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二、病因和发病机理
6．其他 高胆固醇和高脂血症等代谢紊乱， 营养障碍和维生素缺乏 内源性神经毒物质：二酮（diketone） 周围神经对外界压迫的异常敏感性
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三、病理
1.周围神经变性 感觉神经元最易受累 神经纤维节段性脱髓鞘 严重伴轴索变性、髓鞘再生 神经束间滋养小动脉管壁增厚、透明变 性、管腔狭窄 糖原染色有阳性物质沉着 2.植物神经系统 交感神经节细胞 内脏神经节 12
基底膜增厚 血管内皮细胞增生 →管腔狭窄→血流减少 血管壁内脂肪和多糖类沉积
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二、病因和发病机理
血粘度增高
高血糖 ↓ 血浆糖蛋白、补体、纤维蛋白、 铜兰蛋白、C-反应蛋白增加 ↓ 血粘度增高 ↓ 神经滋养血管内 血小板聚集、纤维蛋白增高 ↓ 神经滋养血管血流下降 ↓ 神经营养障碍和变性
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二、病因和发病机理
功能检查异常 氧张力测定证实—— 神经氧张力下降 荧光素血管造影证实—— 神经血管受 损
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二、病因和发病机理
2. 代谢学说 神经组织内山梨醇和果糖增多
葡萄糖↑ ↓醛糖还原酶↑ 山梨醇和果糖↑ ↓沉积 周围神经组织 ↓ 组织细胞渗透压增高 ↓ 神经节段性脱髓鞘
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起病较急 疼痛 肌力减退 感觉障碍
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五、临床表现
（1）肢体或躯干神经病 下肢— 坐骨神经、股神经为主，其次腓 神经 上肢— 臂丛神经、正中神经为主，其次 尺神经 躯干— 冈上神经、胸长神经、闭孔神经 等
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五、临床表现
（2）颅神经病 多见于老年人约占0.4-19.7%(平均为5%） 发病急骤 单侧动眼神经多见，眼内外肌麻痹分离 其次外展、面、三叉、舌咽、迷走、 副 神经 少数为双侧或多发颅神经或多次复发
发病年龄平均 58.7岁 女性多见 多见于四肢远端，尤其足下肢，从下肢远端 向上发展
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五、临床表现
(1)感觉性多发性神经病 小纤维受累为主
主观感觉异常—— 麻木、蚁走感 感觉减退—— 对称性末梢型分布 疼痛—— 烧灼痛、闪电样痛，约10%伴发
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五、临床表现
大纤维受累为主
汗液分泌障碍 关节病：肿胀
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六、实验室检查
1. CSF： 细胞数正常 糖增高 蛋白增高 57-66%患者 >50mg %，多数 <100 mg %，偶尔 >400 mg % 球蛋白增高 山梨醇增高，肌醇降低
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六、实验室检查
2. EMG： 常早期发生变化，远端多为神经原性改 变，近端多为混合性改变(神经源性+肌 源性） 神经传导速度降低，对早期诊断有价值
四、糖尿病周围神经病变的分类
对称性多发性周围神经病 感觉性多发性神经病 麻木型 疼痛型 麻木-疼痛型 感觉运动性多发性神经病 急性或亚急性运动性神经病 非对称性单或多周围神经病 肢体或躯干的单神经病 颅神经病 神经根病（？） 近端神经病 植物神经病
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五、临床表现
1．对称性多发性神经病 一般特征
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五、临床表现
(4)近端运动性神经病（糖尿病性肌萎缩或 不对称运动神经病） 特点：
多见于中老年，Ⅱ型DM 急性或亚急性起病 对称或非对称性下肢肌无力和肌萎缩，上肢 近端肌萎缩少见 少数CSF蛋白增高，肌电图示失神经支配， 股神经传导速度延缓 18
五、临床表现
2．局灶神经病（单神经病和多数单神经病） 特点：
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七、诊断与鉴别诊断
1．诊断依据 高血糖、糖尿病诊断 四肢尤其下肢的对称性感觉障碍、肌无力和 肌萎缩 振动觉减退：第1趾音叉振动觉低于正常（8 度分度音叉觉低于5.5） 双踝反射消失 腓总神经感觉传导速度低于正常值51.32 m/s
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七、诊断与鉴别诊断
2．鉴别诊断 其他原因所致的多发性神经炎 急性感染性脱髓鞘性神经病（AIDP或 GBS） 颅内动脉瘤或肿瘤 运动神经元病 特发性面神经炎
二、病因和发病机理
肌肌醇 、磷脂酰肌醇和神经肌醇脂代谢异常
代谢异常 ↓ Na+-K+-ATP酶活性降低 ↓ Na+、K+代谢异常
↓
阻滞神经去极化 轴索变性
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二、病因和发病机理
肌醇吸收利用受阻→神经功能障碍, 轴 索变性 醛糖还原酶抑制剂应用
阻止山梨醇和果糖沉积 阻止神经组织内肌醇减少
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八、治疗
1．醛糖还原酶抑制剂 作用机制：
使山梨醇和果糖含量
（3）植物神经 约占85%以上 瞳孔对光反应减慢变弱 泪腺分泌异常 心血管功能障碍：
四肢发冷— 血管痉挛， 直立性低血压、晕厥— 广泛的血管张力不全
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五、临床表现
胃肠道功能紊乱：
轻度吞咽困难 腹胀、慢性腹泻，夜间腹泻 顽固性便秘
泌尿生殖系紊乱：
性功能减退—阳痿或月经异常 排尿障碍—无张力型膀胱
深感觉障碍
振动觉减退（2/3患者） 位置觉减退
对称性腱反射改变
踝反射消失（多见） 膝反射消失或减退（1/2-1/4患者） 上肢腱反射减弱或消失（少见）
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五、临床表现
(2)感觉运动性多发性神经病 感觉障碍 同前 运动障碍
四肢远端为主的肌力减退 肌肉萎缩
(3)急性或亚急性运动型多发性神经病 四肢远端尤其下肢肌无力和肌萎缩 可伴感觉性多发性神经病
给予肌醇能纠正Na+-K+-ATP酶活性，改 善神经功能
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二、病因和发病机理
3．免疫学说 免疫损害血管内皮 抗交感神经节抗体 淋巴细胞对中枢和周围神经抗原致敏 免疫治疗有效
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二、病因和发病机理
4．神经营养因子缺乏 NGF和IGF减少 胰岛素减少 5．胆碱能系传递异常 高血糖抑制胆碱能系的传递 高血糖抑制乙酰胆碱脂酶和胆碱乙酰转 移酶
糖尿病(DM)周围神经病及防治
上海第二医科大学瑞金医院神经内科 刘建荣
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一、概述
DM患病率 3.2% 20-75岁 5.4% 神经系统损害有症状者 4-5% 神经电生理检查和神经活检 周围神经病变者 47-91%
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二、病因和发病机理
1.缺血学说 微血管病变→神经缺血缺氧 神经滋养血管—小动脉和毛细血管病变