2. 红细胞外在因素:
① 免疫性疾病: ABO血型不合溶血,Rh血型不合溶血,自 身免疫性溶血
② 非免疫性疾病: 化学药物/中毒: 苯,铅,砷,磺胺药,水杨酸类,蛇毒 感染: 金黄色葡萄球菌,疟疾 机械性: 人工瓣膜,体外循环,巨大血管瘤 网状内皮系统功能亢进: 脾亢,组织细胞增生症
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3.造血功能低下: 再生障碍性贫血(原发性/ 继发性),感染性,严重肝肾功能异常及其它 慢性病
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溶血性贫血
1. 红细胞内在异常:
① RBC膜结构缺陷(遗传性球形/椭圆形红细胞增多症) ② RBC酶缺陷(G6PD缺乏症/丙酮酸激酶缺乏症) ③ Hb合成或结构异常(地中海贫血)
<32
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病因学分类
• 红细胞和血红蛋白生成不足 • 溶血性贫血……RBC破坏过多
• 失血性贫血……急性/慢性失血
RBC和Hb 生成不足
1.造血物质的缺乏: Fe, Vit.B12、 B6 、C, 叶酸, 蛋白质
2.造血场所的减少: 骨髓纤维化,石骨症,肿 瘤骨髓浸润,骨髓炎症,白血病
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RBC和Hb
脐血:RBC 5.0~7.0×1012/L Hb150~220g/L
生理性溶血:胎儿期时胎儿处于相对缺氧状态,
体内RBC较多,出生后,自主呼吸建立,血氧含量增 加,加之胎儿RBC寿命较短,而出现过多的RBC自
行破坏的一种现象.
生理性贫血:由于生理性溶血、生长发育迅速
致血容量增加、骨髓造血功能暂时性低下使RBC 生成不足,出现2~3月时RBC降至3.0×1012/L, Hb 降到90g/L左右的一种现象.
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网织红细胞
<3d: 4~7d: 4~6w: >5m:
4~6% 0.5~1.5% 2~8% 0.5~1.5%
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血容量
新生儿:占体重的10% (约300ml) 婴幼儿:占体重的8-10% 儿童:占体重的8% 成人:占体重的6~8%
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贫 血
安徽省立医院儿科
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定义
不同年龄的WBC分类示意图
100% 50%
5d
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N
L
5y
BPC
150—250×109/L
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Hb的种类
胎儿Hb.F
妊娠6月 90%
出生时 70%
1岁时
5%
≥2岁时 <2%
成人Hb.A
5~10% 30% 95% 97%
骨髓造血期
从胚胎第20w开始,28w后为主, 生后2-5w成为唯一的造血场 所。
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生后造血
骨髓造血
1. 婴幼儿时期所有的骨髓都是红骨髓,全部参与造血儿童时期 长骨中的黄骨髓具有转化为红骨髓造血的潜在的代偿功能
骨髓外造血
在正常情况下，骨髓外造血极少，生后头几年,骨髓缺乏造血 代偿功能,当各种原因引起需要大量造血时,肝脾淋巴结恢复到 原始的造血状态,而出现肝脾淋巴结肿大及外周血中有核RBC 和/或幼稚中性粒细胞增多. 这种小儿造血器官的特殊反应现象 称为“骨髓外造血”
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贫血的分度
分度
轻度 中度 重度 极重度
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Hb
≥90g/L ≥60g/L ≥30g/L <30g/L
新生儿Hb
≥120g/L ≥ 90g/L ≥ 60g /L
<60g/L
贫血的分类
形态学分类
根据: RBC平均容积 (MCV) RBC平均血红蛋白量 (MCH)
小儿血液系统疾病
血常规1
刘宏,男,2岁, RBC 3.42×1012/L
Hb 102g/L WBC 11×109/L N: 0.67,
L: 0.32
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胚胎期造血
中胚叶造血期
胚胎第3w开始,6w后减退
肝脾造血期
从胚胎第6-8w开始,并成为胎 儿中期的主要部位。28w后减 退
外周血中单位容积内的红细胞数或血红 蛋白量或红细胞压积低于正常值
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正常儿童Hb最低标准
年龄
Hb最低 值(g/L)
neonate 145 **
1~4m 90 #4~6m 100 #6m~6y 6~14y
110
120
**
* ---- WHO标准(1972) # ---- 联合国儿童基金会标准(1986) **---- 国内标准
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白细胞数与分类
WBC: DC:
脐血: 15~20×109/L
6~12h: 21~28×109/L
1w:
12×109/L
<1y:
10×109/L
≥1y: 4~12×109/L
<4~6d: N > L
☆
5d~5y: L > N
4~6y: N > L
☆
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RBC平均血红蛋白浓度 (MCHC)
病因学分类
根据:发病原因
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形态学分类
贫血类型
MCV(fl)
正常值
80~94
正细胞性
80~94
大细胞性
>94
单纯小细胞性 <80
小细胞低色素性 <80
MCH(pg) 28~32 28~32
>32 <28 <28
MVHC(%) 32~38 32~38 32~38 32~38
失血性贫血
急性失血性贫血: 维生素K缺乏症,血小板减少性紫癜,
鼻衄,外伤等 慢性失血性贫血:
钩虫病,肠息肉,牛奶过敏等
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形态学与病因学的关系
RBC形态
正细胞性 大细胞性
单纯小细胞性 小细胞低色素性
病因
急性失血, 溶血, 再障, 脾亢 DNA合成障碍: Vit.B12 、叶酸缺乏, 幼年性 恶性贫血, 药物性贫血 缺铁早期, 感染, 慢性疾病 Hb合成障碍: 缺铁性贫血, 地中海贫血, 铁 粒幼性贫血.,慢性失血