皮肤表现(skin manifestations )：皮肤瘙 痒、浸润、紫绀
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皮肤、巩膜黄染
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巨脾
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淋巴结肿大
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皮肤侵润
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三、血液病的实验室检查
（一）一般血液检查
红细胞总数
RBC 血小板计数
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感染
骨髓病变导致白细胞成熟障碍，贫血化 疗导致免疫抑制
常见死亡原因 粒缺 白血病 再障等
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北京同仁医院血液科
感染
采集病史 血液基础病 部位及症状
肺部 肛周 泌尿系 口腔 伴随症状
不同部位不同伴随症状 发热规律
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北京同仁医院血液科
浅表组织感染
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血液和造血系统疾病
（Disorders of Hematopoiesis）
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本课要求
1.掌握血液系统疾病的范围和分类及常见 症状和体征
2.熟悉血液系统结构与功能特点及主要疾 病的诊断
3.了解血液病的防治
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主要内容
血液系统结构与功能特点 血液病的常见症状及体征 血液病的实验室检查 血液病的治疗 进展和展望
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北京同仁医院血液科
出血
出血部位 皮肤，关节，颅内 出血程度
轻<500ml 中500-1000ml 重>1000ml
伴随症状
口腔血泡 黑便呕血 颈强直 昏迷
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北京同仁医院血液科
关节腔出血
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颅内出血
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皮肤粘膜出血
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一. 血液系统结构与功能特点
血液系统由血液及造血器官组成 血液 血浆
血细胞
造血器官
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（一）造血组织
骨髓
➢红髓：造血组织 ➢黄髓：脂肪组织
淋巴器官
➢中枢淋巴器官：胸腺 → T淋巴细胞 ➢外周淋巴器官：脾、淋巴结、扁桃体、胃肠、
支气管粘膜和皮肤相关淋巴组织
反应造血系统病理生理以及血浆成分异常的疾 病均属于血液系统疾病，习惯称为血液病 （Blood Disorders）
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（二）血液病特点
血液的特点决定了血液病的特点 症状体征常无特异性 继发性血液学异常多见 实验室检查很重要
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(三) 常见症状及体征
贫血(anemia) 最常见，皮肤粘膜血小板体积分布宽度 PD W
红细胞比积
Hct 平均血小板体积
MPV
红细胞体积分布宽度 RDW 白细胞总数
WB
C
平均红细胞体积
MCV 白细胞分类计数
DC
平均血红蛋白含量 MCH 网织红细胞计数
Ret
平均形血态红蛋分白析浓需度经涂M片C染H色C 显微镜检查确立
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造血细干胞外细基胞质在（造胶血原微、蛋环白境多中糖经、多糖种蛋白调）节因子的 作用逐渐完成
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血细胞生成发育图
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二. 血液病常见症状和体征
血液病定义 血液病的特点 常见症状与体征
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(一) 血液病定义
原发（如白血病）或主要累及（如缺铁性贫血） 血液和造血组织及器官的疾病
出血倾向(hemorrhagic tendency ) 周身性、与引起出血的创伤不成比例
发热(fever) 感染性、非感染性、周期性高热、中枢受 损
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贫血
外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、 红细胞计数(RBC)、和（或）血细胞比容 （HCT）低于相同年龄、性别和地区的 正常标准。
轻度贫血 中度贫血 重度贫血 极重度贫血
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匙状指
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出血
止血凝血机制障碍 自发性出血常见 常见原因
血小板质量数量异常--ITP 血管壁异常—过敏性紫癜 凝血功能障碍—血友病
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集落刺激因子（Colony-Stimulating Factors,
CSFs）
白细胞介素 (Interleukins,ILs )
造血负调控因子（Negative regulating
factor）
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血细胞生成及发育
造血微环境(Hematopoietic Microenvironment,HM)： 基质细胞（网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、 巨噬细胞、脂肪细胞） 造血调节因子（G-CSF、GM-CSF、EPO）
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贫血
Anemia
Hb<120g/L
RBC<4.5X1012/L
HCT<0.42
Hb<110g/L
RBC<4.0X1012/L
HCT<0.37
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影响因素：年龄、性别、妊娠、居住海拔高度、血容量等
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贫血的程度
Hb >90 g/L Hb 60~90 g/L Hb 30~60 g/L Hb <30 g/L
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大肠埃希菌
绿脓杆菌
大肠埃希菌
金黄色葡萄球菌菌
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常见体征
黄疸( jaundice)：溶血性黄疸
骨痛(bone pain)：胸骨压痛、绿色瘤
脾大(splenomegaly)
淋巴结肿大(lymphadenectasis)：部位、 数量、大小、硬度、温度、与邻近组织的关 系
胚胎与胎儿造血组织 髓外造血/化生（Extramedullary
Metaplasia）
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(二) 血细胞生成及发育
造血干细胞（Hematopoietic Stem Cell， HSC）
具有不断自我更新及多向分化增殖的能力
细胞因子(Cytokine,CK)：
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（二）骨髓涂片检查
骨髓增生度：成熟红细胞与有核细胞的比值
增生极度减低、减低、活跃、明显活跃、极度活跃
粒/红比值：（3～5）：1
正常、升高、减低
原始细胞数量： 血细胞化学染色：定位、定性、半定量
骨髓组织检查：骨髓造血细胞密度、造血间质的改变、
骨组织结构变化等
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