此ppt下载后可自行编辑
多发性肌炎和皮肌炎 相关鉴别诊断



1.前言 2.流行病学 3.病因学 4.发病机制 5.检查及诊断 6.临床表现 7.鉴别诊断
3

特发性炎性疾病（IIM） ：
PM DM 儿童DM 肿瘤或其他CTD相关的PM或DM 包涵体性肌炎（IBM）
4
一、流行病学
16

1.高强度运动引起的肌肉损伤
急性发作 CK升高 活检：肌纤维变性坏死以及炎性细胞侵润 免疫组化：无PM特征表现 依靠详尽的病史调查和免疫组化病理
17

2.感染相关性肌病
多种病原体：病毒、真菌、细菌、寄生虫等 病毒最多见：HIV、人T淋巴细胞、腺、柯萨奇、 巨细胞、EB、乙肝、流感、腮腺炎、 风疹、带状孢疹病毒等 HIV肌病：30%，常规检测HIV抗体 与PM十分相似……CD8/MHC I 大量巨噬细胞侵润，可见碎片性红纤维
18

3.IBM
最易被误诊为PM 肌细胞浆和/或核内还可见到包涵体——特征 多见老年人，男性，>50中最常见，缓慢，四肢近远端 特点：手指、腕，屈肌无力萎缩更明显 股四头肌无力萎缩明显 CK轻度升高，5倍左右，<10倍 激素和免疫抑制剂常无效
19

4.离子代谢紊乱相关疾病
肌无力，下肢多见，CK明显升高，迅速恢复 最常见低钾性肌病
肌肉受累客观发现 × …………………… √（轻微异常） …………………… ×（亦无体征）
13-117
③无皮炎的皮肌炎
明显四肢近端无力，CK升高， 皮疹不确定/一过性 活检：有DM典型表现（肌纤维束周萎缩）
④儿童期DM：
较PM更多见，与成人有一定区别 皮肤血管炎较突出（皮肤溃疡、甲周梗塞、胃肠表现） 异位钙化常见（原因不清），20~70% 与成人相似的的内脏损害
11
②DM
皮肤： 液化或空泡变性
基底膜增厚且PAS染色阳性 （非特异） 轻度粘蛋白沉积和弥漫性炎症 表皮、棘层增生，乳头瘤养增殖（Gottron征) 肌肉： 分布于血管周围、束间隔及其周围 B细胞 、CD4+T 、MHC I 肌内血管内皮细胞增生，纤维蛋白血栓，毛细血管闭塞 束周2~10层萎缩性肌纤维-----特征性表现

PM/DM： 国外 0.6~1/万
女>男 DM>PM 成人+儿童 PM儿童少见 >50，IBM最常见
5
二、病因学

1遗传因素： *可出现家族聚集（临床类型相似） *遗传易感基因（HLA-DRB1，免疫球蛋白基因，
细胞因子及受体基因，T细胞受体基因）

2环境因素： *各种病原体
病毒感染关系最密切 直接病因？？
多种药物…… 他丁类药物诱导的肌病：剂量相关性, >数周~2年 占他丁类总不良反应10~14% 肌痛到横纹肌溶解，1~7% 各种危险因素(老、女、肝肾、糖、酒等） 预防方法（小量、免合并、停药） 秋水仙碱诱导的肌病： 大剂量可诱导 老年人和肾功能不全者多见 肌微管毒性有关 活检：普通HE染色无特异 预防：肌酐清除率>50%
靶抗原位于肌束内毛细血管内皮（激活 补体活化途径） 免疫反应性微血栓形成 血管周围炎性反应和缺血性坏死
8

PM： 细胞免疫介导
HLA限制性 抗原特异性
靶器官：肌纤维

DM: 体液免疫为主
微血管病变 靶器官：血管
9
四、检查和诊断

1.肌酶：50~100倍，先于肌电图和肌力的表现 2.肌电图检查：肌源性损害 ＊三联征： 短小的多相运动电位
22

7.酒精性肌病
*急性：发生率0.5~2%，40~60岁男性，短期大剂量 急性发作，下肢近端及骨盆带肌最常见 同时可有呼吸肌和吞咽肌受累 CK高，10倍左右 肌活检：肌纤维广泛变性坏死（急性横位肌溶解） *慢性：40~60岁，长期饮酒史（>10年）男≈女 渐进性，近端肌无力萎缩 常伴酒精肝、外周神经炎 肌活检：灶性坏死、脂肪小滴聚集于Ⅰ型肌纤维
6
三、发病机制

1细胞免疫机制 *肌炎通过淋巴细胞被动转移 *PM:肌炎特异性CD8+T细胞（MS- CD8+T)
氨基酸序列明显保守性，原位克隆扩增 穿孔素依赖的细胞毒途径（PM肌细胞损伤主机制）
泛素-蛋白酶体系统的降解作用？
7

2.体液免疫
*高球蛋白血症，多种自身抗体 *DM:皮肤肌肉血管壁IgG、IgM沉积
纤颤电位、正弦波 插入性激惹、异常高频放电
＊典型者40%，无明显异常10~15% ＊晚期，混合源性表现 ＊诊断无特异性，只提示活动性肌病存在
10-121

3.组织病理检查
①PM：HE染色：变性坏死再生，炎细胞侵润：非特异
免疫组化分析：分布于肌纤维周、肌纤维内 “CD8/MHC I复合物”损伤为特征 最基本病理标准 非IIM肌病（药物性、代谢性）： 巨噬细胞为主， 非CD8+T侵润， 肌细胞不表达MHC I分子
23

8.激素性肌病
常隐匿发生，下肢无力加重，无颈屈肌无力加重表现 CK正常或变化不大 肌电图无自发性活动增加 多见于长期大量激素使用者，如地米，10%，9~10周 肌活检：HE 无特异 油红O染色（I, 脂肪小滴） 和ATP酶染色（Ⅱ, 肌纤维萎缩） 临床鉴别：减激素2~8周……减量后改善
14
六、鉴别诊断

应与DM做鉴别的疾病
SLE 银屑病 过敏性接触性皮炎 皮肤T淋巴瘤 特应性皮炎 硬皮病 旋毛虫病：可引起眶周水肿 成人STILL病 皮肤血管炎 脂溢性皮炎
15-123

最易误诊的是PM
典型PM亚急性发作（数周~数月） 儿童PM很少见，<16岁应谨慎 缓慢出现的肌病（数月~数年）：多IBM 或其他 短暂ck升高，只乏力和肌痛：风湿性多肌痛、肌筋膜炎 肌活检确诊 易误诊为PM的相关性肌病………………
高/低：钾、钠、钙血症 低：镁、磷血症
20

5.甲状腺பைடு நூலகம்关性肌病
10~32% PM患者：甲减、甲亢、甲旁亢 甲减性肌病：肌病是甲减主要临床表现之一 可症状不严重，CK却明显升高 （<5000 U/L) 肌电图无特异性 活检：免疫组化无PM “CD8/MHC I 复合物”损伤表现，以此鉴别
21

6.药物性肌病
“MHC I /B细胞 /CD4+T细胞 /束周萎缩”基本病理条件
＊免疫病理学加入诊断标准
12
五、临床表现

1.PM：骨骼肌受累表现
骨骼肌外受累表现（肺、消化道、心脏、肾脏）

2.DM ①典型的皮肌炎 ②无肌病性皮肌炎（ADM) :2~11%，≥2年
皮肤受累√ 明显肌肉病变×
3类型： 肌无力主观症状× ……………… × ……………… √