ACEI治疗后 24小时尿蛋白排出量明显减少，乃至恢复正常
【Ha TS. Pediatr Nephrol,2006】
血液动力学 异常假说
Robinson等观察到即使在卧床状态下体位性蛋白尿患者尿蛋白排出量
仍稍高于正常对照， 【Robinson RR et al. J Lab Clin Med,1964】
【张敬京, 杨霁云. 中华儿科杂志,2002】
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■ 体位性蛋白尿的临床特点
特点二：临床为“无症状性”，可归孤立性蛋白尿范畴。
通常无水肿、高血压、肾功能异常等症状。 临床常因尿筛查、体检、手术或非肾脏疾病住院后常规尿检等发 现
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■ 体位性蛋白尿的临床特点
特点三：
临床多数的体位性蛋白尿的儿童 其直立试验阳性呈现“暂时性”状态；
肾小球疾病 恢复期
Clin Pediatr 1986Ann Intern Med来自1957体位性蛋白尿的病因
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■ 体位性蛋白尿的临床特点
特点一：本症主要见于学龄儿童，尤以青春期为著。
国内外报道：患病年龄以10~16岁为多（青春期快速生长发育）
北大医院：体位性蛋白尿患儿108例的临床分析显示: 平均年龄10.9岁（6～17岁） 男童稍高于女童（M : F=1.2 : 1）
* 对116名正常青春期志愿者：Upro/Ucr显示直立位明显高于平卧位 【Houser MT, et al. J Pediatr,1986;109:556-561】 8
体位性蛋白尿发生与其存在 肾小球形态结构的异常有关
【Pediatr Nephrol 1990】
有关于体位性蛋白尿肾脏病理改变的报道 总体呈现部分患者肾组织存在轻微病理改变
体位性蛋白尿
1
蛋白尿的分类
暂时性
直立性
持续性
临床表现形式
2
蛋白尿的分类
来源不同
小球性
小管性
分泌性
溢出性
3
体位性蛋白尿
orthostatic proteinuria
■又称“姿势性蛋白尿”： 1935年由Ulzmann等率先描述
(Orthostatic proteinuria in The Kidney in Health and Disease.1935 )
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■儿童体位性蛋白尿的发病状态：
确切不详，并非少见（学龄期儿童中存在着相当比例）
■调查资料显示：
①在校青少年约10%有蛋白尿，其中50%～60%与体位性相关
【Miltényi M. Urinary protein excretion in healthy children. Clin Nephrol 1979】
在青春期蛋白尿儿童中更可能占到75%
【Dodge et al. Proteinuria and hematuria in schoolchildren. J Pediatr 1976 】
②正常青春期儿童中体位性蛋白尿检出率约2~5% ； 10至20岁间检出率逐年减少，30岁后极少见到
【West CD. Asymptomatic hematuria and proteinuria in children. J Pediatr 1976 】
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体位性蛋白尿
正常的变异假说
发
病
肾小球异常假说
机
制
血液动力学异常假说
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体位性蛋白尿患者尿蛋白>150mg/d 属于正常人的变异现象
体位性蛋白尿如同正常尿中蛋白一样 以白蛋白为主
Frey FJ, et al. Lancet,1979
正常尿蛋白定量 同样表现有体位性增高现象
正常变异 假说
* 在20%正常人群志愿者中观察到，直立位可增加尿蛋白排出， 但全天总尿蛋白排出量正常。【Mahurkar SD, et al. BMJ,1975;1:712-714】
■是一种仅发生于直立位时（静立或行走、运动） 的蛋白尿，而卧床后尿蛋白消失的临床状态。
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体位性蛋白尿
* DD：一过性蛋白尿：
a. 生理状况剧烈运动、情绪激动、暴露于极度寒冷中等
b.病理状况发热、充血性心力衰竭、腹部手术、应用肾上腺素等
上述情况约在一过性蛋白尿中占10%
【Miltényi M. Urinary protein excretion in healthy children. Clin Nephrol 1979】
肾小球异常 假说
见有以体位性蛋白尿为首发表现的FSGS病例报道
【Berns JS, et al. Clin Pediatr 1986】
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直立状态下可引起肾内血液动力学变化 而改变肾脏的生理状态
柱前脊凸位→腹腔压力增高（肾静脉淤血） →肾脏血流量降低（血管紧张素II激活） →出球小动脉阻力增加 →肾小球蛋白滤过增加， →引发蛋白尿。
部分呈现“持续、可重复性”特点， 较长时间内表现与体位相关的蛋白尿发生。
【Vehaskari VM. Archives of Disease in Childhood, 1982】
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■ 体位性蛋白尿的临床特点
特点四： 直立位尿蛋白排出量增加
特征表现：晨起尿蛋白阴性，直立后阳性（可+~4+不等） a. 脊柱前凸位和运动可以加重蛋白尿程度 b. 在持续卧位半小时以上后留尿检测，其蛋白尿可阴转； c. 24小时尿蛋白定量通常500mg左右，极少>1g/d； d. 白天尿蛋白定量明显超出夜尿蛋白定量（>3~4倍）
------说明除直立位血流动力学因素外仍有他因作用。
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体位性蛋白尿
直立位改变了肾脏的血液动力学
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肾局部AII ↑ 肾静脉高压
轻微病理 改变
肾局部AII ↑ 肾静脉高压
“多因素假说”
轻微病理 改变
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肾小球疾病 早期
功能性 原因
Eur J Vasc Endovasc Surg, 2006
血液动力学 异常假说
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a.大鼠部分肾静脉梗阻 →GFR明显减少、出球小动脉阻力增加 尿蛋白排出量较梗阻前增加15倍；
b.可为血管紧张素II阻滞剂(ACEI)纠正。 【Yoshika T, et al. Kidney Int, 1986】
体位性蛋白尿患者较正常对照存在 肾血流和GFR下降以及肾小球滤过分数增加 【Robinson RR, et al. J Clin Invest 1963】
【Vehaskari VM. Archives of Disease in Childhood, 1982】