边缘区淋巴瘤MZL 结外(MALT)淋巴瘤 结内
脾边缘区淋巴瘤 淋巴浆细胞淋巴瘤/WM 毛细胞白血病HCL 滤泡中心淋巴瘤 FL
I 度 - 小细胞 II 度 - 大小细胞混合性
侵袭性
高度侵袭性
滤泡中心淋巴瘤 FL: III度 - 大细胞 前驱B淋巴母细胞细胞白血
FLIPI评分：0 -1 低危组 2 中危组
弥漫性大B细胞淋巴瘤 套细胞淋巴瘤
任何年龄,常为成人 肿瘤快速生长 若不治疗，自然病程1-2
年
CHOP方案于1970s创立: CTX, ADM, VCR, PDN
CR: 45-55%
患者
CHOP
226
1.0
m-BACOD
223
ProMACE-CytaBOM 233
各种分期的淋巴细胞通过细胞表面抗原:CD (cluster of differentiation: 识别蔟)来区分
起源于淋巴系统的恶性肿瘤 按肿瘤细胞特征，起病方式，结外受累，病程
进展， 分HD和NHL两大类
恶性细胞即R-S细胞增殖的结 果
主要发生于淋巴结 有规律沿着淋巴管道扩散 很少累及骨髓和其他结外器
结外器官伴
1966年Rappaport形态学分类首次引入 NHL
结节型或弥漫型淋巴细胞型或组织细胞型
70年代免疫学发展-出现不同分类
Kiel分类 (1974年) 国际工作分类(IWF)(1981年) 欧美淋巴瘤修正分类(REAL)(1994)
惰性
慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤 CLL/SLL
观察和等待 单药化疗:氮芥 联合化疗：CVP；MCP等
LDH(血清乳酸脱氢酶)水平: ＞正常 Age(年龄):＞＝60y No of nodal sites(淋巴结数量):＞＝5 Stage(临床分期) : III-IV Haemoglobin(血红蛋白): 12g/dl
Performance state(一般状况):2-4 LDH(血清乳酸脱氢酶)水平: ＞正常 Extranodal Involvement(结外侵犯):＞1 Age(年龄):＞60y Stage(临床分期) : III-IV
IPI评分：0-1 低危组 2 中低危组
60岁患者
弥漫大B细胞淋巴瘤 DLBCL
病/ 淋巴瘤
浆细胞瘤/多发性骨髓瘤
Burkitt’s 淋巴瘤/白血病
套细胞淋巴瘤 MCL
浆细胞白血病
幼淋巴细胞白血病PLL
纵隔大B细胞淋巴瘤
Burkitt’s样淋巴瘤
前驱B细胞肿瘤
成熟B细胞肿瘤
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 幼淋巴细胞白血病 淋巴浆细胞淋巴瘤 浆细胞瘤/浆细胞骨髓瘤 毛细胞白血病 结外边缘区/MALT淋巴瘤 淋巴结边缘区淋巴瘤 脾边缘区细胞淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫大细胞性淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤
10% 5% 2% 2% 20% 1%
60%
T NHL DLBCL MCL FL MZL CLL Other B
滤泡性淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 粘膜相关淋巴瘤(MALT淋巴瘤)
常为老年患者 就诊时往往为III／IV，血和骨髓常
累及 增生缓慢，治疗虽可控制病情，
淋巴细胞恶性增殖性疾病 分为B和T细胞,B细胞占70-80% 可起源于身体任何有淋巴细胞存
在的部位
淋巴结 骨髓 脾 肝
NHL在常见肿瘤中分别占第9(男性),第 10(女性)
发达国家：12-15/10万 中国：2.5/10万 男性高于女性 每年发病率平均增加4％,增长最迅速的
什么是淋巴瘤？ 非霍杰金淋巴瘤的临床表现 非霍杰金淋巴瘤的疾病分期 B细胞淋巴瘤的预后指数
淋巴系统包括骨髓,胸腺,淋巴结和网状淋巴管,脾脏
将淋巴液从组织引流至中央静脉:保持体液平 衡
起源于骨髓干细胞,成熟于胸腺,储存于脾脏 和淋巴结
B淋巴细胞---体液免疫 T淋巴细胞---细胞免疫 非T非B淋巴细胞
0.8
MACOP-B
218
死亡 88 93 97 93
3年生存预测 54% 52％ 50% 50%
0.6
0.4
0.2 0 0
CHOP m-BACOD
ProMACE-CytaBOM MACOP-B
1
2
3
4
年
5
6
Fisher et al. N Engl J Med. 1993;328:1002.
所有年龄患者
搔痒
NHL可能
进行性淋巴结肿大 尤其在部位、硬度、活动度方面符合前述NHL特 点
淋巴结结核,慢性淋巴结炎—正常治疗无效 淋巴结肿大伴进展 不明原因的长期或周期性发热
检查
主要:淋巴结活检 其他：CT,MRI,B超,同位素,PET
I期 累及单一淋巴结区域 II期 累及位于横膈一侧的2个以上的淋巴结区域 III期 累及横膈两侧的淋巴结区域 IV期 1个或1个以上的结外器官受累或侵犯孤立性
环境- 工业化 心理压力 感染
EB病毒: Burkitt’s 淋巴瘤 人T细胞淋巴瘤/白血病病毒 HP: MALT淋巴瘤
免疫抑制:AIDS,RA,器官移植 输血:与感染因子和输血免疫抑制
多种多样,决定于病变范围和程度 无痛性淋巴结肿大 B(全身)症状:发热,盗汗,体重减轻,
Performance state(一般状况):2-4 LDH(血清乳酸脱氢酶)水平:正常 Stage(临床分期) : III-IV
IPI评分：0 低危组 1 中低危组
疗效判断(治疗中/结束)
完全缓解 CR 不确定的完全缓解 CRu 部分缓解 PR
患者 (%) 100 80 60
1987–1996 1976–1986 1960–1975
中位生存时间:11年
40 5年 10年
20 15年
85% 60% 45%
0
0
5
年

15
20
25
30
Adapted from Horning. Semin Oncol 1993;20 (5 Suppl. 5):75–88