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急性弛缓性麻痹病例( AFP)诊断要点

急性弛缓性麻痹病例(AFP)诊断要点
一、定义
是指临床表现为急性起病,以肢体运动障碍为主并伴有肌肉弛缓性麻痹(软瘫)的一组疾病。

二、主要监测对象
新发脊髓灰质炎病例(包括:输入性野型病毒和脊髓灰质炎疫苗衍生病毒)
三、鉴别疾病包括
(一)格林巴利综合征(感染性多发性神经根神经炎,GBS)
(二)横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎
(三)多神经病(药物性多神经病、毒物性多神经病以及原因不明性多神经病)
(四)神经根炎
(五)外伤性神经炎(包括臀肌药物注射后引起的神经炎)
(六)单神经炎
(七)神经丛炎
(八)周期性麻痹(三种类型的周期性麻痹)
(九)肌病(重症肌无力、中毒、原因不明的肌炎)
(十)急性多发性肌炎
(十一)肉毒中毒
(十二)原因不明的四肢瘫、截瘫和单瘫
(十三)短暂性肢体麻痹
四、各病种的诊断要点
(一)脊髓灰质炎
临床表现:有流行病史及接触史初起时有发热,汗出,咳嗽,流涕,烦躁,腹痛,腹泄等呼吸道及轻度消化道诊断症状,经过1~日后症状希望消退,但数日后身热复起,全身不适感觉、肌肉疼痛、嗜睡,继而逐渐出现肢体瘫痪,瘫痪呈弛缓性不对称分布下肢多于上肢。

实验室检查:血常规:白细胞总数及中性粒细胞百分比大多正常,少数继续患者白细胞及中性粒细胞轻度升高,血沉增快。

脑脊液检查:细胞数迅速降低蛋白量则增高形成蛋白细胞分离现象。

病毒分离:起病一周内可从咽部及粪便内分离出病毒。

(二)格林巴利综合征(感染性多发性神经根神经炎,GBS)
1、病前1-4周有感染病史
2、急性或亚急性起病,四肢对称性迟缓性瘫,可有感觉异常、末梢型感觉障碍、颅神经受累。

3、常有脑脊液蛋白细胞分离。

4、肌电图有F波或H反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长及CMAP波幅下降等。

(三)横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎
1、病初症状:发病前大多有上感症状,也有的起病时发热即出现脊髓损害的症状。

2、脊髓受损的症状:①.感觉障碍:病变水下以下呈横断性感觉障碍。

②.运动障碍:常见截瘫,有的病变延及颈髓,四肢瘫痪,甚至呼吸肌麻痹。

本病急性期处于“脊髓休克”状态,除肢体瘫痪外,肌张力低,腱反射消失,引不出病理反射。

“脊髓休克”消失后肌张力增高,腱反射亢进,可引出病理反射,肌力日渐恢复。

③.植物神经功能障碍:大便失禁、大便秘结、小便潴留,尿失禁。

下肢常有水肿,皮肤大多苍白、干燥。

3、脊髓MRI可见病变部位髓内稍长Tl、长T2信号,脊髓可稍增粗。

4、化验:脑脊液细胞及蛋白多有增加,压力正常,无蛛网膜下腔阻塞现象。

(四)多神经病(药物性多神经病、毒物性多神经病以及原因不明性多神经病)
1、急性、亚急性、慢性进行性起病。

2、任何年龄均可患病。

3、感觉障碍感觉异常(疼痛、麻木、蚁走感及烧灼感);客观检查可发现手套,袜套样深浅感觉障碍,神经干压痛等。

4、运动障碍肢体远端对称性肌无力和萎缩。

5、腱反射四肢腱反射均降低或消失。

6、植物神经障碍多汗或少汗、皮肤粗糙等,体位性低血压、阳痿等。

(五)神经根炎
1、发病前有感染病史;
2、呈急性或亚急性起病,病情进展小于4周;
3、四肢对称性弛缓性瘫痪,腱反射减弱或消失,可伴有呼吸肌麻痹及颅神经麻痹;
4、脑脊液蛋白一细胞分离,神经电生理测试可见运动及感觉神经传导速度显著减慢。

(六)外伤性神经炎(包括臀肌药物注射后引起的神经炎)
1、有臀部注射药物史;
2、注射后下肢剧烈疼痛,哭闹,并由注射点沿坐骨神经走行方向向下肢放射;
3、臀部注射后立即出现该下肢瘫痪及足下垂,肌张力低下,腱反射减弱或消失,浅感觉障碍,2周后肌萎缩;
4、肌电图检查可出现失神经电位。

(七)单神经炎
1、受累神经分布区感觉、运动及自主神经功能障碍;
2、腱反射减弱或消失;
3、肌电图可见神经源性损害,同时神经传导速度不同程度的减慢;
(八)神经丛炎
l、多见于成年人,通常受风寒和流感后发病;
2、上肢及手部小肌肉萎缩、无力、疼痛和感觉异常,以及按皮节分布的感觉减退及过敏;
3、神经电生理检查有助于确定病变部位。

(九)周期性麻痹(三种类型的周期性麻痹)
1、低钾型周期性麻痹:常染色体显性遗传或散发,突发四肢弛缓性瘫痪,近端为主,无脑神经支配肌肉损害,无意识障碍及感觉障碍,数小时至一日内达高峰;血钾降低,心电图呈低钾性改变;经补钾治疗后肌无力迅速缓解。

2、高钾型周期性麻痹:有常染色体显性遗传家族史,儿童发作性无力伴肌强直,无感觉障碍及高级神经活动异常;血钾增高,心电图呈高钾性改变。

3、正常血钾型周期性麻痹:常染色体显性遗传,国内少见,10岁以前发病,临床表现同低钾型周期性麻痹,持续时间长达10天以上,补充钾盐常使症状加重,大量氯化钠使之缓解。

(十)肌病(重症肌无力、中毒、原因不明的肌炎)
1、临床特点:对称性近端肢体无力;感觉正常;腱反射减弱;
2、实验室检查:血清肌酸激酶增高;肌电图显示为低波幅、短时限的多相波和全干扰相;神经传导速度正常;肌肉活检显示肌细胞变性坏死、胞核浓缩。

(十一)急性多发性肌炎
1、急性起病,伴有高热、头痛、周身不适和严重肌无力,全身肌肉、关节疼痛;
2、血清CK明显增高;
3、肌电图呈肌源性损害;
4、肌肉活检可见典型肌炎病理表现。

(十二)肉毒中毒
1、进食发酵豆谷类制品、肉类、罐头或蜂蜜等食物史;
2、在数天的潜伏期后出现视力模糊、眼睑下垂、复视、咀嚼无力、吞咽困难、头颈无力、垂头、呼吸困难等临床表现;
3、从可疑食物或患者粪便、血液中检出肉毒毒素,可确定诊断,各型抗毒素的中和试验有助于确定具体分型。

(十三)原因不明的四肢瘫、截瘫和单瘫
1、首先明确是否为瘫痪,排除关节炎、滑膜炎等疼痛引起的运动受限,帕金森引起的肌强直或运动迟缓;
2、确定瘫痪的类型;
3、完善影像学检查及电生理检查进一步明确病因。

(十四)短暂性肢体麻痹
1、发作突然,持续时间短暂,恢复完全,不遗留任何后遗症。

2、可反复发作,并自行缓解,间歇期无体征;
3、辅助检查可无阳性发现。

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