二、药物治疗
1、首选糖皮质激素，应早期，足量，规则 用药。可口服泼尼松，地塞米松，或静滴 地塞米松，氢化可的松，甲基强的松龙。 初始剂量60-80mg/日，甚至可达150mg/日， 病情控制后，需逐渐减量。不可迅速，大 剂量减药或突然停药。
2、免疫抑制药，与糖皮质激素发挥协同 作用，增强疗效，使激素顺利减量，减 轻激素的不良反应。环磷酰胺（CTX） 治疗，100-200mg，2-3次/周；口服雷 公藤多苷片，20mg，tid。 因CTX为化 疗药，加用参麦，可以增效并减少毒副 反应，还可以改善皮肤异常代谢（天疱 疮有皮肤微循环障碍）
❖ 饮食护理:宜给予营养丰富易消化吸收的高蛋 白、高维生素、高钙、高钾、低盐、低糖饮 食，鼓励患者多食新鲜绿叶蔬菜，避免粗硬、 辛辣等刺激性食物。 根据患者口腔粘膜糜烂程度选用不同的饮食： 流质、半流质、软食、普食，少量多餐以补 充营养，促进皮损愈合。
❖ 定期检查:测定血、尿、便常规，监测生化及 肝肾功能，发现异常，应立即报告医生及时 诊治。
强机体抵抗力。 6.观察体温的变化，每天测体温3次，如有发热
则增至4-6次。
二、睡眠型态紊乱 与皮肤疼痛，瘙痒有关
护理措施： 1.保持病室睡眠环境安静，床单位舒适。 2.有计划地安排好护理活动，尽量减少对病人
睡眠的干扰，如输液尽可能在白天完成，保 证病人夜间休息。 3.给予止痛，止痒措施。 4.开导病人正确认识本病，耐心解答病人的疑 问，消除病人焦虑的心理。
❖ 床号：37 入院时间：2013-8-9
❖ 入院生命体征：T 36.3℃，P 71次/分，R 19次 /分，BP 112/69mmHg
❖ 主诉：入院前1+月无明显诱因头面部出现水疱， 水疱很快破溃形成糜烂面，伴渗液，有瘙痒及疼 痛。糜烂面不易愈合，伴会阴部糜烂。就诊当地 诊所后（具体不详），病情无缓解，水疱进一步 增多，波及上肢及胸背部。糜烂面相互融合，渗 液明显。
③皮损瘙痒，灼痛，可有发热，畏寒等全 身症状。病程长，预后较好。
红斑型天疱疮：局限性
巴西落叶型天疱疮：地方型
特点：副肿瘤性天疱疮被认为是一种有 别于经典天疱疮的疾病。这些患者存 在已知的或潜在的肿瘤，通常为淋巴 组织的肿瘤。疼痛、严重的口腔及结 膜糜烂是此病的主要特点。
病例分析
❖ 姓名：田茂荣 性别：女 年龄：45岁
黏膜的疼痛性糜烂。最常见的部位是颊黏膜和腭 黏膜。
③皮损可发生于全身任何部位，以头面、 胸背、腋下、股沟和受压部位最为常见。为松弛 的、薄壁、易破的水疱。皮损处瘙痒，破溃处疼 痛。
• 变异性：增殖型天疱疮
寻常型天疱疮
增殖型天疱疮
特点：①多发生在中年男性。 ②仅有皮肤受累而无黏膜受累。水疱常发
生在红斑上，疱壁更薄，更易破裂，糜烂面 上覆有黄褐色，油腻性，疏松的剥脱表皮， 如落叶状。
3、抗感染治疗:
a.哌拉西林他唑巴坦钠静脉滴入。
b.生理盐水+强力碘+利多卡因湿敷有杀 菌，止痒，止痛的作用。
• 目前专科情况：
四肢、躯干水疱干燥、结痂，脱落完全。 头部未见糜烂、部分厚痂脱落，未见脓 性分泌物。
一、有感染的可能 与皮损多，免疫力低下有关
护理措施： 1.保持床单元清洁、平整。 2.病室应开窗通风、阳光充足、温湿度适宜 3.修平病人指甲，避免抓破疱壁。 4.在使用糖皮质激素的同时，遵医嘱使用抗生素。 5.避免受凉防止发生上呼吸道感染，加强营养增
三、自我形象紊乱 与皮损多，局部感染有关
护理措施： 1.与病人交谈，鼓励病人积极表达内心感受，
并给予支持、鼓励。 2.指导病人保持良好的卫生习惯及必要的整洁
以增加自信心。 3.及时更换污染的衣物及床单。 4.鼓励家属来探视，取得家属的理解。 5.对有感染的皮损，加强皮肤护理和换药，消
除异味。
四、潜在并发症 上消化道出血,高血压,糖尿病等
与大剂量使用激素有关 护理措施：
1.少量多餐，进食易消化的软食，避免进食粗纤 维及刺激性食物，遵医嘱给予保胃药。
2.告诉病人有关高血压症状的知识，如头昏、头 痛、眼花、耳鸣、失眠、乏力等。教会病人及 家属测量血压的方法。
3.告诉病人有关糖尿病症状的知识，如烦渴、多 饮、多尿、多食、消瘦、疲乏等，让病人明白 症状可自我监控。
天疱疮护理查房
皮肤肛肠科 廖一镅
2013.9.18.
1、概述
天疱疮（Pemphigus）一词来源于希腊语， 意为水疱，是一组由表皮细胞松解引起的 自身免疫性慢性大疱性皮肤病。特点是在 皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱，疱 易破呈糜烂面，棘细胞松解征（尼氏征） 阳性，组织病理为表皮内水疱，血清中和 表皮细胞间存在IgG型的抗桥粒芯糖蛋白抗 体（天疱疮抗体）。
❖专科情况：
头皮、面部、上肢及胸背部皮 肤上泛发直径1-2cm大小不等水 疱，疱壁薄而松弛，疱液浑浊， 大部分水疱已破溃，形成片状糜 烂面，周围皮肤红肿，见脓性渗 液，伴触痛。会阴部见多个溃疡， 触痛明显。
治疗要点
天疱疮应尽量早期诊断，早期治疗
一、一般支持治疗
给予高蛋白饮食及多种维生素，注意水 电解质及酸碱平衡。
2、病因与发病机制
• 病因未明 • 发病机制：是由器官特异性自身抗体—抗天
疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。
天疱疮抗体 结合 桥粒芯糖蛋白（Dsg）
细胞间黏附功能丧失
水疱
Hale Waihona Puke 3、分型主要分成三型： ❖寻常型天疱疮 ❖落叶型天疱疮 ❖副肿瘤型天疱疮
特点：①多发生于中年人 ②基本上所有寻常型天疱疮患者都出现口腔