等），发作后有一过性脑功能障碍，EEG在惊厥发作 2周后仍有异常。
FS的分类及基本临床特征
单纯性FS（SFS） 复杂性FS（CFS）
发病率
FS中80%
FS中20%
发作
全身性发作形式发来自 次数在一次热程中仅有一次惊 厥发作（2/3）， 少数2 次（1/4-1/3）；
持续 时间
发作时间短暂，多数5～ 10分钟内。醒 后不留任 何异常神经征。
但惊厥停止后意识恢复快
6. 发作后患儿除原发疾病表现外，一切恢复如常，不留 任何神经系统体征
复杂性热性惊厥
（complex febrile seizure, CFS）
1. 发作年龄不定，可在6个月之前或5岁之后 2. 初为高热惊厥，发作数次后低热甚至无热也发生惊厥 3. 发作时间长，1次发作可持续10分钟以上 4. 24小时内发作≥2次 5. 1次发热病程中反复多次发作，累计发作5次以上 6. 局灶性发作 7. 惊厥前神经系统可有异常（窒息、脑外伤、中毒史
幼儿60-100ml 脑脊液压力（侧卧位） mmH2O
新生儿30-80 学龄期70-200 正常脑脊液：无色透明
细胞数0-10×10^6/L（新生儿、小婴儿＜20×10^6/L） 葡萄糖2.8~4.5mmol/L 氯化物117~127mmol/L 蛋白质0.2~0.4g/L（新生儿0.2-1.2g/L）
复发
4次以内
总次数
局限性或不对称性发作
反复多次（丛集式发作：24 小时内反复发作≥2次）
发作时间长（ >15分钟，尤 其>30分钟）。留异常神经征。
5次以上
惊厥复发的危险因素
1/3的患儿可再发，10%的患儿可能有≥3次发作 热性惊厥的发生与复发与个体易感性有关，而与发热时所 患疾病和轻重程度无关
复发的危险因素： 1. 首次发作年龄≤18个月 2. 首次发作即为复杂性热性惊厥 3. 惊厥发作前发热时间短 4. 有明确的热性惊厥或癫痫家族史
儿童神经系统发育特点
儿童神经系统解剖特点 儿童神经系统生理特点
1、脑和脊髓
胚胎时期的神经管发育而成。 神经系统发育最早，速度也快 新生儿大脑皮层及新纹状体发育未成熟，活动主要
由皮质下中枢调节，表现为肌张力较高，手足徐动
1、脑脊液 4岁以前 L4-5 脑脊液量：新生儿50ml 婴儿40-60ml
细菌感染：较少见
预防接种：极少数，主要见于白-百-破、
麻疹预防注射3-7天内
临床表现
l 热性惊厥发生在热性疾病初期，体温骤升时， 78%发生在热起的24h内
l 典型表现：突发双眼凝视、斜视或上翻，眼球 固定，头后仰或斜向一侧，口吐白沫，牙关紧 闭，面部、四肢肌肉呈非自主性、持续性、强 直性或阵挛性抽动，多伴有意识丧失。
患病率 ：5岁以下 3～5% 全部小儿5～6%
占各类小儿惊厥30%、小儿惊厥持续状态的28% 男：女=1.2-1.5:1
儿童时期最常见的惊厥性疾病 是一种年龄相关性疾病，好发于3个月—5岁 不包括颅内感染和各种颅脑病变引起的急性惊厥 以前也称为高热惊厥 美国国家卫生研究院（NIH）：热性惊厥是指3个月至5周岁
儿童发生的惊厥，伴有发热但无颅内感染等特定原因，凡 既往曾经发生过无热惊厥者，其伴有发热的惊厥应排除在 热性惊厥之外
病因与发病机制
l 感染是发热的原因 l 发热是惊厥的条件 l 遗传是惊厥的倾向 l 与年龄相关的发育阶段是惊厥的内在基础
病因: 遗传因素 + 诱发因素（环境因素）
遗传因素 (FS敏感基因）
（ Simple febrile seizure，SFS ）
1. 发病年龄6个月~5岁 2. 在发热早期（6-12小时内）体温骤升时发生惊厥，体
温多在38.5℃以上 3. 发作时间较短，约持续数秒至数分钟，一般不超过10
分钟
4. 在1次发热疾病过程中大多只有1次，个别2次发作 5. 多数呈全身性、强直-阵挛性发作，可伴有意识障碍，
诊断
l 除外颅内感染及各种颅脑疾病 l 区别单纯性/复杂性热性惊厥
FS的分类及基本临床特征
起病年龄
单纯性FS （SFS）
6个月~5岁
复杂性FS （CFS）
＜6个月，6个月~5岁 ＞5岁
发病率 惊厥发作形式 惊厥持续时间
惊厥发作次数 复发总次数
l 严重者呼吸抑制、小便失禁。可有屏气和青紫 l 持续数秒至数分钟或更长，后进入昏睡状态
临床分型
1. 单纯性热性惊厥（典型性热性惊厥）（ Simple febrile seizure，SFS ）
2. 复杂性热性惊厥 （complex febrile seizure, CFS）
单纯性热性惊厥（典型性热性惊厥）
消失年龄 3-6月 4-7月 3-4月
3、病理反射 Babinski征，2岁前可呈阳性 若单侧阳性，需结合临床考虑是否为病理情况
4、脑膜刺激征 Brudzinski征和Kernig征在小儿3-4个月前可呈弱阳性 生后头几个月可有眼球震颤、膝反射亢进及踝阵挛
小儿热性惊厥
(febrile seizures ，FS)
常显遗传，伴低外显率 多基因遗传 已报告的FS相关基因位点
FEB1(FS伴TLE):
8q 13-21;
FEB2(单纯性FS)：
19p 13-3;
FEB3(各种全部性FS+): 2q21-q33
FEB4:
5q14-15
感染性病因
诱发因素：发热
病毒感染：86%的FS与病毒感染引起的发热有关； 70%为上呼吸道感染
1、大脑皮层兴奋性
新生儿及婴幼儿大脑皮层兴奋性低，睡眠时间较长 皮质下中枢兴奋性高，皮质功能弱，兴奋或抑制易
扩散，神经纤维的髓鞘形成不全，遇刺激易惊厥
2、神经反射
先天性反射（原始反射）：吸吮反射、防御性反射 后天性反射（条件反射）：
反射 拥抱反射 吸吮反射和觅食反射 握持反射
出现年龄 初生 初生 初生
热性惊厥发生癫痫的危险因素
若干因素使热性惊厥患儿发生癫痫的危险性增加， 称为癫痫的危险因素： 1. 复杂性热性惊厥 2. 直系亲属中有癫痫病史 3. 首次热性惊厥发作前已有神经系统发育延迟或异常体征
具备其中2-3个危险因素者，7岁前癫痫发生率平均达9%以上
辅助检查
l 三大常规 l EEG检查 l 其他检查：血液生化、脑脊液检查、影像学