天然免疫（Innate immunity): 非抗原特异性， 如皮肤和粘膜屏障、干扰素、NK细胞、吞噬细胞 等。
适应性免疫 (Adaptive immunity): 抗原特异性， 仅由淋巴细胞介导。
2020/5/20
5
免疫系统 • 免疫器官 • 免疫细胞 • 免疫分子
细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面）: -- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记 其它可溶性免疫分子（抗体、补体等）
2020/5/20
23
命名原则
-- 以往以发现疾病的人名或地名来命名
-- 现在以分子遗传学基础或功能障碍的机制来 命名 ◇ Bruton 病 →X-连锁无丙种球蛋白血症（X-
linked agammaglobulinemia，XLA)
◇ Swiss 型 ID → 严重联合免疫缺陷病（ Severe
combined ID )
2020/5/20
24
PID的分类
1995 WHO 以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷 联合免疫缺陷 伴有其他典型表现的免疫缺陷病 其它原发性免疫缺陷病 吞噬功能缺陷 补体缺陷 免疫缺陷伴有或继发于其它疾病
2020/5/20
2020/5/20
21
--定义: 由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫 功能缺陷
--基因突变: 原发性免疫缺陷病(primary
immunodeficiency, PID)
--环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary
immunodeficiency ，SID) 或
免疫功能低下（immunocompromise ） -- 获得性免疫缺陷综合征（Acquired
11
2020/5/20
12
CD40L
CD40
T
TCR Ag MHC
CD28
B7
B
Receptors
I L-4 I L-5 I L-6
2020/5/20
IgM IgG IgA IgE
13
2020/5/20
14
小结
免疫反应总是伴有炎症反应，治疗 临床疾病的目的是保证适当的免疫 反应，以清除抗原，但应阻止过分 的炎症反应
•Membrane markers（CD28-B7，CD40-CD40L，MHCI,Ⅱ ，cytokine receptors）
•Adhesion molecules（ICAM-1，LFA-1，SELECTIN, and so on） •Co2m020p/5le/2m0 ents
图1 7
免疫反应 :
﹡ T 淋巴细胞: -- CD40L ↓, CD28表达 ↓ -- TH1/TH2 ↓
﹡ B 淋巴细胞: -- 只有IgG能通过胎盘，IgG2在2岁后才发育
﹡ 补体各成分 均低于成人，4-6后逐渐达到成人水平
2020/5/20
17
g/L 4 14 2 12 10 8 6
Total IgG
Baby IgG
1.8
Maternal IgG
0.6
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12mos
免疫球蛋白的个体发育
2020/5/20
18
g/L 4 14 2 12 10 8 6
IgG IgA
IgM 1.8
-0.6
4 8 12ms 2 4 8 10 12 yrs
Immunoglobulin development in infants and children
免疫缺陷病 IMMUNODEFICIENCY
2020/5/20
1
提纲:
免疫学基础理论复习 小儿免疫功能特点 免疫缺陷病的定义 原发性免疫缺陷病的命名和分类 原发性免疫缺陷病的共同临床表现 原发性免疫缺陷病的实验室过筛检查 原发性免疫缺陷病的治疗原则 继发性免疫缺陷病
2020/5/20
immunodeficiency syndrome，AIDS)
2020/5/20
22
提纲:
免疫学基础理论复习 小儿免疫功能特点 免疫缺陷病的定义 原发性免疫缺陷病的命名和分类 原发性免疫缺陷病的共同临床表现 原发性免疫缺陷病的实验室过筛检查 原发性免疫缺陷病的治疗原则 继发性免疫缺陷病
第一阶段 抗原提呈 第二阶段 淋巴细胞增殖 第三阶段 免疫效应 第四阶段 淋巴细胞凋亡
2020/5/20
8
2020/5/20
9
吞噬细胞
CD4
MHCII Ag
TCR
T 细胞
抗原提呈
2020/5/20
10
PLCr1
SH2 SH2
Vav
2020/5/20
PI3-Kinase
JNK
TBBccecelelllll
2
免疫功能：
识别自身，排除异己！
2020/5/20
3
-- 抗感染免疫
经典免疫学
-- 免疫自稳：清除衰老， 损伤和死亡的细胞，维持自身稳定 现代免疫学
-- 免疫监视：识别和清 除突变细胞，防止肿瘤
2020/5/20
4
免疫功能的划分
按效应功能分类
细胞免疫功能 (Cellular immunity) 体液免疫功能 (Humoral immunity) 按抗原特异性分类
2020/5/20
19
小结
出生时免疫细胞及其生物学功能 已发育成熟，新生儿时期暂时性 免疫功能低下主要是由于在宫内 未接触抗原之故。
2020/5/20
20
提纲:
免疫学基础理论复习 小儿免疫功能特点 免疫缺陷病的定义 原发性免疫缺陷病的命名和分类 原发性免疫缺陷病的共同临床表现 原发性免疫缺陷病的实验室过筛检查 原发性免疫缺陷病的治疗原则 继发性免疫缺陷病
2020/5/20
15
提纲:
免疫学基础理论复习 小儿免疫功能特点 免疫缺陷病的定义 原发性免疫缺陷病的命名和分类 原发性免疫缺陷病的共同临床表现 原发性免疫缺陷病的实验室过筛检查 原发性免疫缺陷病的治疗原则 继发性免疫缺陷病
2020/5/20
16
﹡ 吞噬功能: -- 巨噬细胞 , 树突状细胞 (APC) ↓ -- 中性粒细胞↓
2020/5/20
6
THYRUM
Epi. CD3+ CD4+
TH1
BM
PT
SC
SL
Cቤተ መጻሕፍቲ ባይዱU
ProB
PreB
T CD8+
IgM
B
Plasma
IgG
TH2 IgM
B
Plasma
IgG
RBC Plet PMN MØ
CD19/20
IgA
B Plasma IgA
IgE
B Plasma
IgE
•Cytokines（IL-1~18，INF，IFN，IGFβ -1）