常见血液病的诊断与鉴别诊断
Hb<120g/L ,女性 <110g/L ,孕妇 <100g/L
Hb :≤ 30g/L Hb :31~60g/L Hb :61~90g/L Hb :<90g/L
贫血是一组症状,不是疾病名称。
贫血的病因诊断非常重要。
、贫血的分类
三、缺铁性贫血的诊断与鉴别诊断
(一)诊断 : 1、存在缺铁的病因 :慢性贫血、需要量增加摄入不足、吸收不良
2、缺铁的临床表现:贫血、毛发、反甲、异食癖等
3、血象特点:小细胞低色素性贫血
4、骨髓象特点:铁染色(-) 、幼红细胞
5、铁代谢检查:血清铁↓、总铁结合力↑、转铁蛋白饱和度↓ <15 %
6、贮备铁缺乏:骨髓外铁(-) 、血清铁蛋白( SF ) <14μ g/L
、贫血概论
贫血的标准:成人男性 贫血程度:极重度贫血
重度 中度 轻度
7、红细胞原扑啉升高
8、铁剂治疗有效
四、巨幼细胞性贫血的诊断和鉴别诊断
(一)诊断
1、病史:叶酸和VitB12 缺乏的病因
(1)摄入不足:婴幼儿、喂养不当、素食者、食品加工不当等
(2)需要量增加:婴幼儿、妊娠、甲亢、肿瘤、溶血等(3)吸收不良:内因子缺乏、胃肠疾病、手术
2、临床表现:(1)贫血(2)消化道症状及体征:口炎、舌炎、牛肉舌(3)神经系统表
现:末梢神经炎、椎体束征(少);恶性贫血多见
3、血象特点:(1)大细胞性贫血:MCV↑(2)白细胞、血小板减少(3)中性粒细胞分
叶过多
4、骨髓特点:巨幼红、巨幼粒(幻灯122、126)
5、叶酸和VitB12 测定:降低
6、治疗观察
(二)鉴别诊断1、再障2、溶贫3、MDS 五.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH )(一)诊断标准:1.临床表现:夜间发作性酱油色尿;贫血
2.实验室检查:(1)酸化血清溶血试验(Hams 试验),糖水试验,蛇毒因子溶血试验,尿潜血(或尿含铁血黄素)等试验中凡符合下列任何一项即可诊断:
1)两项以上阳性.
2)一项阳性,但须具备下列条件:①两次以上阳性,或一次阳性,但结果可靠.②有溶血的其他证据(如网织红细胞增高,血中间接胆红素增高等).③能除外其他溶血(如球形红细胞增多症,自身免疫性溶血性贫血,G6PD 酶缺乏症,阵发性冷性血红蛋白尿等).
(2)流式细胞仪检查发现:外周血中CD59或CD 55阴性,中性粒细胞或红细胞>10%.
临床表现符合,实验室检查结果具备(1)或(2)项者皆可诊断.
(二)鉴别诊断:1.其他溶血性贫血2.再障3.MDS 六.骨髓增生异常综合(MDS)
(一)诊断要点1.临床表现常以贫血为主,可伴有发热或出血,早期可无症状.2.外周血一系或多系减少.3.骨髓有核细胞常增多,髓系细胞一系或多系呈病态造血形态学表现.4.能除外巨幼贫,溶贫,中毒,病毒感染等引起的血细胞发育异常.5.其他检测:如骨髓组织切片,染色体,癌基因等.(二)分型:
1.FAB 分型:难治性贫血(RA);难治性贫血伴环状铁粒幼细胞(RARS);难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB);转化中的RAEB (RAEB-t);慢性粒单核细胞白血病(CMML)2.WHO 分型:取消RAEB-t ,归为AML;取消CMML ,增加一个难治性血细胞减少伴有多系发育异常(RCMD )新亚型;增加5q-综合征;MDS 不能分类亚型.
七、再生障碍性贫血的诊断和鉴别诊断
(一)诊断
1、贫血、出血、感染的症状、体征(慢性与急重症再障不同)
2、骨髓增生低下,非造血组织增多,巨核少或无
3、全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少
4、能除外其他全血细胞减少的疾病
5、一般贫血药物治疗无效
6、再障分型:急性型:重Ⅰ、Ⅱ型慢性型:包括重Ⅱ型急、慢性再障的鉴别
(二)鉴别诊断
1、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH )(幻灯188)
(1)膜缺陷、补体敏感;
(2)贫血为主,酱油色尿,网织红↑
(3)骨髓红系增生,尿Rou's(+),尿隐血(+)
(4)糖水试验(+),Ham's(+),蛇毒因子溶血试验(+)
2、骨髓增生异常综合征(MDS )
FAB 分型:难治性贫血(RA )环形铁粒幼细胞性贫血(RAS)难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB )难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-T )慢性粒-单核细胞白血病(CMMC )诊断要点:(1)贫血为主,常伴出血、感染
(2)外周血有一系、二系或全血细胞减少
(3)骨髓至少有两个细胞系列病态造血
(4)骨髓病理可见ALPC(未成熟前体粒细胞位置异常)和骨髓网硬蛋白纤维增多
3、低增生性白血病:骨髓原始细胞增多
4、LTP、巨幼贫等六、急性白血病(一)诊断要点:
1.临床表现:
急性起病,发热,出血及贫血表现;常有肝脾淋巴结肿大;胸骨压痛;骨关节疼痛等.
2.实验室检查:
(1)血象:Hb 减低,WBC 计数升高或正常或减少,分类有或无白血病细胞,血小板减少.(2)骨髓象:增生明显,原始细胞≥30%(20%)
(3)细胞化学染色:过氧化酶(POX ),碱性磷酸酶(NAP ),酯酶(NSE)等过氧化酶染
4、免疫学检查
5、细胞遗传学检查特异性染色体、基因改变M3 t(15;17)(g22;g21) PML/RARa 融合基因
(二)分型:FAB 分型:急淋(ALL )-L1,L2,L3 急非淋(ANLL )-M1,M2,M3,M4,M5,M6,M7
M1:急性粒细胞性白血病未分化型
M2:急性粒细胞性白血病部分分化型
M3:急性早幼粒细胞性白血病
M4:急性粒单核细胞性白血病
M5:急性单核细胞性白血病
M 6:红白血病
M7:急性巨核细胞性白血病
ALL 分型:ALL-L1 、ALL-L2 、ALL-L3 、ANLL-M1 、ANLL-M2 、ANLL-M3a 、ANLL-M3b 、ANLL-M4b :ANLL-M5a 、ANLL-M6 、ANLL-M7 (2)慢性白血病(CL):CLL 、CML 、CMOL (3)特殊类型:浆细胞白血病、毛血、组织细胞肉瘤白血病、嗜酸(碱)粒细胞白血病3、MICM 分型:世界卫生组织诊断标准
(1)血或骨髓原始粒(或单核)细胞≥20%,可诊断为AML .(2)当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t(8;21)(q22;q22)、inv (16)(p13;
q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)时即使原细胞<20% ,也应诊断为AML.
(3)伴有多细胞系病态造血的AML 及治疗相关AML 和MDS ,分别单独划分为独立亚类。
急性白血病分类常用的单克隆抗体:
造血祖细胞:CD34,HLA-Dr,TdT,CD45
B 淋巴细胞系:CD19,CD20,CD22,CD79 a T 淋巴细胞系:CD2,CD3,CD5,CD7 髓细胞系:
CD13,CD33,CD15,MPO,CD117 红细胞系:抗血型糖蛋白A ,抗血红蛋白A 巨核细胞系:
CD41,CD61,FⅧ
急性淋巴细胞白血病的分类:
1. B-细胞急性淋巴细胞白血病(B-ALL)
2. T-细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)
3. Burkitt 细胞白血病诊断与鉴别诊断
1、诊断:BM 中原始细胞≥20%(WHO)
2、中枢神经系统白血病的诊断
3、鉴别诊断:(1)再生障碍性贫血(2)血小板减少性紫癜
(3)类白血病反应(4)传染性单核细胞增多症
七、慢性粒细胞性白血病
诊断:
(一)慢性期:
1.临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等.
2.血象:WBC 增高,主要为中性中晚幼和杆状细胞,原始细胞<5%-10% ,嗜酸和嗜碱粒
细胞增多.
3.骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,原始细胞<10%
4.有Ph,染色体
(二)加速期:
1.
2.
3.
4. 5. 6. 7.不明原因的发热、贫血、出血加重和(或)骨骼疼痛;脾脏进行性肿大;
血小板进行性降低或增高;原始细胞在血和(或)骨髓中>10% ;外周血嗜碱性粒细胞>20% ;出现Ph,以外的染色体异常;对传统的抗CML 药物治疗无效。
(三)急变期:外周血或骨髓中原始细胞≥20%(WHO )如有侵权请联系告知删除,感谢你们的配合!。