鉴别诊断
• 此病的影像学表现较为简单，超声检查 结果和CT检查结果均缺乏特征性的表现， 不能作为诊断此病的依据。因此，MRI检查 是诊断本病的金标准。但需要与肝囊肿、 多囊肝、Caroli氏病、转移瘤等疾病进行鉴 别。胆管错构瘤的病灶形态不规则，多数 病灶的边缘不清晰、不锐利，在钆对比剂 动态增强扫描早期及延迟期可出现薄壁强 化，囊性病灶与胆管树无交通。
• 多发单纯性肝囊肿：
• 本病是肝脏最为常见的良性占位性病变,2.5%的人群可患 有此病，女性略多见。单纯性肝囊肿可单发或多发，病理 上直径大小不一，囊肿壁极薄，内衬立方上皮细胞，囊内 可见澄清的浆液性液体，一般无症状，巨大囊肿可压迫肝 脏和邻近脏器，产生相应的临床症状。MR平扫，肝囊肿 在T1WT像上呈低信号，在T2WI像上呈明显高信号影，与 脑脊液信号相似。当合并出血时，T1WI、T2WI像都呈高 信号，并可见液-液平面。
明确的发病机制，病灶生长缓慢，无明显的临床 症状，且体征不典型，常在体检行影像学检查或 者手术探查时才发现，并易误诊为其他肝内弥漫 性病变。
病理、发病机制
• 肝内胆管性错构瘤与先天性发育障碍相关，源于 内胚层，多分布在肝内毛细胆管和肝管之间，胆 管上皮构成病变的囊壁，并为纤维组织包绕。 在 形成初期，肝内胆管性错构瘤仍可直接连接肝细 胞索，并可与细胆管相沟通，当各种因素导致胆 管内压力上升，到一定程度，则中断了其与肝实 质的连续性， 肝实质与胆管之间不能互相交通， 成为迷路样管道，致使上皮细胞继发不断分泌和 周围组织液的滞留，滞留液不能排出，逐渐增多 管道渐渐成为球形，直至发展成为囊肿。
Figure 3 Biliary hamartomas. (A) Axial portal venous phase-contrast-enhanced CT image obtained in an asymptomatic（无症 状） 46-year-old woman shows numerous small cystic lesions scattered throughout the liver. No enhancement is seen. (B) Axial fast recovery fast spinecho (FRFSE) T2weighted MR image shows multiple small ( 1.5-cm-diameter), hyperintense nodules consistent with biliary hamartomas. (C) Coronal projection MR cholangiogram （胆 管造影片）shows that all the lesions are smaller than 1.5 cm in diameter, do not communicate with the biliary tree, and have an irregular outline.
• 在 MRI 检查中，肝内胆管性错构瘤的表现 具有较高的特异性，因此 MRI 较 CT 检查 敏感。 MRI 显示在 T2W1 肝内胆管性错构 瘤病灶呈现明显高信号且所有病灶基本全
能显示出来，囊腔形态也较为清晰，而肝 实质与其相比则呈现较低信号，T1WI 上病 变表现为低信号或较低信号。
• 在 MRCP 上， 肝内胆管性错构瘤病病灶呈 小囊状高信号，与引流胆汁的胆管树不相 通，且与扩张胆管也未相通。此外，MRCP 可多角度观察，以便获得丰富的病灶形态 和结构信息，有助于正确诊断本病。 所以 MRI 检查被认为是诊断本病的金标准。
肝内胆管性错构瘤的形态与分布
• 形态 • 因胆管上皮构成其病变囊壁，并被纤维组织包绕，
不易扩张，大部分病灶难以形成圆形，病灶边界 清晰度不如肝囊肿，边缘不像肝囊肿样光整锐利， 呈现多种多样的形态，可见圆形、柱状、菱形、 长条形及多角形，其中又以菱形、多角形多见。 • 分布 • 肝内胆管性错构瘤在肝内的分布同样呈现多样性， 病变可局限在某一肝段，也可涉及多个肝段，其 中最常见为各肝段弥漫性分布。
肝内胆管性错构瘤的 影像学表现
• 胆管错构瘤在影像学上有一定的特征性表现， 平 扫 CT 上呈现肝内多发性、低密度的直径为 小于 1.5cm 的囊状病变灶，病灶边缘多不规则，增强 扫描时无强化表现；诸多相关性文献表示肝内胆 管性错构瘤的超声检测与其在 CT 的表现无明显 特异性， 但是也有部分学者研究表明在 CT 影像 学上仔细观察病灶的形态及边缘的特点，也可做 一定趋向性的诊断。
常肝及肾脏实质被大小不等的囊肿代替，囊肿边缘光滑，
典型的囊肿内信号均匀，增强扫描可见囊肿部分间隔有强 化。囊肿在MRI上呈长T1、长T2信号，其内信号较均匀， 伴有囊内出血者其部分囊肿内可见不均匀T1WI上信号增 高影，小结石在囊壁附近，T2WI呈结节状低信号表现， 囊肿伴钙化呈片状或弧形，T2WI呈低信号或MRI不易显示， 周围脏器受推挤移位。
Figure 2 Hepatorenal polycystic disease. (A) Axial portal venous phasecontrast-enhanced CT scan obtained in a 53-year-old asymptomatic woman shows multiple nonenhancing hepatic and renal cysts. (B) Axial T2-weighted MR image, obtained in a 36-year old woman with autosomal-dominant （常染 色体）polycystic kidney and liver disease, shows numerous homogeneous, hyperintense cysts of varying size scattered throughout the liver. Note centrally located thick-walled cyst (arrow) with slightly decreased signal intensity.
• 增强扫描后囊肿无强化，与胆管错构瘤鉴别的要点在于胆 管错构瘤沿血管胆管树分布，大多数多发肝囊肿分布无明 显规律，肝囊肿常常大小不等。
• 多囊肝：
• 肝囊肿合并病是常染色体显性遗传性疾病，在本病的起源上多数作
者认为多囊肝是在多囊肾的基础上基因突变的结果。多囊 是本病的特异性征像。MRI特征性的表现为两侧肾脏弥漫 性增大，多个大小不一的囊性占位，皮髓质界限不清，正
肝内胆管错构瘤
• 肝内胆管性错构瘤（LBDH），是由畸形紊乱的 胆管所形成的大小不同的囊状结构， 是 VonMeyeburg 在 1918 年首先描述的，故也被称 为 VonMeyeburg 简称 VMC。
• 胆管性错构瘤发病率较低，且多见于 2 岁以内儿 童，成人期发病极低。 本病起自于内胚层，尚无