满感等耳部症状。
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2. 确切梅尼埃病（DMD）特点
2.4 DMD特殊表现
由于前庭-脊髓反射张力突然丧 失，导致患者出现坠落感或不常见 的侧推感，通常持续数秒钟，很少
会持续超过数分钟。（通常称为：
坠落发作或Tumarkin’s 耳石危象） 。
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3. 疑似梅尼埃病（PMD）的诊断标准
symptoms）。
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2. 确切梅尼埃病（DMD）特点
2.2 DMD听力表现
患耳通常伴有听力下降，单耳多见，以低频听力受 损为主。
2KHz以下相邻两个频率骨导听阈相差至少
30dBHL。如果是双耳低频感音神经性聋，双耳
2KHz以下相邻2个频率骨导听力损失均大于 35dBHL。 低频听力损失能自行改善，进一步证实MD诊断。
水肿”。极个别情况下眩晕症状也可能会先于听力损失之前发
生，可能提前数周或数月，但是眩晕首次发作时通常伴发耳鸣 、耳胀满感。
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2. 确切梅尼埃病（DMD）特点
2.3 DMD听力损失和眩晕发生的时间关系
大多数患者在疾病早期眩晕发作的24小时之内，会出现听 力改变，并表现出波动性缓解现象。当眩晕反复发作数年，患 者出现永久性听力损失及耳鸣，眩晕发作时不再伴有诸如耳胀
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4. 梅尼埃病的鉴别诊断
<1>家族型梅尼埃病 <2>MD合并前庭性偏头痛 <3>自身免疫性内耳疾病（AIED） <4>短暂性脑缺血发作或休克（TIA and stroke）
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梅尼埃病诊断标准 （2015）解读
马瑞霞 宁夏医科大学总院 耳鼻咽喉头颈外科
Lopez-Escamez JA.Diagnostic criteria for Menière's disease.J Vestib Res. 2015;25(1):1-7.
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参与机构
- Classification Committee of the Bárány Society (CCBS)
A. 眩晕或头晕发作2次以上，每次持续20分钟至24小时
B. 患耳出现波动性耳部症状（听力、耳鸣或耳胀满感） C. 已经排除其他前庭疾病可能
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3. 疑似梅尼埃病（PMD）特点
(1) 眩晕发作期间，患者出现波 动性耳部症状。通常表现为感音神 经性聋，但是在发病的最初一年中 也有患者表现为传导性或混合性听 力损失，并且伴有耳鸣及耳胀满感 加重。 (2) 需要鉴别的疾病包括：短暂性 脑缺血发作，前庭性偏头痛，复发 性单侧前庭神经病或其他前庭功能 紊乱。MRI可以排除前庭神经鞘膜 瘤或内淋巴囊肿瘤。前庭性偏头痛 、良性阵发性位臵性眩晕或自身免 疫相关的前庭疾病也需要注意鉴别 。
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2. 确切梅尼埃病（DMD）特点
2.1 DMD眩晕特点
MD眩晕是一种在没有发生躯体运动的时
候，出现一种自我运动的异常感觉，或在
正常的躯体运动过程中出现的空间感觉扭
曲。头晕（dizziness）和不稳感（ unsteadiness）不能视为眩晕（vertigo） ，故不能作为MD的诊断依据，虽然部分 MD患者会出现长期的头晕症状或不稳感。
- the Korean Balance Society
欧、美、亚各洲专业委员会针对梅尼埃病的诊断标准达成共识
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梅尼埃病定义
梅尼埃病是一种特发性内耳疾 病，在1861年由法国医师
ProsperMénière首次提出。该病
主要的病理改变为膜迷路积水，临 床表现为反复发作的旋转性眩晕、
波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感
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4. 梅尼埃病的鉴别诊断
-COCH基因突变所致常染色体显性遗传感音神经性聋9型（DFNA9） -WSF1基因突变所致常染色体显性遗传感音神经性聋6/14型（DFNA6/14） -自身免疫性内耳疾病 -脑血管疾病（TIA） -Cogan’s 综合征 -内淋巴囊肿瘤 -脑膜瘤或其他桥小脑角区域肿瘤 -神经疏端螺旋体病 -耳梅毒 -Susac综合征 -病理性第三窗（迷路瘘管、半规管裂、大前庭导水管综合征） -前庭性偏头痛 -前庭阵发症（神经血管压迫综合征） -前庭神经鞘膜瘤 -Vogt-Koyanagi-Harda 综合征
MD患者随着眩晕反复发作，病情不能得以控制，也会出现
中高频、甚至全频型听力损失。
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2. 确切梅尼埃病（DMD）特点
2.3 DMD听力损失和眩晕发生的时间关系
眩晕和听力损失非同步发生。患耳出现感音神经性听力损 失症状可能先于眩晕症状的发生。少数患者听力损失症状提前 数月，甚至数年发生，临床上讲这种现象称为“迟发型膜迷路
状，如听力下降、耳鸣，和/ 或耳胀满感），眩晕发作持续 时间在20分钟-12小时。
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2. 确切梅尼埃病（DMD）的诊断标准
A. 自发性眩晕，每次持续约20分钟至12小时。 B. 患耳在眩晕发作期间或之后出现低中频感音神经性聋。 C. 疾病早期，眩晕发作时伴有波动性耳科症状（听力下降， 耳鸣，耳胀满感）。 D. 其他前庭疾病不能解释的症状。
晕症状发生。
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2. 确切梅尼埃病（DMD）特点
2.1 DMD眩晕特点
MD患者眩晕发作时保持特定体位不 动，眩晕症状可能持续20分钟以上，甚 至超过12小时，但是具体时间不具有典 型性。眩晕持续具体时间通常是难以明
确，因为患者很难分辨到底是眩晕发作
，还是眩晕后相关症状（residual
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2. 确切梅尼埃病（DMD）特点
2.1 DMD眩晕特点
虽然大多数MD患者会出现自发性眩晕，但是也有部分患者 的眩晕症状是存在诱发因素的，比如过度摄入钠和咖啡因。还 有部分患者在接触数秒钟高强度低频声刺激后出现眩晕症状（
Tullio现象），也有患者在气压骤变时出现眩晕症状。上述等
诱因可能导致卵圆窗邻近膜迷路水肿进一步加重，进而诱发眩
。
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1. 梅பைடு நூலகம்埃病的分类
<1>确切梅尼埃病（ definite MD） <2>疑似梅尼埃病（ probable MD）
诊断依据该临床标准并需要观 察患者眩晕发作特点（低中频
是一个广义概念，发作性前庭
症状（眩晕或头晕），伴有波 动性耳部症状，持续时间在20 分钟至24小时。
感音神经性聋，波动性耳部症
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2. 确切梅尼埃病（DMD）特点
2.2 DMD听力表现
少数MD患者可能同时出现双耳感音神经性听力下降（对称 性或非对称性），此类患者，需要排除自身免疫性内耳疾病 的可能。 倘若疾病进展缓慢，应考虑是否合并前庭性偏头痛。 对于因WFS1基因突变导致的非综合征性聋（DFNA6/14）患 者，疾病早期也可以出现双耳低频感音神经性聋，但是此类 患者，不会伴发眩晕症状。
- The Japan Society for Equilibrium Research - the European Academy of Otology and Neurotology (EAONO) - the Equilibrium Committee of the American Academy of OtolaryngologyHead and Neck Surgery (AAO-HNS)