1例大前庭导水管综合征听力康复治疗体会
发表时间：2011-07-14T17:11:08.283Z 来源：《中外健康文摘》2011年第16期供稿作者：原晓英[导读] 健脾复聪丸主要组成成分：黄芪、党参、葛根、炒白术、当归、陈皮、响铃草等。

原晓英（山西运城耳鼻喉医院 044004）【中图分类号】R764【文献标识码】A【文章编号】1672-5085 (2011)16-0239-02 1978年Valvassori和Clemis首次命名了大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome,LVAS）,以后又称前庭水管扩大综合征。

其发生率是其他骨性内耳畸形的4倍，为1.0%～1.3%，甚至高达7%。

双侧发病率是单侧的两倍，女性与男性之比为3：2。

40%为单纯LVAS ，60%伴有其他内耳畸形，如前庭扩大畸形、Mondini畸形、Mondini-Alexander畸形等。

临床表现：听力障碍可以在出生时即有，也可开始于儿童期。

典型表现为儿童在轻微头外伤、感冒、剧烈运动（如举重）、气压突然改变（如跳水）或长时间阳光下暴晒后突然听力下降，表现为感音神经性聋。

11.8%～60.9%的患者表现为进行性阶梯性的听力下降。

大约50%的EVA儿童在5年内呈进行性发展，最终发展为极重度耳聋。

有时听力下降还会伴随前庭障碍症状。

影像学表现: 正常前庭水管内径为0.4～1.0mm，前庭水管外口与总角中点处的内径≥1.5mm时为LVAS的诊断标准。

颞骨HRCT轴位能够极好的显示EVA的特点：①水平半规管或总脚层面显示有深大三角形或裂隙状边缘清晰的骨缺损影；②骨缺损影内端（即前庭水管近段）与前庭或总脚直接相通；③前庭水管中段内径≥1.5mm，且边缘清晰。

MRI能清晰显示内淋巴囊扩大，内淋巴囊扩大是导致内淋巴囊裂扩大形成岩骨后缘宽大骨缺损影的病理学基础。

致聋机理: LVAS 致聋机理尚不清楚。

脑脊液压力突然波动（如轻微的颅外伤、气压伤）压迫包裹内淋巴囊的硬脑膜，可推动内淋巴囊中的高渗液体经过扩大的内淋巴管进入内淋巴循环。

返流的高渗成分会损伤耳蜗的神经上皮，产生听力下降。

脑脊液压力急速波动引起耳蜗隔两侧暂时性的压力失衡，由此产生的剪切力也会损伤膜迷路。

脑脊液压力的波动经过宽大的前庭水管传导到内耳亦可引起耳聋。

临床中神经性耳聋确诊为大前庭导水管综合征的患者越来越多，而大前庭导水管综合征较其他类型的神经性聋如药毒性聋、噪音性聋、老年性聋等来说，治疗效果明显。

今将其中一例报道如下，希望得到更多的指教。

患者：张xx，女，15岁。

系河南省洛阳市人。

患者于5岁时因篮球击中右侧头部，当时在当地医院检查鼓膜正常，未予处理。

6岁时发现右侧听觉不灵敏，做纯音听力测试双耳平均听力损失为20dB，未治疗。

之后发现听力下降逐渐加重，左耳听力也开始下降。

9岁时在西安西京医院检查，纯音听力测试示右耳平均听力损失90dB，左耳60dB。

建议左耳佩戴助听器。

12岁时因生气导致左耳听力下降加重，曾来我院治疗，听力恢复到加重前水平即出院停止治疗。

之后发作次数增多，一年发作一次或几次。

15岁时即2004年7月26日，因生气左耳听力再次加重4天入住我院，伴耳鸣，无眩晕、耳闷。

纯音听力测试示：听力损失曲线呈高频下降型，500Hz、1000Hz、2000 Hz平均听力损失左耳110dB，右耳90dB（附图1）。

入院诊断：突发性聋（左）、感音神经性聋（右）。

住院后给以我院配制的中成药补肾化瘀丸（一次一丸，一日两次。

口服）；复聪活血片（一次四片，一日两次，口服）；谷维素（10mg，每日三次，口服）；卡马西平（0.1g,每日一次，口服）腺苷谷胺（0.5mg，每日三次，口服）；葛根素注射液200mg，加入5%葡萄糖注射液250ml ivghtt， Qd；利多卡因5ml隔日加2ml至10ml，加入0.9%氯化钠注射液150ml中， ivghtt， Qd；治疗一周，耳鸣消失，听力自觉没有改善。

考虑其听力是逐渐加重，反复发作，为肺脾气虚之症。

将复聪活血片改为健脾复聪丸（一次6g，一日两次，口服）；去掉利多卡因更换为三磷酸腺苷二钠60mg ,注射用辅酶A100u,胞二磷胆碱注射液0.5g，维生素C注射液2.0g维生素B6注射液0.2g加入5%葡萄糖注射液250ml中静滴。

治疗10天，自觉听力恢复如前，复查纯音听力测试示：500Hz、1kHz、2kHz平均听力损失左耳70dB，右耳85dB（附图2）。

继续按原方案治疗5天，复查纯音听力测试示：500Hz、1kHz、2 Hz平均听力损失左耳50db,右耳80dB（附图3）。

双侧听力均好于以前。

出院。

建议继续口服药物治疗，补肾化瘀丸，健脾复聪丸，腺苷谷胺，三磷酸腺苷二钠片。

耳鸣时可以加卡马西平片。

治疗二十天，在洛阳市听力语言康复中心检查纯音听力测试示：500Hz、1kHz、2k Hz平均听力左耳15dB;右耳60dB（附图4）。

患者终于可以不依靠助听器正常交流,听力稳定,持续两年。

2009年再次来院时，建议做CT检查，确诊为大前庭导水管综合征。

治疗体会：补肾化瘀丸主要组成成份：熟地、山药、茯苓、丹参、山茱萸、泽泻、女贞子、枸杞子、骨碎补、路路通、石菖蒲等。

健脾复聪丸主要组成成分：黄芪、党参、葛根、炒白术、当归、陈皮、响铃草等。

两方合用，可以起到益肾健脾，渗湿化痰，开窍荣神的作用。

“脾不及则令人九窍不通”临床表现在耳窍则为，听力下降逐渐加重，反复波动，每遇劳累、紧张、情绪不畅而加重。

我们用健脾益气，渗湿化痰、开窍荣神的中药治疗达到了满意的效果。

虽然我们不能改变其扩大的前庭导水管，但我们可以纠正其病理状态，提高听力，改善其生活质量。