滤泡性淋巴瘤WHO分级
根据每高倍视野*(HP)中中心母细胞的数量将滤泡性淋巴瘤(FL)分为三级
WHO分级
描述
占NHL患者%*
1级
≤5个中心母细胞/ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ倍镜视野
20-25%
惰 2级 性
3a级
侵 袭 3b级 性
6~15个中心母细胞/高倍镜视野
>15个中心母细胞/高倍镜视野
仍保留少数中心细胞
>15个中心母细胞/高倍镜视野
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滤泡性淋巴瘤的规范化治疗
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• FL概述 • 预后指数 • 一线治疗 • 挽救治疗 • 观察等待 • 合并乙肝患者治疗
概述
• 滤泡性淋巴瘤(FL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中的一种常见类型
FL的生物学异质性
Salaverria I, et al. Best Pract Res Clin Haematol 2011; 24(2):111-9.
1-2,3A,3B级FL的生存情况
• 一项回顾性分析评估505例不同等级FL患者(根据2008年WHO分类进行分 级诊断)的临床差异，345例患者为1-2级FL，94例3A级，23例3B级，另外 43例患者含DLBCL，中位随访10年
男/女比例
诊断时 中位年龄
UK每年病例2 总体 男性 女性
总体
3.2
3 3.5
0.9
-
1890 850 1040
FL
3.1 2.9 3.4
0.8
64.9
1840 820 1020
FL：大细胞
0.1 0.1 0.1
1.5
59.6
50 30 20
1 HMRN 2004-12 2 HMRN年龄和性别比例(2001年英国人口调查) 3 每年年龄标准化率(欧洲)
(n=94)
(n=23)
(n=345 )
3B级 vs 1-2级：P=0.012 3B级 vs 3A级：P=0.005
4.4
12.2 12.4
多因素分析显示：
• 1-2级与3A级FL的OS相似 [HR=0.7(0.5-1.0),P=0.07]
• 3B级FL患者OS显著低于1-3A级 [HR=2.2(1.2-3.9), P=0.008]
FL分期分布情况
• 大部分患者在诊断时即为晚期(III-IV期)，仅近30%左右的患者为早 期(I-II期)
英国HMRN对849例FL患者的Ann Arbor分期进行分析
Patient’s age and treatment for haematological malignancy: a report from the Haematological Malignancy Research Network (HMRN) June 2014
滤泡和弥漫混合型 (滤泡比例为25%~75%)
局灶滤泡型 (滤泡比例 < 25%)
其他NHL
中华医学会血液学分会、中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会. 中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南(2013年版). 中华血液学杂志 2013; 34(9):820-824.
FL的流行病学
年率 (每100,000人)1 总体 男性 女性
https:///statistics/incidence
FL诊断时年龄分布
https:///statistics/incidence
1-2级FL的临床特征
• 年龄：中位60岁1 • 临床表现1
• 无痛性缓慢的外周淋巴结肿大，部分患者可有淋巴结时大时小现象 (Waxed and Waned)
• 常侵犯骨髓 • B症状和LDH升高少见
• 典型的免疫组化标记为CD20+、CD23+/-、CD10+、CD43-、Bcl-2+、Bcl-6+、 CD5-、CCND1-，部分病例可以出现Bcl-2-或CD10- 2
• 遗传学异常
• 可有Bcl-2重排2 • t(14;18)： 85%1
1. Freedman A, et al. Am J Hematol 2014; 89(4):429-36. 2. 中华医学会血液学分会、中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会. 中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南(2013年版). 中华血液学杂志 2013; 34(9):820-824.
弥漫淋巴结外器官侵犯
所有分期，可分为A B亚组，A组为无症状，B组为原因不明的发热(>38oC) ，盗汗，6个月内体重减少>10%，即B症状
中华医学会血液学分会、中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会. 中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南(2013年版). 中华血液学杂志 2013; 34(9):820-824. Dreyling M, et al. Ann Oncol 2014; 25 Suppl 3:iii76-82.
Wahlin BE, et al. Br J Haematol 2012; 156(2):225-33.
Ann Arbor分期
I期 II 期 III 期 IV 期
侵犯单个淋巴结区域或侵犯单个结外部位(IE)
侵犯2个或2个以上淋巴结区域，在膈肌的同侧，可伴有同侧的局限性 结外器官侵犯(IIE)
膈肌上下淋巴结区域均有侵犯 可伴有结外器官侵犯(IIIE)或脾侵犯(IIIS)
中心母细胞成片浸润，不见中心细胞
5-10% 5%
* 数据来自西方人群
滤泡1级、2级、3a级临床表现为惰性，滤泡3b级为侵袭性
*高倍视野: 10x目镜+40x物镜，总放大倍数为400倍
中华医学会血液学分会、中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会. 中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南(2013年版). 中华血液学杂志 2013; 34(9):820-824. Dreyling M, et al. Ann Oncol 2014; 25 Suppl 3:iii76-82.
流行病学
西方占NHL22%~35%
形态学
滤泡为主型 (滤泡比例 > 75%)
FL
其他NHL
我国占NHL8.1%~23.5% 沿海、经济发达地区发病率 较高
FL
淋巴结肿块部分保留了滤 泡生长的模式，是一组包 含滤泡中心细胞(小裂细胞) 、滤泡中心母细胞(大无裂 细胞)的恶性淋巴细胞增生 性疾病
在镜下FL可合并弥漫性成 分，可按照滤泡所占比例 进行区分