 原活性明显增强。
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1911年,发现ABO血型系有许多复合系统。随之发现不
IgG1, IgG2 and IgG4
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IgG3
非免疫的Rh抗体极为罕见,Rh抗体主要通过输血或妊娠
免疫而产生。 一般在初次免疫后2∽6个月内出现,经再次免疫后,3 周内抗体浓度可达到高峰。大约1/3的Rh阴性的人,经Rh 阳性抗原免疫后,不产生抗D。 Rh阴性血输给阳性者不产生抗体。
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• 测定唾液中血型物质可辅助血型鉴定
• 中和ABO血型中天然抗体,有助于鉴定抗体性质
• 制备混合血浆,可忽视血型问题 • 利用红细胞凝集抑制实验,可检查各种组织、陈旧 血液、精斑、毛发、皮肤等血型物质,做血型鉴定。 • 利用动物脏器提取物的血型物质免疫动物,获得高 效价抗A抗B血清。
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在胚胎早期A和B抗原就开始产生,到出生时,他 们比成人的抗原数目要少,大约是成人25~50% 与抗A和抗B试剂血清反应比成人弱,18个月后才 能充分表现出抗原性。5∽6岁时具有较高效价 老年人抗A抗B水平一般低于年轻人
• 不完全D(partial D)-抗原数目基本正常,缺少部分D抗
原表位。 • 不完全弱D(partial weak D)-抗原数量少,缺少抗原决 定簇。 • 增强性D-抗原数量增加,抗原性增强。
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定义:与D抗原基本无区别,只是比CcDee 的红细胞膜上 的D抗原数更少,大约在490~1,870个位点之间 分类:低效级、高效级和Del(占黄种人20%左右) 特性:与各抗-D试剂的反应基本一致,该个体 的血清中 不产生抗-D。
新乡医学院三全学院
主要内容
• ABO血型系统 • H血型系统 • Rh血型系统 • 其他血型系统
教学目标
• 掌握ABO、Rh血型系统 • 熟悉H血型系统 • 了解其他血型系统
ABO血型系统 是如何定型的?
红细胞抗原 血型
A抗原、B抗原
血清抗体
抗A抗体、抗B抗体
Landsteiner原则
在ABO血型系统中只有红细胞缺乏某抗原 的血清中一定预计地含有该抗原的抗体。

红细胞无或有少量H抗原—分泌型

机制复杂:可能涉及第三基因座
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1937年--1939年
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