节段性脱髓鞘 炎症性（GBS） 中毒性（白喉） 遗传性 代谢性
周围神经纤维的分类与功能
运动 有髓 有髓
感觉 薄髓 无髓 薄髓
自主神经 无髓
大径纤维
小径纤维
Aα
肌肉控制
Aα/β
触觉, 振动觉, 位置觉
Aδ
冷觉,痛觉 温觉,痛觉
C
C
心率, 血压, 出汗, 胃肠功能
临床分类
I. II. III. IV. V. VI.
何地? – 单神经病还是多神经病
局灶性 嵌压性 常见部位压迫 粘液性水肿 类风湿关节炎 淀粉样变性 肢端肥大症 压迫性神经病 外伤 缺血性 糖尿病性 血管炎性 麻风 结节瘤样病 肿瘤浸润或压迫 多灶性 糖尿病 血管炎 结节性多动脉炎 系统性红斑狼疮 红斑样病 干燥综合症 结节瘤样病 麻风 HIV/AIDS 多灶性CIDP HNPP
依赖于受试者的主观反映 中枢神经系统病变亦可出现异常结果 不是标准化的测试方法
神经传导速度测定（NCV）和肌电图（EMG）
对周围神经病诊断有很大的价值。由于人类感觉纤维丧失30％～40％时 可无感觉缺失，NCV测定可早期发现亚临床病例和帮助病变定位 鉴别臂丛与后根神经节近端损害 周围神经脱髓鞘与轴索损害 鉴别运动神经元病与肌病所致的肌萎缩
周围神经病的诊断思路
I. 是否是周围神经系统病变？（排除CNS或精神源性）
II. 哪部分解剖部位病变？（根性、丛性、单神经或多神经） III. 发病与演变？（急性、亚急性、慢性、进展性、复发缓解性或事件相关性） IV. 哪部分神经纤维病变？（感觉性、运动性、自主神经性或混合性） V. 哪种病理变化？（脱髓鞘型、轴索变性型或混合型）
anti-GM1 IgM (高滴度)
弥漫性下运动 神经元综合征
No antiganglioside
近端运动神经 元综合征
anti-asialo GM1 (高滴度)
远端运动神经 元综合征
anti-GM1 (高滴度)
抗GQ1b 抗体综合征
疾病 Miller Fisher 综合征 Guillain-Barre 综合征 Bickerstaff’s 脑干脑炎
周围神经病
急性 AIDP
上下运动神 经元体征
慢性进展性
下运动神经 元体征 运动神经体 征
GBS
anti-GM1 2~3周起病
AMAN
C. jejunii, antiGM1 IgG, GQ1b 2~3天起病
MFS
C. jejunii, antiGQ1b 2~3天起病
ALS
anti-GM1 (低滴度)
MMN
感觉运动 + 非对称性
卟啉病、麻风
感觉对称或非对称
副瘤性神经元神经病、干燥综合症、特发性神 经节炎、维生素B6毒性、麻风 经节炎、维生素B6毒性、麻风
运动对称或非对称
ALS、MMN、下运动神经元病、脊髓灰质炎、 ALS、 MMN、下运动神经元病、脊髓灰质炎、 West Nile综合征 Nile综合征
脱髓鞘型周围神经病
正常或轻度降低；传导阻滞明显 出现离散现象 正常或呈多相波 延长明显 减慢 正常、降低或消失 可出现离散现象 可出现多相位波 明显减慢 明显延长 明显延长 没有或偶见 慢性病程中可有 GBS、CIDP、肥大性周围神经 病、异染性周围神经病、麻风、 甲状腺功能减退、白喉 、 HMSN-I
急性运动麻痹综合征伴各种感觉及自主神经 功能障碍 亚急性感觉运动性麻痹综合征 慢性感觉运动性多发性神经病综合征 神经病伴线粒体病 再发性或复发性多发性神经病综合征 单神经病或神经丛病综合征
王维治.神经病学（第5版）
周围神经症状学
早期 中期 晚期
阳性症状
感觉神经： 脚趾掌的不平整感 刺痛或麻痛感、酸痛、烧灼痛 刀割痛、电击感、冰冻感、跳痛 感觉过敏或触痛（痛觉过敏） 运动神经： 肌痉挛 肌束颤 自主神经： 出汗增多 腹泻
VI. 其他相关病史？（家族史、药物应用史或社会史） VII. 流行病学特点？（发病年龄、性别、可能性或罕见性）
VIII. 可能的病因？筛查性检查（常见病因）；针对性检查（特定病因）
周围神经病的诊断思路
遗传性 代谢性 获得性（MINI） 免疫性
常见 非远端对称性 确切时间起病，进展快
肿瘤性
感染性
“何人？” “何地？” “何时？” “何史？”
何史? – 确定风险因素及可能性
既往史
用药史、社会史、家庭史、系统回顾
常见病因
糖尿病 > 酒精性 > 遗传性
遗传性：
兄弟姊妹是否有相似症状？ 他们有行走困难吗？ 高弓足或卷曲趾？
饮食习惯
嗜酒
既往病史与药物使用史
何史? – 确定风险因素及可能性
跑步、运动及军训有困难 高弓足 足趾呈“锤状”或“卷曲状” 爪形手 远端肌肉萎缩 足部病变、足部溃疡 使用拐杖 误诊为“关节炎”或“脊髓灰质炎” 足跟行走困难 从跪位起身困难
讲课提纲
解剖与生理 基本病理过程 诊断思路
周围神经病
不同人群发病率2~3%，55岁以上发病率8% 发现病因十分重要
有助于早期治疗，阻止疾病进展
诊断十分困难
多发性神经病有>100种病因 尽管各种检查，约1/3仍为特发性
诊断思路混乱
无重点，低效，高费用，不必要的检查
诊断周围神经病的基本步骤
收集临床资料
自主神经
头重脚轻、昏厥、腹泻、便秘、进食后腹胀、饱食感、小便障碍、 性功能障碍、出汗异常、口干眼干
何地？- 确认病变的分布类型
感觉运动 + 对称性（长度依赖型）
糖尿病、药物、毒物、代谢异常、遗传
感觉运动 + 对称性（近端和远端型）
GBS、CIDP GBS、
感觉运动 + 非对称性（神经干或神经丛）
糖尿病性肌萎缩、特发性神经丛病、血管炎性 多数性单神经病
症状顺序: 足趾－手指－再向近端发展
随疾病进展出现典型特征, 易于辨识
肢体远端肌无力 肌萎缩 腱反射消失 手套袜子样的感觉缺失
何时? - 病程的诊断意义
急性 卒中样发病：血管炎性多数性单神经病 特发性神经丛病 数天～数周：GBS 卟啉病 急性毒物接触 近端糖尿病性神经病 副瘤性感觉神经元神经病 慢性 数年：
很可能有周围神经病
周围神经病的电生理诊断
神经传导速度
运 动 神 经 传 导 感 觉 神 经 传 导 波幅 时限 波形 远端潜伏期 传导速度 波幅 时限 波形 传导速度 F波 H反射 针电 极 纤颤电位和正尖波 束颤电位 代表疾病
轴索变性型周围神经病
明显降低 正常 正常 正常或轻度延长 正常或轻度减慢 明显降低或消失 正常 正常 正常或轻度减慢 轻度延长 轻度延长 大量存在 罕见 砷中毒、酒精中毒、铊中毒、金 中毒、营养性周围神经病、血管 炎性周围神经病、巨轴索性周围 神经病、VitB12缺乏，HMSN-II
周围神经病的诊断思路
复旦大学附属华山医院 陈向军
本人简历
1998年9月 – 2001年7月 2001年8月 – 2002年8月 2002年8月 – 2007年9月 2007年9月 – 至今 复旦大学附属华山医院 美国密歇根大学医学中心 美国芝加哥大学附属医院 Jack Miller 周围神经病中心 复旦大学附属华山医院
腓肠神经活检
进行PN病因诊断和判断病变程度
适应证是各种原因导致的周围神经病，儿童的适应症还包括异染性白 质营养不良、肾上腺脑白质营养不良和Krabbe病
帮助诊断血管炎
如结节性多动脉炎、原发性淀粉样变性、麻风性神经炎、多葡聚体 病、蜡样脂褐质沉积病、恶性血管内淋巴瘤及某些遗传代谢性周围神 经病
鉴别脱髓鞘性与轴索损害性周围神经病
中毒性周围神经病
何人？ 何地？ 何时？ 何史？ 何因？
感觉或感觉运动；阳性症状（疼痛）；自主神经功能障碍 远端；对称性（长度依赖性）；或近端对称性（毒物累及DRG） 与毒物种类与剂量有关；酒精性隐匿，毒物性起病日期确切 无家族史；无足畸形；成年起病；药物史；既往病史 药物、工业毒物、环境毒物 酒精中毒性
病史、家族史、体格检查
判断什么资料有助于诊断
引起周围神经病的风险因素
What？ Where？
周围神经病的定位与定性诊断 进行有重点的实验室检查
肌电图与神经传导速度 腰穿 神经活检
When？ What setting？
周围神经系统 （Peripheral Nervous System， PNS）
PNS是指脊髓及脑干软脑 膜外的所有神经结构，即 除嗅、视神经以外的所有 脑神经和脊神经根及它们 的神经节、周围神经干、 末梢分支以及周围自主神 经系统。
不常见 远端对称性
阳性感觉症状
隐匿起病，缓慢进展 家族史 足畸形 足溃疡 风险因素 内科疾病 特殊环境
血管炎症状 系统免疫病
肿瘤症状 副蛋白血症
感染症状 感染风险
“何因？”
CMT/HMSN HNPP HSN
糖尿病性 尿毒症性 酒精性 B12缺乏性 B1缺乏性 甲状腺功能↓
GBS CIDP MMN 结节病性 干燥综合征 血管炎性
阴性症状
感觉神经： 感觉缺失或麻木 振动觉减退或消失、膝踝反射减退或消失 保护性感觉（压力觉、温度觉和痛觉）减退或消失 运动神经： 肌无力 肌萎缩 自主神经： 体位性低血压 阳痿、出汗减少、便秘
体格检查（一）
体格检查（二）
定量感觉功能测定 (QST)
QST用来对DPN患者的感觉功能定量评估。包括振动觉（VPT）、温度觉 与电流痛觉阈值。 VPT评估大神经纤维； 2000 Hz 评估大神经纤维，而5 Hz电流痛觉阈值 评估小神经纤维；温度觉测定变异大。 QST检测的局限性：
实验室检查（二）：抗体检测
特异性糖酯（GM1抗体）与糖蛋白抗体（MAG抗体） 炎性（通常是脱髓鞘）周围神经病 抗神经元或细胞浆抗体（如Hu抗体和CRMP-5抗体） 副肿瘤性周围神经病 系统性自身免疫病相应的抗体 干燥综合征、类风湿关节炎、Celiac病、系统性血管炎病